Аномальный дренаж легочных вен
При этом пороке значительно выражена недостаточность кровообращения, что ведет к перегрузке правых отделов сердца, развитию легочной гипертензии, гипотрофии левых отделов сердца и преждевременной смерти. Тотальный аномальный дренаж легочных вен в 80% случаев осложняется недостаточностью сердца в первые месяцы жизни. На первом году жизни умирают 70-80% детей с этим пороком.
Показанием к операции является факт установления диагноза порока. При тотальном дренаже хирургическое лечение следует применять в раннем детском возрасте, при частичном - в дошкольном и школьном. Оптимальный срок вмешательства обусловлен выраженностью НК, что проявляется отставанием детей в развитии, гипотрофией, предрасположенностью к повторной пневмонии и простуде. На рентгенограмме сердце увеличено в размерах за счет основания и правых отделов. В переднезадней проекции тень сердца имеет форму восьмерки или снежной бабы. Корни и сосуды легких расширены. На ЭКГ имеются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При зондировании сердца обнаруживают большой сброс артериальной крови, который может составлять 30-80% от малого круга кровообращения. Нередко удается ввести зонд через полые вены или правое предсердие в легочные вены.
Хирургическое лечение может быть паллиативным и радикальным. Первое заключается в расширении дефекта межпредсердной перегородки (закрытая септотомия), применяется у детей грудного возраста. Реже используются операции анастомозирования легочных вен и их сужение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в расширении дефекта и вшивании заплаты из перикарда таким образом, что устья аномально расположенных вен перемещаются в левое предсердие.
Послеоперационная летальность, по данным Киевского НИИ сердечно-сосудистой хирургии составляет 6,7%.
После коррекции порока у большинства оперированных исчезает предрасположенность к пневмонии, уменьшаются жалобы на одышку, сердцебиение и боль в области сердца, гипертрофия правого желудочка, размеры сердца.
В отдаленные сроки хорошие и удовлетворительные результаты наблюдаются у 90% оперированных детей. Следовательно, при адекватной и своевременной коррекции тяжелого порока удается получить хороший результат у большинства оперированных больных.
Показанием к операции является факт установления диагноза порока. При тотальном дренаже хирургическое лечение следует применять в раннем детском возрасте, при частичном - в дошкольном и школьном. Оптимальный срок вмешательства обусловлен выраженностью НК, что проявляется отставанием детей в развитии, гипотрофией, предрасположенностью к повторной пневмонии и простуде. На рентгенограмме сердце увеличено в размерах за счет основания и правых отделов. В переднезадней проекции тень сердца имеет форму восьмерки или снежной бабы. Корни и сосуды легких расширены. На ЭКГ имеются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При зондировании сердца обнаруживают большой сброс артериальной крови, который может составлять 30-80% от малого круга кровообращения. Нередко удается ввести зонд через полые вены или правое предсердие в легочные вены.
Хирургическое лечение может быть паллиативным и радикальным. Первое заключается в расширении дефекта межпредсердной перегородки (закрытая септотомия), применяется у детей грудного возраста. Реже используются операции анастомозирования легочных вен и их сужение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в расширении дефекта и вшивании заплаты из перикарда таким образом, что устья аномально расположенных вен перемещаются в левое предсердие.
Послеоперационная летальность, по данным Киевского НИИ сердечно-сосудистой хирургии составляет 6,7%.
После коррекции порока у большинства оперированных исчезает предрасположенность к пневмонии, уменьшаются жалобы на одышку, сердцебиение и боль в области сердца, гипертрофия правого желудочка, размеры сердца.
В отдаленные сроки хорошие и удовлетворительные результаты наблюдаются у 90% оперированных детей. Следовательно, при адекватной и своевременной коррекции тяжелого порока удается получить хороший результат у большинства оперированных больных.