Дефект межжелудочковой перегородки у детей


Хирургическая тактика лечения учитывает анатомические особенности порока, нарушение кровообращения, прогноз при естественном течении, возраст ребенка и риск самих операций.

По анатомическому расположению принято выделять дефекты: над- и подгребешковые передние, задние мембранозной части перегородки, мышечной части перегородки и полное ее отсутствие. Размеры их варьируют от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре.

При дефекте, составляющем около 1/4 площади поперечного сечения аорты, сброс крови из левого желудочка в правый небольшой. Такой дефект иногда может самопроизвольно закрыться. Спонтанное закрытие его отмечается преимущественно в первые 3-5 лет жизни и лишь в единичных случаях - в более старшем возрасте.

Механизм самопроизвольного закрытия дефекта изучен недостаточно. Он закрывается за счет гипертрофии мышечной части перегородки, прирастания створок правого предсердно-желудочкового и аортального клапанов.

Следовательно, при наличии небольшого дефект межжелудочковой перегородки, протекающего без сердечной недостаточности и легочной гипертензии, хирургическое лечение детей дошкольного возраста проводить нецелесообразно. При наблюдении и контрольном обследовании ребенка в кардиохирургической клинике можно определить оптимальный срок хирургического вмешательства.

У детей с большим дефектом межжелудочковой перегородки в течение первых месяцев жизни развивается сердечная недостаточность почти с 50% вероятностью летального исхода в грудном возрасте. При этом значительная легочная гипертензия является определяющим фактором нарушения гемодинамики. В таких случаях хирургическое лечение необходимо проводить как можно раньше. Показания к нему можно определить по совокупности клинических признаков, указывающих на большой сброс крови через дефект слева направо. Такими признаками являются: застойная сердечная недостаточность, частые ОРВИ, пневмония, отставание в физическом развитии и гипотрофия, деформация грудной клетки (сердечный горб). В области сердца выслушиваются интенсивный систолический шум, усиление и расширение II тона над легочной артерией. Данные ЭКГ свидетельствуют о диастолической перегрузке и гипертрофии желудочков. На рентгенограмме отмечаются признаки увеличения размеров сердца, расширения и пульсации корней легких, усиления легочного рисунка. При зондировании сердца и малого круга кровообращения выявляют сброс крови, гиперволемию легких, легочную гипертензию и повышение давления в легочных капиллярах. При дефекте межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови, по данным клинико-рентгенологического исследования, зондирование сердца необходимо проводить в грудном возрасте.

Детям с дефектом межжелудочковой перегородки и давлением в легочной артерии, равным артериальному или превышающим таковое, хирургическое лечение противопоказано. При дефекте межжелудочковой перегородки выполняют паллиативную и радикальную операции.

Паллиативную операцию (операция Альберта - Мюллера) - сужение (бандинг) легочной артерии - выполняют обычно детям в первые годы жизни, у которых выражена и не поддается медикаментозной терапии недостаточность кровообращения, рецидивирует пневмония и резко выражена гипотрофия.

Операцию проводят с целью повысить давление в правом желудочке, уменьшить сброс крови из левого желудочка в правый, уменьшить гиперволемию малого круга кровообращения, снизить легочный кровоток и предупредить развитие легочной гипертензии.

Ушивание дефекта межжелудочковой перегородки проводят в условиях искусственного кровообращения (у детей до 3 лет в сочетании с глубокой гипотермией).

Дефект диаметром менее 1 см ушивают отдельными матрацными швами. При дефекте 1,5 см и более целесообразно применять заплату из сосудистого протеза. В зависимости от анатомии порока и высоты легочной гипертензии дефект ушивают через разрез стенки правого желудочка или правого предсердия.

Приводим пример типичного оперативного лечения порока.

Люда С, 8 лет, страдает пороком сердца с рождения. Отстает в физическом развитии. Жалуется на быструю утомляемость и сердцебиение при физической нагрузке. Кожа розовая. При аускультации и на ФКГ определяется интенсивный систолический шум с эпицентром слышимости в четвертом межреберье слева от грудины, широко иррадиирует на мечевидный отросток, вправо от грудины и в левую подключичную ямку.

На ЭКГ синусовый ритм, гипертрофия и перегрузка правого желудочка во время систолы. Рентгенография органов грудной полости: сердце увеличено за счет правых отделов, талия сглажена, легочный рисунок усилен. Левая вентрикулография: через дефект межжелудочковой перегородки контрастное вещество попадает из левого желудочка в правый и легочную артерию. Заключительный диагноз: дефект межжелудочковой перегородки.

Операция - продольная стернотомия. При пальцевой ревизии сердца наличие порока подтвердилось. Аппарат искусственного кровообращения подключен методом канюляции полых вен и восходящей аорты. Гипотермия - +28 °С. Правый желудочек в выходном тракте вскрыт продольным разрезом длиной 3 см. Дефект мембранозной части перегородки размером 1х0,6 см ушит отдельными матрацными швами с прокладками из ткани сосудистого протеза. Рана желудочка ушита непрерывным швом. Дрожание над желудочком исчезло. Искусственное кровообращение длилось 28 мин.

В удовлетворительном состоянии больная выписана на 20-й день после операции.

При контрольном осмотре через год жалоб девочка не предъявляет. После операции через 2 месяца стала посещать школу. Подросла на 15 см, прибавила в массе 3 кг. Шум в области сердца исчез. ЭКГ: по сравнению с исходной уменьшились гипертрофия и перегрузка правого желудочка во время систолы. Сердце умеренно увеличено за счет правых отделов.

Летальность после операции зависит от возраста пациента, величины дефекта, высоты легочной гипертензии, характера операции. При небольшом и неосложненном дефекте у детей дошкольного возраста и старше летальность варьирует от 1 до 4%, а при большом дефекте у детей раннего возраста при легочной гипертензии она может достигать 10-35%. После бандинга легочной артерии летальность составляет 2-8% при изолированном дефекте и 24% - при наличии сопутствующих пороков.

После адекватной коррекции порока систолический шум исчезает, нормализуется гемодинамика. При умеренной легочной гипертензии и нормальном артериальном давлении отдаленные результаты, как правило, хорошие; удовлетворительные и плохие обычно связаны с погрешностями операции, решунтированием, нарушением функции проводящей системы, недостаточностью правого предсердно-желудочкового и аортальных клапанов, возникшими после операции.

Отдаленные результаты операций, выполненных у больных с высоким уровнем давления в легочной артерии, зависят от обратимости изменений легочных сосудов и миокарда. Достичь полной нормализации гемодинамики и регрессии вторичных изменений не удается.

По данным Института сердечно-сосудистой хирургии, среди больных с нормальным давлением в малом круге отдаленные результаты были хорошими в 96,6% случаев; у больных с давлением в легочной артерии до 70% от системного - в 87,5%, а при высокой легочной гипертензии - только в 58,3% случаев. Поэтому оптимальные результаты лечения дефекта межжелудочковой перегородки могут быть достигнуты при своевременно выполненной операции.

При дефекте межпредсердной перегородки вопросы хирургической тактики решают в зависимости от особенностей анатомии и нарушения гемодинамики.

Показания к операции возникают при значительном сбросе крови слева направо. Дети с дефектами и большим сбросом крови жалуются на утомляемость, слабость и сердцебиение при физической нагрузке, отставание в развитии. У них выслушивается систолический шум по левому краю грудины с акцентом и расщеплением II тона. На ЭКГ наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Нередко имеются нарушения проводимости по правой ножке пучка Гиса. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет правых отделов и легочной артерии. В результате расширения и усиления пульсации последней талия сердца сглажена. Корни легких расширены, сосудистый рисунок усилен. При зондировании сердца выявляют сброс артериальной крови на уровне правого предсердия, который считают достоверным, если он составляет более 1-1,5 об.%.

Если при дефект межпредсердной перегородки клинико-рентгенологические признаки, указывающие на значительный сброс крови, отсутствуют, то зондирование сердца и хирургическое лечение проводить не рекомендуют. Вопрос об их применении решается при динамическом наблюдении на протяжении нескольких лет с рекомендацией пациентам ограничивать физическую нагрузку.

Следует отметить, что дефект межпредсердной перегородки самостоятельно не зарастает, даже если он и небольших размеров.

Оптимальным для операции является возраст 5-7 лет. При выраженной недостаточности кровообращения ее выполняют независимо от возраста.

При высокой легочной гипертензии с обратным сбросом крови через дефект (справа налево) хирургическое лечение проводить нецелесообразно.

У малых детей операцию выполняют в условиях гипотермии, у детей старшей возрастной группы - с искусственным кровообращением. Оптимальным доступом является срединная стернотомия. Вторичный дефект диаметром менее 2 см ушивают отдельным матрацным швом, большой дефект, в том числе и первичный, с помощью заплаты из перикарда.

Лена Г., 5 лет, поступила в отделение хирургии сердца с диагнозом: Дефект межпредсердной перегородки. Порок определяют с рождения. Жалоб особых нет. В развитии несколько отстает. Аускультация: систолический шум и акцент II тона над легочной артерией. ЭКГ: ритм синусовый, блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого желудочка. При фонокардиографическом исследовании обнаружен дефект межпредсердной перегородки.

На рентгенограмме тень сердца значительно расширена, выбухает дуга легочной артерии, корни легких широкие, пульсируют, сосудистый рисунок усилен.

Заключительный диагноз: дефект межпредсердной перегородки с умеренной легочной гипертензией.

Проведена продольная стернотомия. Вскрыт перикард. Сердце больших размеров. Правое предсердие и легочная артерия расширены, правый желудочек увеличен. При пальцевой ревизии через правое ушко обнаружен большой дефект межпредсердной перегородки (2x2 см), расположенный в задненижней части межпредсердной перегородки, в устье нижней полой вены. Нижний край дефекта отсутствует. Канюлированы восходящая аорта и полые вены. Начато искусственное кровообращение. Сердце остановлено электрическим импульсом. Правое предсердие широко вскрыто. В дефект перегородки вшита заплата из перикарда с перемещением нижней полой вены в правое предсердие. Искусственное кровообращение длилось 35 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Контрольное обследование через 4,5 года. Жалоб девочка не предъявляет. Значительно выросла, шумов в области сердца нет. По данным ЭКГ, исчезли гипертрофия и перегрузка сердца. Тень его уменьшилась и соответствует возрастной норме. Девочка здорова, посещает школу.

Летальность при хирургическом лечении невысокая и варьирует в пределах 1-7%.

Отдаленные результаты операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие. Нормализуется гемодинамика, уменьшаются размеры сердца, исчезает гипертрофия миокарда. Неполный эффект операции получают при травме проводящих путей сердца (первичный дефект), коррекции порока у детей старшей возрастной группы с сохранением некоторых симптомов болезни, связанных с изменениями в легких и сердце вследствие длительно существовавшего порока.

При сочетании дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом клиническая картина и нарушение гемодинамики более выражены, чем при изолированном дефекте. Большой сброс крови слева направо через дефект перегружает малый круг кровообращения, ведет к легочной артериальной и венозной гипертензии.

Диагноз ставят на основании типичных признаков дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза. Установление диагноза порока является показанием к операции, которая заключается в устранении сужения левого предсердно-желудочкового отверстия доступом через дефект и в последующей пластике или ушивании дефекта перегородки.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения.

Читать далее о дефекте межжелудочковой перегородки


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: