Аномалия Тауссиг-Бинга
При этом пороке сердца аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке: 2/3 диаметра находится в правом желудочке, а 1/3 - в левом. Дефект межпредсердной перегородки располагается высоко и может быть различных размеров. Диаметр легочной артерии всегда в 2-3 раза больше диаметра аорты. Аномалия Тауссиг - Бинга может сочетаться с другими пороками.
Особенности гемодинамики заключаются в том, что в правый желудочек поступает кровь из правого предсердия и через дефект межпредсердной перегородки из левого желудочка. Опорожнение правого желудочка происходит в аорту и легочную артерию. Давление в нем высокое и равно артериальному. Систолическое давление в левом желудочке и легочной артерии несколько превышает давление в правом желудочке. Характерна высокая и стойкая легочная гипертензия.
У таких детей отмечаются генерализованный цианоз, одышка, отставание в физическом развитии. Выслушиваются грубый систолический шум с эпицентром в четвертом межреберье у правого края грудины и выраженный акцент II тона над основанием сердца.
На рентгенограмме форма сердца у маленьких детей напоминает таковую при открытом артериальном протоке, а у старших - при комплексе Эйзенменгера. С помощью ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка.
Особенности гемодинамики заключаются в том, что в правый желудочек поступает кровь из правого предсердия и через дефект межпредсердной перегородки из левого желудочка. Опорожнение правого желудочка происходит в аорту и легочную артерию. Давление в нем высокое и равно артериальному. Систолическое давление в левом желудочке и легочной артерии несколько превышает давление в правом желудочке. Характерна высокая и стойкая легочная гипертензия.
У таких детей отмечаются генерализованный цианоз, одышка, отставание в физическом развитии. Выслушиваются грубый систолический шум с эпицентром в четвертом межреберье у правого края грудины и выраженный акцент II тона над основанием сердца.
На рентгенограмме форма сердца у маленьких детей напоминает таковую при открытом артериальном протоке, а у старших - при комплексе Эйзенменгера. С помощью ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка.