Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком
При существовании этой аномалии развития сердце состоит из одного желудочка и из зачаточного желудочка на месте легочного конуса правого желудочка. Кровь из обоих предсердий попадает в общий желудочек. Зачаток желудочка обычно отделяется от общего желудочка узкой мышечной каймой, служащей лишь для того, чтобы проводить кровь к одному или к обоим большим сосудам отходящим от общего желудочка. Большой сосуд может отходить также из зачаточного желудочка: легочная артерия или в случае перемещения больших сосудов - аорта. Бывает, что оба сосуда отходят из общего желудочка или из зачаточного желудочка. Сосуд, отходящий от зачаточного желудочка, всегда представляет аномалию. Если отсутствует также и атриальная перегородка, то мы имеем дело с двуполостным сердцем.
Эта аномалия развития не оказывает влияния на внутриутробное кровообращение, потому что, возможно, аномально развившийся большой сосуд снабжается кровью со стороны Боталлова протока. У новорожденного кровь попадает из обоих предсердий в общий желудочек, и в этой общей полости артериальная кровь смешивается с венозной. Путь кровообращения в дальнейшем зависит от того, какой из больших сосудов отходит из зачаточного желудочка. Если оба больших сосуда отходят из общего желудочка, то легкие обильно снабжены кровью. В желудочке соотношение артериальной и венозной крови хорошее, и в результате достаточного количества крови, обогащенной кислородом, цианоз средний. Если легочная артерия отходит из зачаточного желудочка и сужена (в случае атрезии легкие получают кровь через Боталлов проток), то в легкие попадает мало крови. В общем желудочке небольшое количество артериальной крови смешивается с большим количеством венозной крови, и цианоз тяжелый. Наконец, если из зачаточного желудочка отходит аорта, а из общего желудочка - широкая легочная артерия, то к венозной крови примешивается большое количество богатой кислородом крови, и цианоз слабый.
Младенец, соответственно одному из этих положений, после рождения более или менее цианотичный, очень плохо кушает и медленно прибавляет в весе. Как при обильном, так и при пониженном легочном кровообращении, младенец в равной степени дышит с трудом. В первом случае часты застойный бронхиолит, бронхопневмония. Появление барабанных пальцев зависит от степени цианоза. Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышены. Кровяное давление - если аорта отходит из зачаточного желудочка - очень низкое, его амплитуда малая. ЭКГ состоит из нехарактерных, часто трудно анализируемых волн. Шума или вообще нет, или он не характерный.
При рентгенологическом исследовании величина сердца определяется величиной единственного желудочка. Выпячивание, соответствующее тени легочного конуса, относится к зачаточному желудочку, занимающему место конуса. Расположение и форма единственного желудочка различные. В левом переднем косом положении дуга, расположенная в сторону грудной клетки, образуется общим желудочком. Тень больших сосудов зависит от места их отхода и от соотношения между их величиной. Кровоснабжение легких зависит от анатомического положения больших сосудов. Если легочная артерия узкая, легочные поля светлые, гилюсный рисунок скудный. Если же легочная артерия отходит из общего желудочка, то при выраженном легочном рисунке часто наблюдаются застой, богатый гилюсный рисунок и «гилюсная пляска». С ростом ребенка на сердце, занимающем более крутое положение, тень зачаточного желудочка, видимая на месте конуса, может исчезнуть.
Читать далее Артериовенозный свищ легочных сосудов
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Эта аномалия развития не оказывает влияния на внутриутробное кровообращение, потому что, возможно, аномально развившийся большой сосуд снабжается кровью со стороны Боталлова протока. У новорожденного кровь попадает из обоих предсердий в общий желудочек, и в этой общей полости артериальная кровь смешивается с венозной. Путь кровообращения в дальнейшем зависит от того, какой из больших сосудов отходит из зачаточного желудочка. Если оба больших сосуда отходят из общего желудочка, то легкие обильно снабжены кровью. В желудочке соотношение артериальной и венозной крови хорошее, и в результате достаточного количества крови, обогащенной кислородом, цианоз средний. Если легочная артерия отходит из зачаточного желудочка и сужена (в случае атрезии легкие получают кровь через Боталлов проток), то в легкие попадает мало крови. В общем желудочке небольшое количество артериальной крови смешивается с большим количеством венозной крови, и цианоз тяжелый. Наконец, если из зачаточного желудочка отходит аорта, а из общего желудочка - широкая легочная артерия, то к венозной крови примешивается большое количество богатой кислородом крови, и цианоз слабый.
Младенец, соответственно одному из этих положений, после рождения более или менее цианотичный, очень плохо кушает и медленно прибавляет в весе. Как при обильном, так и при пониженном легочном кровообращении, младенец в равной степени дышит с трудом. В первом случае часты застойный бронхиолит, бронхопневмония. Появление барабанных пальцев зависит от степени цианоза. Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышены. Кровяное давление - если аорта отходит из зачаточного желудочка - очень низкое, его амплитуда малая. ЭКГ состоит из нехарактерных, часто трудно анализируемых волн. Шума или вообще нет, или он не характерный.
При рентгенологическом исследовании величина сердца определяется величиной единственного желудочка. Выпячивание, соответствующее тени легочного конуса, относится к зачаточному желудочку, занимающему место конуса. Расположение и форма единственного желудочка различные. В левом переднем косом положении дуга, расположенная в сторону грудной клетки, образуется общим желудочком. Тень больших сосудов зависит от места их отхода и от соотношения между их величиной. Кровоснабжение легких зависит от анатомического положения больших сосудов. Если легочная артерия узкая, легочные поля светлые, гилюсный рисунок скудный. Если же легочная артерия отходит из общего желудочка, то при выраженном легочном рисунке часто наблюдаются застой, богатый гилюсный рисунок и «гилюсная пляска». С ростом ребенка на сердце, занимающем более крутое положение, тень зачаточного желудочка, видимая на месте конуса, может исчезнуть.
Читать далее Артериовенозный свищ легочных сосудов
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас