Пелиоз печени у детей
Пелиоз печени характеризуется наличием множественных геморрагических очагов в печени, чаще всего в подкапсулярных зонах. Описано всего 72 наблюдения этого заболевания у взрослых, причем только в 9 случаях диагноз был поставлен при жизни больных, имеются только два наблюдения анатомически подтвержденного заболевания у детей. Нам пришлось наблюдать одного ребенка 2 лет, у которого это заболевание отличалось транзиторным характером поражений. Единственным клиническим признаком была гипертрофия левой доли печени с плотной консистенцией. Лабораторные показатели печени были нормальные. Макроскопически, при хирургической биопсии печень была гладкой, с многочисленными пятнами голубовато-аспидного цвета, видимыми через капсулу левой доли печени.
Гистологически пелиозные зоны были расположены центролобулярно и хорошо отграничены от здоровой паренхимы. Нелизированные эритроциты располагаются внутри балок Ремака, где печеночные клетки исчезают или находятся в состоянии некроза. Центролобулярные вены имеют утолщенную стенку и иногда организованные тромбы, однако их просвет никогда полностью не закрывается. Портальный фиброз, обычно отсутствующий, в нашем наблюдении имелся и содержал несколько круглых клеток.
Сохранность эритроцитов и отсутствие тромбов в полостях свидетельствует о том, что они сообщаются друг с другом и с синусоидами, обеспечивая свободную циркуляцию крови. Гепатограмма, полученная при спленопортографии, подтверждает наличие этих коммуникаций, поскольку контрастный материал образует множество мелких затемнений, диаметр которых сопоставим с величиной полостей, выявленных при оптической микроскопии.
Механизм пелиоза неизвестен и без сомнения неоднозначен. Самая последняя гипотеза рассматривает его как следствие очагового некроза паренхимы печени. Другой возможностью является поражение сосудистых стенок в центролобулярной зоне с последующим некрозом и пелиозом. Гистологические изменения близки к таковым при веноокклюзивной болезни и обнаруживаемым в печени после лучевой терапии. Большинство случаев пелиоза у взрослых наблюдается у ослабленных больных или леченных норэтандролоном или тестостероном. Несколько случаев пелиоза было описано у больных, леченных азатиоприном и преднизолоном после трансплантации почки или сердца. В эксперименте пелиоз печени может быть воспроизведен у животных после назначения различных химических веществ - стильбэстрола, алкалоидов группы пирролизидина, являющихся также причиной веноокклюзивной болезни, фаллоидина, литохолата натрия и др. В действительности пелиоз следует рассматривать как вид реакции на различные агрессии. Вопреки всем этим наблюдениям и у человека, и в эксперименте у животных вопросы происхождения и патогенеза пелиоза пока не имеют удовлетворительного решения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Гистологически пелиозные зоны были расположены центролобулярно и хорошо отграничены от здоровой паренхимы. Нелизированные эритроциты располагаются внутри балок Ремака, где печеночные клетки исчезают или находятся в состоянии некроза. Центролобулярные вены имеют утолщенную стенку и иногда организованные тромбы, однако их просвет никогда полностью не закрывается. Портальный фиброз, обычно отсутствующий, в нашем наблюдении имелся и содержал несколько круглых клеток.
Сохранность эритроцитов и отсутствие тромбов в полостях свидетельствует о том, что они сообщаются друг с другом и с синусоидами, обеспечивая свободную циркуляцию крови. Гепатограмма, полученная при спленопортографии, подтверждает наличие этих коммуникаций, поскольку контрастный материал образует множество мелких затемнений, диаметр которых сопоставим с величиной полостей, выявленных при оптической микроскопии.
Механизм пелиоза неизвестен и без сомнения неоднозначен. Самая последняя гипотеза рассматривает его как следствие очагового некроза паренхимы печени. Другой возможностью является поражение сосудистых стенок в центролобулярной зоне с последующим некрозом и пелиозом. Гистологические изменения близки к таковым при веноокклюзивной болезни и обнаруживаемым в печени после лучевой терапии. Большинство случаев пелиоза у взрослых наблюдается у ослабленных больных или леченных норэтандролоном или тестостероном. Несколько случаев пелиоза было описано у больных, леченных азатиоприном и преднизолоном после трансплантации почки или сердца. В эксперименте пелиоз печени может быть воспроизведен у животных после назначения различных химических веществ - стильбэстрола, алкалоидов группы пирролизидина, являющихся также причиной веноокклюзивной болезни, фаллоидина, литохолата натрия и др. В действительности пелиоз следует рассматривать как вид реакции на различные агрессии. Вопреки всем этим наблюдениям и у человека, и в эксперименте у животных вопросы происхождения и патогенеза пелиоза пока не имеют удовлетворительного решения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр