Изолированный стеноз устья легочной артерии
В общем объеме хирургических вмешательств при врожденных пороках сердца операции по поводу изолированного стеноза устья легочной артерии составляют 4-6%.
Естественное течение этого порока изучено недостаточно. По данным J. Keit и соавторов, 80% детей с резким стенозом умирают в первые 6 месяцев, а средняя продолжительность жизни составляет 20 лет. При этом пороке сросшиеся полулунные заслонки образуют куполообразную диафрагму с отверстием 0,2-0,5 см.
Показания к хирургическому лечению зависят от выраженности порока, данных клинико-рентгенологического обследования, ЭКГ и зондирования сердца.
Характерно, что жалобы на одышку, боль в области сердца, головокружение и слабость появляются только при физической нагрузке и выраженном стенозе. Поэтому жалобы не являются критериями показаний к операции.
О значительном сужении устья легочной артерии свидетельствуют отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка на ЭКГ. Обязательным исследованием при этом пороке является зондирование легочной артерии и правого желудочка. Сужение просвета легочной артерии ведет к повышению давления в правом желудочке. В легочной артерии оно сохраняется на субнормальных цифрах.
В зависимости от уровня давления в правом желудочке и градиента давлений в желудочке и легочной артерии выделяют несколько степеней сужения и тяжести порока, по которым определяют показания к операции и ее риск.
Если систолическое давление в правом желудочке не превышает 8,0 кПа (60 мм рт. ст.), а градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией не превышает 4,0-5,3 кПа (30-40 мм рт. ст.), то это умеренный стеноз (I стадия). Хирургическое лечение в этой стадии проводить нецелесообразно. Дети находятся под наблюдением врача, физическая активность их должна быть ограничена. Увеличение ее требует возрастания минутного объема сердца и СКТ. По закону гидродинамики (уравнение Бернулли) градиент давления на препятствии пропорционален квадрату скорости тока.
При градиенте давления более 5,32 кПа (40 мм рт. ст.) операция необходима и выжидание нецелесообразно, несмотря на невыраженность жалоб. С возрастом стеноз устья легочной артерии и дистрофические изменения сердечной мышцы прогрессируют, что увеличивает риск операции и летальность.
Оптимальный возраст для операции 4-5 лет. Однако, если имеется выраженный или резкий стеноз с давлением 13,3 кПа (100 мм рт. ст.) и выше, она необходима и в более раннем, возрасте.
Операцию чаще всего выполняют в условиях искусственного кровообращения. После расширения стеноза сразу над клапаном рассекают легочную артерию и места сращения (комиссуры) полулунных заслонок. При подклапанном стенозе иссекают часть мышцы с фиброзно-измененным эндокардом в выходном отделе правого желудочка. Сердце выключают из кровообращения на 10-20 мин. Некоторые авторы при выполнении этой операции используют гипотермию головного мозга с охлаждением до +32 °С. Возможна закрытая и двухэтапная (вначале закрытая, а в старшем возрасте - открытая) вальвулотомия.
Госпитальная летальность после легочной вальвулотомии составляет 2-4%.
Причинами неблагоприятных исходов являются «издержки» искусственного кровообращения и сердечная недостаточность, возникающая после коррекции тяжелых форм порока с высоким давлением в правом желудочке и дегенеративными изменениями миокарда.
При своевременно выполненной операции в большинстве случаев получают хорошие результаты с восстановлением трудоспособности ребенка. Наличие остаточного систолического шума над легочной артерией и сохранение гипертрофии правого желудочка могут свидетельствовать о недостаточном регрессе вторичного мышечного подклапанного стеноза выходного отдела правого желудочка. Такие дети нуждаются в ограничении физической активности и динамичном наблюдении.
Естественное течение этого порока изучено недостаточно. По данным J. Keit и соавторов, 80% детей с резким стенозом умирают в первые 6 месяцев, а средняя продолжительность жизни составляет 20 лет. При этом пороке сросшиеся полулунные заслонки образуют куполообразную диафрагму с отверстием 0,2-0,5 см.
Показания к хирургическому лечению зависят от выраженности порока, данных клинико-рентгенологического обследования, ЭКГ и зондирования сердца.
Характерно, что жалобы на одышку, боль в области сердца, головокружение и слабость появляются только при физической нагрузке и выраженном стенозе. Поэтому жалобы не являются критериями показаний к операции.
О значительном сужении устья легочной артерии свидетельствуют отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка на ЭКГ. Обязательным исследованием при этом пороке является зондирование легочной артерии и правого желудочка. Сужение просвета легочной артерии ведет к повышению давления в правом желудочке. В легочной артерии оно сохраняется на субнормальных цифрах.
В зависимости от уровня давления в правом желудочке и градиента давлений в желудочке и легочной артерии выделяют несколько степеней сужения и тяжести порока, по которым определяют показания к операции и ее риск.
Если систолическое давление в правом желудочке не превышает 8,0 кПа (60 мм рт. ст.), а градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией не превышает 4,0-5,3 кПа (30-40 мм рт. ст.), то это умеренный стеноз (I стадия). Хирургическое лечение в этой стадии проводить нецелесообразно. Дети находятся под наблюдением врача, физическая активность их должна быть ограничена. Увеличение ее требует возрастания минутного объема сердца и СКТ. По закону гидродинамики (уравнение Бернулли) градиент давления на препятствии пропорционален квадрату скорости тока.
При градиенте давления более 5,32 кПа (40 мм рт. ст.) операция необходима и выжидание нецелесообразно, несмотря на невыраженность жалоб. С возрастом стеноз устья легочной артерии и дистрофические изменения сердечной мышцы прогрессируют, что увеличивает риск операции и летальность.
Оптимальный возраст для операции 4-5 лет. Однако, если имеется выраженный или резкий стеноз с давлением 13,3 кПа (100 мм рт. ст.) и выше, она необходима и в более раннем, возрасте.
Операцию чаще всего выполняют в условиях искусственного кровообращения. После расширения стеноза сразу над клапаном рассекают легочную артерию и места сращения (комиссуры) полулунных заслонок. При подклапанном стенозе иссекают часть мышцы с фиброзно-измененным эндокардом в выходном отделе правого желудочка. Сердце выключают из кровообращения на 10-20 мин. Некоторые авторы при выполнении этой операции используют гипотермию головного мозга с охлаждением до +32 °С. Возможна закрытая и двухэтапная (вначале закрытая, а в старшем возрасте - открытая) вальвулотомия.
Госпитальная летальность после легочной вальвулотомии составляет 2-4%.
Причинами неблагоприятных исходов являются «издержки» искусственного кровообращения и сердечная недостаточность, возникающая после коррекции тяжелых форм порока с высоким давлением в правом желудочке и дегенеративными изменениями миокарда.
При своевременно выполненной операции в большинстве случаев получают хорошие результаты с восстановлением трудоспособности ребенка. Наличие остаточного систолического шума над легочной артерией и сохранение гипертрофии правого желудочка могут свидетельствовать о недостаточном регрессе вторичного мышечного подклапанного стеноза выходного отдела правого желудочка. Такие дети нуждаются в ограничении физической активности и динамичном наблюдении.