Нарушения дыхания у детей с акушерскими параличами
Как известно, нарушения дыхания у детей, особенно в первые месяцы жизни, играют огромную роль в детской смертности. Многочисленные исследования, посвященные этому вопросу, перечисляют самые разнообразные причины возникновения бронхолегочных заболеваний у детей, но лишь в единичных публикациях упоминается об огромной зависимости дыхательных нарушений у новорожденных от натальных повреждений нервной системы. Решить эти проблемы в отрыве друг от друга, по нашему мнению, не представляется возможным.
Основания для такого утверждения следующие. Общеизвестно, что в продолговатом мозгу имеется дыхательный центр, который играет огромную (а иногда решающую) роль в регуляции частоты, глубины и ритма дыхания. Понятно, что даже минимальная черепно-мозговая травма у новорожденного не может не сказаться на этой функции. М. Ф. Дещекина в докторской диссертации, посвященной соматическим изменениям у детей с детскими церебральными параличами, отмечает частоту бронхолегочных осложнений у этих больных, включая приступы апноэ и картину «вторичной асфиксии». Автор обратил внимание, что новорожденные с внутричерепной родовой травмой особенно предрасположены к пневмонии «вследствие нарушений центральной регуляции», причем пневмонии эти имеют существенные особенности: течение их длительное, затяжное, атипичное, требующее особого подхода и включения в комплекс лечения нейротропных средств. Других работ на эту тему мы не встретили.
В этой связи привлекает особый интерес очень интересное и практически важное патоморфологическое исследование Н. Г. Паленовой, доказавшей, что «гибель детей при явлениях расстройства дыхания является следствием повреждения не только вышележащих отделов дыхательного центра, располагающихся в коре больших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждением спинного мозга, а именно спинального отдела дыхательного центра». Заслуга Н. Г. Паленовой как раз в том и состоит, что она впервые морфологически доказала существование спинального дыхательного центра, располагающегося в ядрах диафрагмального нерва на уровне 4-го шейного сегмента спинного мозга, и доказала, что «для выполнения дыхательных движений у детей раннего возраста функция ядра дыхательного центра является ведущей». Значение этого факта для понимания многих дыхательных нарушений у детей трудно переоценить.
Имеющиеся в литературе упоминания по этому поводу немногочисленны и заслуживают того, чтобы их перечислить. Так, в редакционной статье Британского медицинского журнала, посвященной поражению спинного мозга в родах, подчеркивается, что «многие виды нарушений дыхания и других витальных функций имеют своим происхождением не повреждение самих органов, а ствола мозга и верхних отделов спинного мозга». Вест убедительно аргументировал положение, что цианоз и асфиксия новорожденного объясняются не столько тяжестью родов, сколько спинальным шоком. Товбин утверждает, что «большинство признаков неонатального повреждения, наблюдаемых в родовой комнате, являются неврологическими, и многие из них связаны с повреждением мозгового ствола и спинного мозга». Лангсбергер на секционном столе обнаруживал травматически обусловленную атрофию диафрагмального нерва у детей, погибших вследствие дыхательной недостаточности. Левенталь у детей с родовыми травмами спинного мозга часто диагностировал затяжные пневмонии и объяснял их парезом межреберных мышц.
Таким образом, при поражении спинного мозга на уровне ядра диафрагмального нерва появление дыхательных нарушений следует считать закономерным, а с другой стороны - при акушерских параличах руки - нередко одновременно с параличом руки отмечается и поражение диафрагмального нерва. Это позволяет поставить вопрос о дыхательных нарушениях при акушерских параличах руки и о патогенетической роли поражения ядер диафрагмального нерва в их возникновении.
Оказывается, в ряде работ вопрос в такой плоскости уже ставился, но в последующие годы значение дыхательных нарушений при акушерских параличах руки было явно недооценено. Вайгерт одним из первых доказал, что диафрагмальные параличи могут вызываться родовой травмой и что их можно считать истинными акушерскими параличами. Важно указание автора, что поражение диафрагмального нерва всегда ассоциируется с верхним типом акушерского паралича руки. Это не удивительно, так как поражение С5-С6 сегментов при эрбовском параличе ближе всего к С4-сегменту, соответствующему диафрагмальному нерву. Но С4-корешок не входит в состав плечевого сплетения. Остается предположить, что речь идет и в том, и в другом случае о поражении клеток передних рогов в спинном мозгу (тогда легко понять вовлечение С4-сегмента при травме на уровне С5-С6), и, следовательно, присоединение диафрагмальных симптомов у ребенка с родовым параличом руки является лишним симптомом, доказывающим спинальную локализацию поражения.
Очень подробные данные по этому поводу приводит Керер. Автор считает, что п. phrenicus страдает не на периферии, а «либо в области корешков, либо у самого спинного мозга». В результате, по наблюдениям Керер, нарушается функция диафрагмы, появляется напряженное, учащенное, нерегулярное дыхание, приводящее к цианозу. Грудная клетка у таких детей оказывается асимметричной, а рентгенологически можно обнаружить ненормально высокое стояние половины диафрагмы.
Титц обращает внимание, что всем детям с акушерскими параличами при рентгенографии костей плечевого пояса необходимо включать в снимок и грудную клетку, учитывая частое поражение у таких детей диафрагмального нерва, что нередко приводит к ошибочному диагнозу легочного заболевания. Л. Т. Журба обнаружила поражение диафрагмы у 16 из 185 больных детей с поражениями плечевого сплетения, тогда как О. Л. Божко - лишь у одного из 60 детей. Гироуп отмечал именно у таких больных особенно часто приступы учащенного дыхания, «беспричинного» цианоза, и удивительную наклонность к постоянным инфекциям дыхательных путей.
Реме считает, что параличи диафрагмы значительно реже встречаются изолированно. Наиболее типично их появление именно в комбинации с эрбовским параличом, причем патология эта встречается значительно чаще, чем диагностируется. Как и Гироуп, Реме отмечает у таких детей приступы нарушений дыхания и асфиксии. М. С. Новик грубые дыхательные нарушения отметил лишь у одного из своих пациентов, но придавал им важное значение.
Адаме и Кэмерон связывают возникновение параличей диафрагмы с ишемией в позвоночной артерии, приводящей к нарушению функции С4-сегмента спинного мозга и, кроме того, связывают так называемую «вторичную асфиксию» новорожденных с внезапно нарастающими нарушениями кровотока в радикуломедуллярных сосудах, ишемией спинального дыхательного центра. Интересно, что у 6 из 57 наших больных в первые два-три дня после рождения была отмечена вторичная асфиксия.
Первые описания параличей диафрагмального нерва в плане их рентгенологической диагностики принадлежат Ришару. Но одна из наиболее обстоятельных работ на эту тему выполнена Таррико и Пансекки. Авторы предлагают называть такие нарушения «акушерским параличом диафрагмального нерва» по аналогии с акушерским параличом руки и подчеркивают: «Акушерский паралич диафрагмального нерва не вызывает особых диагностических проблем в том случае, если проводится систематический рентгенологический осмотр всех грудных детей с дыхательной недостаточностью».
Аускультация у таких больных обнаруживает лишь ослабление дыхания, незначительные хрипы в верхних отделах легкого. Органы средостения могут быть несколько смещены. Роль паралича руки у таких детей, по мнению Таррико и Пансекки, особенно важна: «Надо всегда помнить, что наличие признаков паралича плечевого сплетения должно навести на мысль об одновременной недостаточности диафрагмального нерва».
Именно дыхательные нарушения, обусловленные поражением С4-сегмента в родах (вследствие непосредственной геморрагии в клетки серого вещества спинного мозга или вторичной ишемии в бассейне позвоночной артерии с выключением той же зоны) ответственны за частоту летальных исходов детей с «родовыми плекситами Эрба». Наши наблюдения показывают, что при неосторожном пеленании ребенка, при запрокидывании головки или ее резком движении у ребенка с травмой шейных позвонков может наступить дислокация тел позвонков (а наиболее поражаемая область как раз С4-С5-С6 позвонки). В результате этой дислокации легко может нарасти ишемия в бассейне позвоночной артерии, либо возникнуть компрессия корешка диафрагмального нерва (в том и другом случае возможен даже внезапный смертельный исход в результате острой дыхательной недостаточности). Эта точка зрения подтверждается данными Ришар с соавторами (15 смертельных исходов на 74 новорожденных с акушерским параличом диафрагмального нерва) и Монне (18 смертельных исходов на 82 новорожденных с тем же диагнозом). Таким образом, речь идет об очень серьезной патологии, ответственной за гибель многих новорожденных. В этих условиях уже в первые дни жизни ребенка осмотр невропатолога необходим в идеале во всех без исключения случаях, так как выявление даже минимальных признаков родового паралича руки является абсолютным показанием и к срочной рентгенографии грудной клетки, и к особому ведению таких детей, и к особой терапевтической тактике.
Дети, пострадавшие в родах, вообще более ослаблены, чем остальные, и потому чаще болеют пневмонией. Но дети, у которых ограничена подвижность диафрагмы, у которых в связи с этим имеются ателектазы в легких, подвержены пневмониям и различным респираторным инфекциям особенно часто. На секционном столе причина смерти не вызывает сомнений, но из поли зрения выпадает основная причина - акушерский паралич диафрагмы. В этом смысле очень поучительно наблюдение Ландсбергер. Автор наблюдал ребенка, рожденного в срок в ягодичном предлежании с помощью ручного пособия. После родов отмечались своеобразные нарушения дыхания, резкая бледность кожи, периферический парез левой ручки. В полуторадневном возрасте у этого ребенка развилась сливная левосторонняя пневмония в связи с парезом левой половины диафрагмы. Вскрытие полностью подтвердило клинические данные (диафрагма выбухала до третьего ребра).
При обследовании детей с акушерскими параличами руки мы часто обращали внимание на особенности строения грудной клетки, особенно значительные на стороне парализованной руки. Грудная клетка у этих детей асимметрична, межреберные промежутки при дыхании втягиваются, живот иногда выбухает и отчетливо вырисовывается талия грудной клетки. Эти особенности строения иногда приводят врача к ошибочному диагнозу рахита, хотя взаимосвязь их в данном случае с патологией дыхательного центра не вызывает сомнений. Вест называет такую грудную клетку колоколообразной и объясняет ее появление выраженными нарушениями дыхания. Мы наблюдали колоколообразную грудную клетку у 9 детей с акушерскими параличами, причем на стороне поражения эти деформации были особенно выражены.
Не приходится ждать во всех этих случаях грубых изменений на рентгенограммах грудной клетки. Достаточно даже небольших ограничений экскурсий диафрагмы, чтобы дыхательные нарушения стали грубыми и привели бы к значительным функциональным сдвигам. Однако иногда встречается и настолько выраженная рентгеновская картина (у 8 наших больных), что можно только удивляться жизнеспособности этих маленьких пациентов.
Примером грубых нарушений дыхания у ребенка с типичным акушерским параличом руки может служить следующее наблюдение.
Больная С, 1 год. Поступила по поводу слабости в обеих ручках. Девочка плохо сидит, не стоит, плохо удерживает головку, поперхивается при еде. Заболевание заметили лишь в 7 месяцев - до этого ни родители, ни врач не придавали значения явным, нарушениям в развитии ребенка.
Ребенок от IV беременности, II родов. Роды стремительные, в головном предлежании. Закричала сразу. Сосала хорошо, но постоянно захлебывалась. В развитии резко отставала и отстает.
При осмотре обращают внимание значительные нарушения глотания. Остальные черепно-мозговые нервы без особенностей. Чувствительных нарушений не выявляется. Координация в пределах возможных исследований не нарушена. Сила в руках резко снижена, палец врача девочка удерживает очень слабо. Симптом «кукольной ручки» и пронаторная контрактура Фолькмана справа. Проксимальные отделы рук пострадали IB большей степени, чем дистальные. Проприоцептивные рефлексы в правой руке снижены, в левой - спастичны. Коленные и ахилловы рефлексы повышены по спастическому типу, в большей степени справа. Тонус мышц в руках умеренно снижен, в ногах - повышен. Гипотрофия мышц плечевого пояса.
Краниограммы и спондилограммы без особенностей. ЭМГ выявляет заинтересованность мотонейронов на уровне шейного утолщения.
При рентгеновском исследовании грудной клетки обращает внимание, что правый купол диафрагмы располагается явно выше левого, что совпадает со стороной преимущественного очага поражения в спинном мозгу.
Таким образом, поражение спинного мозга на уровне шейного утолщения сопровождалось симптомокомплексом акушерского паралича справа и проводниковой симптоматикой в ногах с обеих сторон. Именно справа у больной выявлен и парез диафрагмы, вследствие поражения С4-сегмента.
Все эти данные приобретают особое значение с позиций сказанного выше о существовании спинального дыхательного центра и его особой роли в дыхании детей первых двух лет жизни (функция спинального ядра диафрагмального нерва является в этом возрасте ведущей).
Представляют большой интерес не только общие клинические выводы Н. Г. Паленовой, но и очень важные морфологические аспекты ее работы. Автор обнаружила, что ядро диафрагмального нерва имеет своеобразное строение, которое не встречается в других отделах спинного мозга. Эти клетки ориентированы по длиннику спинного мозга и расположены необычно близко друг от друга, «столь близкое расположение нервных клеток не наблюдается ни в одном спинномозговом ядре, иннервирующем скелетную мускулатуру». Автор доказала также очень важный факт, что, несмотря на большое количество артериальных анастомозов, нервные клетки передних рогов в области ядра диафрагмального нерва легко погибают при небольшой ишемии, при нарушениях кровообращения в спинном мозгу. А наши данные показывают, насколько часто и грубо возникают ишемии в спинном мозгу у новорожденных. Мы остановились на исследованиях Н. Г. Паленовой особенно подробно потому, что эта работа единственная в своем роде и выводы ее, по нашему мнению, имеют большое теоретическое и практическое значение.
Таким образом, нарушения дыхания у детей с акушерскими параличами наблюдаются часто, нейрогенно обусловлены, а наличие паралича руки лишний раз заставляет заподозрить «акушерский паралич диафрагмального нерва» и предпринять соответствующие исследования.
Все сказанное о клинической картине акушерских параличей руки позволяет считать это заболевание самостоятельной нозологической единицей с четким клиническим симптомокомплексом. Проявления болезни достаточно характерны и есть все основания даже без помощи дополнительных методов распознать акушерский паралич уже в периоде новорожденности, тем более, что успех лечения зависит прежде всего от времени начала лечения. Выраженные нарушения функции руки в процессе роста и развития организма, несмотря на некоторый регресс симптоматики, становятся особенно заметными (паретичная рука отстает в росте) и ведут к инвалидизации и к косметическому дефекту. Вот почему совершенно необходимо знание даже небольших неврологических симптомов описываемого заболевания, нередко именно они решают диагностику.
Читать далее Акушерский паралич, течение и лечение паралича у детей
Основания для такого утверждения следующие. Общеизвестно, что в продолговатом мозгу имеется дыхательный центр, который играет огромную (а иногда решающую) роль в регуляции частоты, глубины и ритма дыхания. Понятно, что даже минимальная черепно-мозговая травма у новорожденного не может не сказаться на этой функции. М. Ф. Дещекина в докторской диссертации, посвященной соматическим изменениям у детей с детскими церебральными параличами, отмечает частоту бронхолегочных осложнений у этих больных, включая приступы апноэ и картину «вторичной асфиксии». Автор обратил внимание, что новорожденные с внутричерепной родовой травмой особенно предрасположены к пневмонии «вследствие нарушений центральной регуляции», причем пневмонии эти имеют существенные особенности: течение их длительное, затяжное, атипичное, требующее особого подхода и включения в комплекс лечения нейротропных средств. Других работ на эту тему мы не встретили.
В этой связи привлекает особый интерес очень интересное и практически важное патоморфологическое исследование Н. Г. Паленовой, доказавшей, что «гибель детей при явлениях расстройства дыхания является следствием повреждения не только вышележащих отделов дыхательного центра, располагающихся в коре больших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждением спинного мозга, а именно спинального отдела дыхательного центра». Заслуга Н. Г. Паленовой как раз в том и состоит, что она впервые морфологически доказала существование спинального дыхательного центра, располагающегося в ядрах диафрагмального нерва на уровне 4-го шейного сегмента спинного мозга, и доказала, что «для выполнения дыхательных движений у детей раннего возраста функция ядра дыхательного центра является ведущей». Значение этого факта для понимания многих дыхательных нарушений у детей трудно переоценить.
Имеющиеся в литературе упоминания по этому поводу немногочисленны и заслуживают того, чтобы их перечислить. Так, в редакционной статье Британского медицинского журнала, посвященной поражению спинного мозга в родах, подчеркивается, что «многие виды нарушений дыхания и других витальных функций имеют своим происхождением не повреждение самих органов, а ствола мозга и верхних отделов спинного мозга». Вест убедительно аргументировал положение, что цианоз и асфиксия новорожденного объясняются не столько тяжестью родов, сколько спинальным шоком. Товбин утверждает, что «большинство признаков неонатального повреждения, наблюдаемых в родовой комнате, являются неврологическими, и многие из них связаны с повреждением мозгового ствола и спинного мозга». Лангсбергер на секционном столе обнаруживал травматически обусловленную атрофию диафрагмального нерва у детей, погибших вследствие дыхательной недостаточности. Левенталь у детей с родовыми травмами спинного мозга часто диагностировал затяжные пневмонии и объяснял их парезом межреберных мышц.
Таким образом, при поражении спинного мозга на уровне ядра диафрагмального нерва появление дыхательных нарушений следует считать закономерным, а с другой стороны - при акушерских параличах руки - нередко одновременно с параличом руки отмечается и поражение диафрагмального нерва. Это позволяет поставить вопрос о дыхательных нарушениях при акушерских параличах руки и о патогенетической роли поражения ядер диафрагмального нерва в их возникновении.
Оказывается, в ряде работ вопрос в такой плоскости уже ставился, но в последующие годы значение дыхательных нарушений при акушерских параличах руки было явно недооценено. Вайгерт одним из первых доказал, что диафрагмальные параличи могут вызываться родовой травмой и что их можно считать истинными акушерскими параличами. Важно указание автора, что поражение диафрагмального нерва всегда ассоциируется с верхним типом акушерского паралича руки. Это не удивительно, так как поражение С5-С6 сегментов при эрбовском параличе ближе всего к С4-сегменту, соответствующему диафрагмальному нерву. Но С4-корешок не входит в состав плечевого сплетения. Остается предположить, что речь идет и в том, и в другом случае о поражении клеток передних рогов в спинном мозгу (тогда легко понять вовлечение С4-сегмента при травме на уровне С5-С6), и, следовательно, присоединение диафрагмальных симптомов у ребенка с родовым параличом руки является лишним симптомом, доказывающим спинальную локализацию поражения.
Очень подробные данные по этому поводу приводит Керер. Автор считает, что п. phrenicus страдает не на периферии, а «либо в области корешков, либо у самого спинного мозга». В результате, по наблюдениям Керер, нарушается функция диафрагмы, появляется напряженное, учащенное, нерегулярное дыхание, приводящее к цианозу. Грудная клетка у таких детей оказывается асимметричной, а рентгенологически можно обнаружить ненормально высокое стояние половины диафрагмы.
Титц обращает внимание, что всем детям с акушерскими параличами при рентгенографии костей плечевого пояса необходимо включать в снимок и грудную клетку, учитывая частое поражение у таких детей диафрагмального нерва, что нередко приводит к ошибочному диагнозу легочного заболевания. Л. Т. Журба обнаружила поражение диафрагмы у 16 из 185 больных детей с поражениями плечевого сплетения, тогда как О. Л. Божко - лишь у одного из 60 детей. Гироуп отмечал именно у таких больных особенно часто приступы учащенного дыхания, «беспричинного» цианоза, и удивительную наклонность к постоянным инфекциям дыхательных путей.
Реме считает, что параличи диафрагмы значительно реже встречаются изолированно. Наиболее типично их появление именно в комбинации с эрбовским параличом, причем патология эта встречается значительно чаще, чем диагностируется. Как и Гироуп, Реме отмечает у таких детей приступы нарушений дыхания и асфиксии. М. С. Новик грубые дыхательные нарушения отметил лишь у одного из своих пациентов, но придавал им важное значение.
Адаме и Кэмерон связывают возникновение параличей диафрагмы с ишемией в позвоночной артерии, приводящей к нарушению функции С4-сегмента спинного мозга и, кроме того, связывают так называемую «вторичную асфиксию» новорожденных с внезапно нарастающими нарушениями кровотока в радикуломедуллярных сосудах, ишемией спинального дыхательного центра. Интересно, что у 6 из 57 наших больных в первые два-три дня после рождения была отмечена вторичная асфиксия.
Первые описания параличей диафрагмального нерва в плане их рентгенологической диагностики принадлежат Ришару. Но одна из наиболее обстоятельных работ на эту тему выполнена Таррико и Пансекки. Авторы предлагают называть такие нарушения «акушерским параличом диафрагмального нерва» по аналогии с акушерским параличом руки и подчеркивают: «Акушерский паралич диафрагмального нерва не вызывает особых диагностических проблем в том случае, если проводится систематический рентгенологический осмотр всех грудных детей с дыхательной недостаточностью».
Аускультация у таких больных обнаруживает лишь ослабление дыхания, незначительные хрипы в верхних отделах легкого. Органы средостения могут быть несколько смещены. Роль паралича руки у таких детей, по мнению Таррико и Пансекки, особенно важна: «Надо всегда помнить, что наличие признаков паралича плечевого сплетения должно навести на мысль об одновременной недостаточности диафрагмального нерва».
Именно дыхательные нарушения, обусловленные поражением С4-сегмента в родах (вследствие непосредственной геморрагии в клетки серого вещества спинного мозга или вторичной ишемии в бассейне позвоночной артерии с выключением той же зоны) ответственны за частоту летальных исходов детей с «родовыми плекситами Эрба». Наши наблюдения показывают, что при неосторожном пеленании ребенка, при запрокидывании головки или ее резком движении у ребенка с травмой шейных позвонков может наступить дислокация тел позвонков (а наиболее поражаемая область как раз С4-С5-С6 позвонки). В результате этой дислокации легко может нарасти ишемия в бассейне позвоночной артерии, либо возникнуть компрессия корешка диафрагмального нерва (в том и другом случае возможен даже внезапный смертельный исход в результате острой дыхательной недостаточности). Эта точка зрения подтверждается данными Ришар с соавторами (15 смертельных исходов на 74 новорожденных с акушерским параличом диафрагмального нерва) и Монне (18 смертельных исходов на 82 новорожденных с тем же диагнозом). Таким образом, речь идет об очень серьезной патологии, ответственной за гибель многих новорожденных. В этих условиях уже в первые дни жизни ребенка осмотр невропатолога необходим в идеале во всех без исключения случаях, так как выявление даже минимальных признаков родового паралича руки является абсолютным показанием и к срочной рентгенографии грудной клетки, и к особому ведению таких детей, и к особой терапевтической тактике.
Дети, пострадавшие в родах, вообще более ослаблены, чем остальные, и потому чаще болеют пневмонией. Но дети, у которых ограничена подвижность диафрагмы, у которых в связи с этим имеются ателектазы в легких, подвержены пневмониям и различным респираторным инфекциям особенно часто. На секционном столе причина смерти не вызывает сомнений, но из поли зрения выпадает основная причина - акушерский паралич диафрагмы. В этом смысле очень поучительно наблюдение Ландсбергер. Автор наблюдал ребенка, рожденного в срок в ягодичном предлежании с помощью ручного пособия. После родов отмечались своеобразные нарушения дыхания, резкая бледность кожи, периферический парез левой ручки. В полуторадневном возрасте у этого ребенка развилась сливная левосторонняя пневмония в связи с парезом левой половины диафрагмы. Вскрытие полностью подтвердило клинические данные (диафрагма выбухала до третьего ребра).
При обследовании детей с акушерскими параличами руки мы часто обращали внимание на особенности строения грудной клетки, особенно значительные на стороне парализованной руки. Грудная клетка у этих детей асимметрична, межреберные промежутки при дыхании втягиваются, живот иногда выбухает и отчетливо вырисовывается талия грудной клетки. Эти особенности строения иногда приводят врача к ошибочному диагнозу рахита, хотя взаимосвязь их в данном случае с патологией дыхательного центра не вызывает сомнений. Вест называет такую грудную клетку колоколообразной и объясняет ее появление выраженными нарушениями дыхания. Мы наблюдали колоколообразную грудную клетку у 9 детей с акушерскими параличами, причем на стороне поражения эти деформации были особенно выражены.
Не приходится ждать во всех этих случаях грубых изменений на рентгенограммах грудной клетки. Достаточно даже небольших ограничений экскурсий диафрагмы, чтобы дыхательные нарушения стали грубыми и привели бы к значительным функциональным сдвигам. Однако иногда встречается и настолько выраженная рентгеновская картина (у 8 наших больных), что можно только удивляться жизнеспособности этих маленьких пациентов.
Примером грубых нарушений дыхания у ребенка с типичным акушерским параличом руки может служить следующее наблюдение.
Больная С, 1 год. Поступила по поводу слабости в обеих ручках. Девочка плохо сидит, не стоит, плохо удерживает головку, поперхивается при еде. Заболевание заметили лишь в 7 месяцев - до этого ни родители, ни врач не придавали значения явным, нарушениям в развитии ребенка.
Ребенок от IV беременности, II родов. Роды стремительные, в головном предлежании. Закричала сразу. Сосала хорошо, но постоянно захлебывалась. В развитии резко отставала и отстает.
При осмотре обращают внимание значительные нарушения глотания. Остальные черепно-мозговые нервы без особенностей. Чувствительных нарушений не выявляется. Координация в пределах возможных исследований не нарушена. Сила в руках резко снижена, палец врача девочка удерживает очень слабо. Симптом «кукольной ручки» и пронаторная контрактура Фолькмана справа. Проксимальные отделы рук пострадали IB большей степени, чем дистальные. Проприоцептивные рефлексы в правой руке снижены, в левой - спастичны. Коленные и ахилловы рефлексы повышены по спастическому типу, в большей степени справа. Тонус мышц в руках умеренно снижен, в ногах - повышен. Гипотрофия мышц плечевого пояса.
Краниограммы и спондилограммы без особенностей. ЭМГ выявляет заинтересованность мотонейронов на уровне шейного утолщения.
При рентгеновском исследовании грудной клетки обращает внимание, что правый купол диафрагмы располагается явно выше левого, что совпадает со стороной преимущественного очага поражения в спинном мозгу.
Таким образом, поражение спинного мозга на уровне шейного утолщения сопровождалось симптомокомплексом акушерского паралича справа и проводниковой симптоматикой в ногах с обеих сторон. Именно справа у больной выявлен и парез диафрагмы, вследствие поражения С4-сегмента.
Все эти данные приобретают особое значение с позиций сказанного выше о существовании спинального дыхательного центра и его особой роли в дыхании детей первых двух лет жизни (функция спинального ядра диафрагмального нерва является в этом возрасте ведущей).
Представляют большой интерес не только общие клинические выводы Н. Г. Паленовой, но и очень важные морфологические аспекты ее работы. Автор обнаружила, что ядро диафрагмального нерва имеет своеобразное строение, которое не встречается в других отделах спинного мозга. Эти клетки ориентированы по длиннику спинного мозга и расположены необычно близко друг от друга, «столь близкое расположение нервных клеток не наблюдается ни в одном спинномозговом ядре, иннервирующем скелетную мускулатуру». Автор доказала также очень важный факт, что, несмотря на большое количество артериальных анастомозов, нервные клетки передних рогов в области ядра диафрагмального нерва легко погибают при небольшой ишемии, при нарушениях кровообращения в спинном мозгу. А наши данные показывают, насколько часто и грубо возникают ишемии в спинном мозгу у новорожденных. Мы остановились на исследованиях Н. Г. Паленовой особенно подробно потому, что эта работа единственная в своем роде и выводы ее, по нашему мнению, имеют большое теоретическое и практическое значение.
Таким образом, нарушения дыхания у детей с акушерскими параличами наблюдаются часто, нейрогенно обусловлены, а наличие паралича руки лишний раз заставляет заподозрить «акушерский паралич диафрагмального нерва» и предпринять соответствующие исследования.
Все сказанное о клинической картине акушерских параличей руки позволяет считать это заболевание самостоятельной нозологической единицей с четким клиническим симптомокомплексом. Проявления болезни достаточно характерны и есть все основания даже без помощи дополнительных методов распознать акушерский паралич уже в периоде новорожденности, тем более, что успех лечения зависит прежде всего от времени начала лечения. Выраженные нарушения функции руки в процессе роста и развития организма, несмотря на некоторый регресс симптоматики, становятся особенно заметными (паретичная рука отстает в росте) и ведут к инвалидизации и к косметическому дефекту. Вот почему совершенно необходимо знание даже небольших неврологических симптомов описываемого заболевания, нередко именно они решают диагностику.
Читать далее Акушерский паралич, течение и лечение паралича у детей