Стеноз устья аорты
Стеноз устья аорты составляет 3-5% от всех сердечно-сосудистых аномалий. Общепринято выделять клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз устья аорты. Чаще всего (в 50-87% случаев) встречается клапанный стеноз, при котором полулунные заслонки клапана сращены между собой, фиброзно изменены, утолщены и деформированы. У 60-80% детей со стенозом устья аорты вместо трех имеются только две створки (двухстворчатый клапан). Н. Storch и соавторы обнаружили двухстворчатый клапан аорты у 51 из 85 оперированных больных.
Подклапанный стеноз устья аорты встречается в 8-30% случаев и бывает трех типов - мембранозно-диафрагмальный, фиброзно-мышечный и туннельный.
Реже встречается надклапанный стеноз устья аорты. При всех вариантах стеноза нередко имеются гипоплазия клапанного кольца и восходящей части аорты, обызвествление полулунных заслонок, сопутствующие пороки (дефект перегородок, коарктация аорты, открытый артериальный проток).
При стенозе устья аорты важным вторичным компонентом является гипертрофия мышцы левого желудочка, ведущая к резкому уменьшению его полости, повышению систолического и конечного диастолического давления. При этом уменьшаются отток крови из левого предсердия, сократительная функция миокарда, ударный объем и минутный объем, в результате чего возникают сердечные, дыхательные и мозговые симптомы: одышка (у 71,3% детей), боль в области сердца и сердцебиение (у 54,7%), головокружение, головная боль и обмороки (у 61%).
В связи с непостоянством жалоб и субъективизмом их оценки в решении тактики лечения ведущее место принадлежит инструментальным методам исследования.
У 20% больных стеноз устья аорты длительное время протекает бессимптомно. По данным А. Л. Микаэляна, Ю. В. Белоусова и соавторов, с момента установления диагноза порока до появления жалоб проходит от 10 до 20 лет. В то же время нередко (в 8-19% случаев) наступает внезапная смерть даже на фоне бессимптомного течения процесса. У детей с данным пороком пальпаторно выявляют систолическое дрожание во втором межреберье у правого края грудины, выслушивают грубый, скребущего характера систолический шум над всей сердечной областью, сзади в лопаточной области, который проводится на крупные сосуды шеи. При подклапанном стенозе эпицентр шума чаще локализуется в четвертом межреберье слева от грудины или над верхушкой сердца, что объясняют внутри желудочковым его происхождением. Характерным является малый пульс, сочетающийся с брадикардией, низким максимальным и пониженным пульсовым давлением.
С помощью ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, в дальнейшем - и правого, а также недостаточность коронарного кровообращения.
На ФКГ при клапанном стенозе устья аорты систолический шум чаще начинается несколько отступя от I тона, нарастает к середине систолы и заканчивается до начала II тона. Шум имеет форму ромба и является патогномоничным для стеноза устья аорты. Эпицентр его локализуется во втором межреберье у правого края грудины. Считают, что если шум достигает максимума в первой половине систолы, это соответствует небольшому стенозу, в середине или во второй половине систолы - более значительному сужению. При резком сужении просвета аорты может появляться парадоксальное расщепление II тона (замедленное опорожнение левого желудочка). Подклапанный стеноз устья аорты сопровождается более продолжительным шумом с эпицентром в четвертом межреберье у левого края грудины. Он начинается одновременно с I тоном и заканчивается почти у II.
При одновременной регистрации ФКГ и сфигмограммы можно также дифференцировать клапанный и подклапанный стеноз устья аорты. Кривая сфигмограммы имеет форму «петушиного гребня» и в сочетании с тоном растяжения характерна для клапанного стеноза.
Рентгенологически удается выявить характерную конфигурацию сердечной тени с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой. Степень выраженности порока не может быть окончательно определена без зондирования полостей сердца и измерения градиента давления на клапане. С помощью кар-диоангиографии уточняют анатомические варианты порока и функциональное состояние миокарда, магистральных и венечных сосудов. Большое значение при постановке диагноза имеет эхокардиография.
Метод является решающим при проведении дифференциального диагноза клапанного и идиопатического подаортального мышечного стеноза. Для подаортального мышечного стеноза характерны следующие эхокардиографические признаки: асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, систолический прогиб створок левого предсердно-желудочкового клапана в сторону перегородки и ограничение их диастолического открытия.
Лечение стеноза устья аорты. Хирургическое лечение стеноза устья аорты разработано недостаточно. В связи с длительным бессимптомным течением порока и сложностью его лечения дискутируются показания и оптимальные сроки операции. Нередко больных направляют на хирургическое лечение в поздней стадии.
Независимо от выраженности жалоб больные подлежат обследованию в кардиохирургической клинике, где обязательно делают ЭКГ и рентгенограмму сердца. При наличии выраженной гипертрофии и перегрузки левого желудочка проводят пункцию левого желудочка и бедренной артерии для измерения градиента давления.
Хирургическое лечение показано при наличии гипертрофии и перегрузки левого желудочка во время систолы (по данным ЭКГ). Решающим критерием является величина градиента систолического давления между левым желудочком и аортой (бедренной артерией). Операцию делают в том случае, если градиент составляет более 6,65 кПа (50 мм рт. ст.). Если предполагаются реконструкция клапана и его замена, то операцию целесообразно выполнять у детей в возрасте 10-15 лет.
Операцию выполняют из срединного доступа с искусственным кровообращением. В связи с необходимостью пережатия и вскрытия восходящей части аорты и перекрытия коронарного кровообращения требуется провести мероприятия по защите миокарда от гипоксии. Применяют холодовую и комбинированную кардиоплегию с охлаждением сердца до 8-15 °С.
В неосложненных случаях клапанного стеноза устья аорты рассекают спайки - открытая аортальная вальвулотомия. Закрытая вальвулотомия специальными расширителями, применявшаяся раньше, теперь оставлена как малоэффективная и опасная операция.
При кальцинозе полулунных заслонок показано протезирование клапана.
Подклапанные фиброзные и фиброзно-мышечные диафрагмы и сужения иссекают вместе с мышцей.
К основным осложнениям госпитального периода относятся острая сердечная недостаточность, септический эндокардит. Причиной сердечной недостаточности является синдром малого сердечного выброса в связи с малой полостью левого желудочка.
Летальность остается высокой и колеблется от 7% при изолированном клапанном стенозе до 29,4% при сложных и сочетанных формах порока.
Отдаленные результаты изучены недостаточно. По имеющимся сведениям в литературе, эффект операций при стенозе устья аорты ниже, чем после операций при других пороках. В отдаленный период иногда требуется повторная операция в связи с развивающейся недостаточностью клапана аорты, выявляемой в 30-60% случаев.
Больные после коррекции порока нуждаются в систематическом наблюдении педиатров и кардиохирургов, в поддерживающей терапии сердечными препаратами. Физическая нагрузка противопоказана.
Подклапанный стеноз устья аорты встречается в 8-30% случаев и бывает трех типов - мембранозно-диафрагмальный, фиброзно-мышечный и туннельный.
Реже встречается надклапанный стеноз устья аорты. При всех вариантах стеноза нередко имеются гипоплазия клапанного кольца и восходящей части аорты, обызвествление полулунных заслонок, сопутствующие пороки (дефект перегородок, коарктация аорты, открытый артериальный проток).
При стенозе устья аорты важным вторичным компонентом является гипертрофия мышцы левого желудочка, ведущая к резкому уменьшению его полости, повышению систолического и конечного диастолического давления. При этом уменьшаются отток крови из левого предсердия, сократительная функция миокарда, ударный объем и минутный объем, в результате чего возникают сердечные, дыхательные и мозговые симптомы: одышка (у 71,3% детей), боль в области сердца и сердцебиение (у 54,7%), головокружение, головная боль и обмороки (у 61%).
В связи с непостоянством жалоб и субъективизмом их оценки в решении тактики лечения ведущее место принадлежит инструментальным методам исследования.
У 20% больных стеноз устья аорты длительное время протекает бессимптомно. По данным А. Л. Микаэляна, Ю. В. Белоусова и соавторов, с момента установления диагноза порока до появления жалоб проходит от 10 до 20 лет. В то же время нередко (в 8-19% случаев) наступает внезапная смерть даже на фоне бессимптомного течения процесса. У детей с данным пороком пальпаторно выявляют систолическое дрожание во втором межреберье у правого края грудины, выслушивают грубый, скребущего характера систолический шум над всей сердечной областью, сзади в лопаточной области, который проводится на крупные сосуды шеи. При подклапанном стенозе эпицентр шума чаще локализуется в четвертом межреберье слева от грудины или над верхушкой сердца, что объясняют внутри желудочковым его происхождением. Характерным является малый пульс, сочетающийся с брадикардией, низким максимальным и пониженным пульсовым давлением.
С помощью ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, в дальнейшем - и правого, а также недостаточность коронарного кровообращения.
На ФКГ при клапанном стенозе устья аорты систолический шум чаще начинается несколько отступя от I тона, нарастает к середине систолы и заканчивается до начала II тона. Шум имеет форму ромба и является патогномоничным для стеноза устья аорты. Эпицентр его локализуется во втором межреберье у правого края грудины. Считают, что если шум достигает максимума в первой половине систолы, это соответствует небольшому стенозу, в середине или во второй половине систолы - более значительному сужению. При резком сужении просвета аорты может появляться парадоксальное расщепление II тона (замедленное опорожнение левого желудочка). Подклапанный стеноз устья аорты сопровождается более продолжительным шумом с эпицентром в четвертом межреберье у левого края грудины. Он начинается одновременно с I тоном и заканчивается почти у II.
При одновременной регистрации ФКГ и сфигмограммы можно также дифференцировать клапанный и подклапанный стеноз устья аорты. Кривая сфигмограммы имеет форму «петушиного гребня» и в сочетании с тоном растяжения характерна для клапанного стеноза.
Рентгенологически удается выявить характерную конфигурацию сердечной тени с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой. Степень выраженности порока не может быть окончательно определена без зондирования полостей сердца и измерения градиента давления на клапане. С помощью кар-диоангиографии уточняют анатомические варианты порока и функциональное состояние миокарда, магистральных и венечных сосудов. Большое значение при постановке диагноза имеет эхокардиография.
Метод является решающим при проведении дифференциального диагноза клапанного и идиопатического подаортального мышечного стеноза. Для подаортального мышечного стеноза характерны следующие эхокардиографические признаки: асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, систолический прогиб створок левого предсердно-желудочкового клапана в сторону перегородки и ограничение их диастолического открытия.
Лечение стеноза устья аорты. Хирургическое лечение стеноза устья аорты разработано недостаточно. В связи с длительным бессимптомным течением порока и сложностью его лечения дискутируются показания и оптимальные сроки операции. Нередко больных направляют на хирургическое лечение в поздней стадии.
Независимо от выраженности жалоб больные подлежат обследованию в кардиохирургической клинике, где обязательно делают ЭКГ и рентгенограмму сердца. При наличии выраженной гипертрофии и перегрузки левого желудочка проводят пункцию левого желудочка и бедренной артерии для измерения градиента давления.
Хирургическое лечение показано при наличии гипертрофии и перегрузки левого желудочка во время систолы (по данным ЭКГ). Решающим критерием является величина градиента систолического давления между левым желудочком и аортой (бедренной артерией). Операцию делают в том случае, если градиент составляет более 6,65 кПа (50 мм рт. ст.). Если предполагаются реконструкция клапана и его замена, то операцию целесообразно выполнять у детей в возрасте 10-15 лет.
Операцию выполняют из срединного доступа с искусственным кровообращением. В связи с необходимостью пережатия и вскрытия восходящей части аорты и перекрытия коронарного кровообращения требуется провести мероприятия по защите миокарда от гипоксии. Применяют холодовую и комбинированную кардиоплегию с охлаждением сердца до 8-15 °С.
В неосложненных случаях клапанного стеноза устья аорты рассекают спайки - открытая аортальная вальвулотомия. Закрытая вальвулотомия специальными расширителями, применявшаяся раньше, теперь оставлена как малоэффективная и опасная операция.
При кальцинозе полулунных заслонок показано протезирование клапана.
Подклапанные фиброзные и фиброзно-мышечные диафрагмы и сужения иссекают вместе с мышцей.
К основным осложнениям госпитального периода относятся острая сердечная недостаточность, септический эндокардит. Причиной сердечной недостаточности является синдром малого сердечного выброса в связи с малой полостью левого желудочка.
Летальность остается высокой и колеблется от 7% при изолированном клапанном стенозе до 29,4% при сложных и сочетанных формах порока.
Отдаленные результаты изучены недостаточно. По имеющимся сведениям в литературе, эффект операций при стенозе устья аорты ниже, чем после операций при других пороках. В отдаленный период иногда требуется повторная операция в связи с развивающейся недостаточностью клапана аорты, выявляемой в 30-60% случаев.
Больные после коррекции порока нуждаются в систематическом наблюдении педиатров и кардиохирургов, в поддерживающей терапии сердечными препаратами. Физическая нагрузка противопоказана.