Пикноцитоз у детей
Таффи и соавторы описали 11 доношенных детей с синдромом, названным ими детским пикноцитозом. У 7 детей появилась желтуха на 1-й или 2-й день жизни с гепатоспленомегалией и острой гемолитической анемией. У 2 из этих детей уровень билирубина превысил 20 мг%, им было произведено обменное переливание. Четверо детей без значительной неонатальной желтухи были обследованы по поводу анемии в возрасте 3-4 недель (гемоглобина 4,6 6,6 г%). Этот синдром имитировал резусную болезнь или анемию АВ0, однако серологическая несовместимость между сывороткой матери и эритроцитами ребенка была исключена.
Морфологически всегда можно было обнаружить малые деформированные эритроциты с несколькими или даже с многочисленными шиловидными отростками. Авторы обратили внимание на интенсивное окрашивание этих клеток, напоминавших сфероциты. Они на шали их пикноцитами, хотя и признали их общее сходство с "шиповидными клетками", которые были описаны ранее, обычно при болезнях почек.
У группы детей, описанных Таффи и соавторами, процент пикноцитов колебался примерно от 6 до 50%, а в материале Акермана - от 10 до 34%- Число деформированных эритроцитов примерно соответствовало степени гемолиза. У нормальных доношенных детей, однако, было обнаружено до 1,9% пикиоцитов, а у недоношенных детей первых 2-3 мое жизни - до 5,6%. Таким образом, можно полагать, что синдром детского пикноцитоза представляет собой преувеличение нормального процесса. По-видимому, пикноцитоз имеет экстраэритроцитарную этиологию, может быть, сосудистую, так как перелитые клетки приобретают ту же измененную морфологию и продолжительность их жизни в циркулирующей крови также уменьшается. Этот процесс самоограничен, так как к возрасту 6 месяцев пикноциты исчезают и гемолиз прекращается.
Возможно, что детский пикноцитоз - это не какая-то одна нозологическая единица, так как аналогичные изменения описаны у новорожденных детей с дефицитом Г-6-ФДГ в Греции, а более типичные "шиловидные" клетки могут наблюдаться при неонатальном гемолизе, вызванном медикаментами или токсическими агентами, и при таких диссеминированных инфекциях, как herpes simplex и грамотрицательная септицемия. В случаях инфекций они обычно обусловлены внутрисосудистым свертыванием. Возможно также некоторое совпадение с изменениями эритроцитов, вызванными дефицитом витамина Е. Этот дефицит, по-видимому, вызывает морфологически сходную форму гемолитической анемии в возрасте 6-10 недель у недоношенных детей. В свете современных знаний возникает соблазн объяснить высокое число пикноцитов у недоношенных детей, отмеченное Таффи и соавторами, дефицитом витамина Е.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Морфологически всегда можно было обнаружить малые деформированные эритроциты с несколькими или даже с многочисленными шиловидными отростками. Авторы обратили внимание на интенсивное окрашивание этих клеток, напоминавших сфероциты. Они на шали их пикноцитами, хотя и признали их общее сходство с "шиповидными клетками", которые были описаны ранее, обычно при болезнях почек.
У группы детей, описанных Таффи и соавторами, процент пикноцитов колебался примерно от 6 до 50%, а в материале Акермана - от 10 до 34%- Число деформированных эритроцитов примерно соответствовало степени гемолиза. У нормальных доношенных детей, однако, было обнаружено до 1,9% пикиоцитов, а у недоношенных детей первых 2-3 мое жизни - до 5,6%. Таким образом, можно полагать, что синдром детского пикноцитоза представляет собой преувеличение нормального процесса. По-видимому, пикноцитоз имеет экстраэритроцитарную этиологию, может быть, сосудистую, так как перелитые клетки приобретают ту же измененную морфологию и продолжительность их жизни в циркулирующей крови также уменьшается. Этот процесс самоограничен, так как к возрасту 6 месяцев пикноциты исчезают и гемолиз прекращается.
Возможно, что детский пикноцитоз - это не какая-то одна нозологическая единица, так как аналогичные изменения описаны у новорожденных детей с дефицитом Г-6-ФДГ в Греции, а более типичные "шиловидные" клетки могут наблюдаться при неонатальном гемолизе, вызванном медикаментами или токсическими агентами, и при таких диссеминированных инфекциях, как herpes simplex и грамотрицательная септицемия. В случаях инфекций они обычно обусловлены внутрисосудистым свертыванием. Возможно также некоторое совпадение с изменениями эритроцитов, вызванными дефицитом витамина Е. Этот дефицит, по-видимому, вызывает морфологически сходную форму гемолитической анемии в возрасте 6-10 недель у недоношенных детей. В свете современных знаний возникает соблазн объяснить высокое число пикноцитов у недоношенных детей, отмеченное Таффи и соавторами, дефицитом витамина Е.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби