Вторичная полицитемия у детей
При вторичной полицитемии общий объем циркулирующих эритроцитов увеличен вторично по отношению к какой-либо известной причине. В педиатрической практике самой частой причиной безусловно являются врожденные синие пороки сердца, сопровождаемые сбросом крови справа налево. Другие причины хронического снижения насыщения кислородом артериальной крови, включая пребывание на большой высоте и хронические заболевания легких, также ведут к полицитемии. Предполагается, что патогенетическим механизмом является стимуляция эритропоэтина из-за аноксии.
Недавно Слиттон и Ли опубликовали статью на эту тему. Ряд авторов подчеркивал, что у всех больных с полицитемией необходимо исследовать легочную функцию.
При увеличении объема циркулирующих эритроцитов увеличивается и общий объем крови. Увеличение объема крови выгодно в двух отношениях: а) увеличивается способность крови переносить кислород; б) повышается минутный объем сердца.
При любом данном гематокрите минутный объем сердца больше при гиперволемии, чем при нормоволемии. Однако эти преимущества теряют свое значение из-за нарастающей вязкости крови по мере повышения гематокрита. Контрас и соавторы показали, что при гематокрите выше 60% его дальнейшее, хотя бы небольшое повышение вызывает резкое увеличение вязкости. Таким образом, при гематокрите больше 70% текучесть крови в малых кровеносных сосудах становится критической. Выше этого уровня гиперволемия утрачивает свое благоприятное значение из-за повышенной вязкости. Ввиду этого становится понятной связь между степенью полицитемии и операционной смертностью среди больных во время коррекции тетрады Фалло.
Создание системно-легочного анастомоза до радикальной коррекции, успешно снижающее гемоглобин до уровня ниже 18 г%, значительно уменьшает риск операции.
Если при синих врожденных пороках сердца предпринимается попытка снизить гематокрит путем флеботомии или эритрофореза, важно поддерживать гиперволемию посредством обменного вливания соответствующего объема плазмы или 5% альбумина. Розенталь и соавторы показали, что острое уменьшение объема эритроцитов без существенного изменения объема крови ведет к снижению периферического сосудистого сопротивления, увеличению ударного объема сердца, увеличению системного кровотока и увеличению транспорта кислорода в тяжелых случаях. По мнению упомянутых авторов, эти изменения объясняются снижением: вязкости крови и связанного с ней "сдвигающего усилия". Если бы объем крови был уменьшен, как это бывает при простой флеботомии, то нельзя было бы ожидать того же благоприятного эффекта.
Нарушенное поступление кислорода к тканям вследствие гемоглобинопатии с измененной кривой диссоциации кислорода и увеличенной афинностью к кислороду может также привести к полицитемии через посредство тканевой (почечной) аноксии. Случаи полицитемии среди больных с гемоглобинопатиями, хотя и редки, указывают на необходимость обследования семей всех больных полицитемией и анализа гемоглобина при подозрении на семейный эритроцитоз.
Первым аномальным гемоглобином, при котором была обнаружена эта связь, был гемоглобин Chesapeake, именуемый так по названию залива в США, где впервые высадился Колумб.
Эндогенные и экзогенные эндокринные воздействия также могут увеличить общий объем эритроцитов. К ним относится хроническое применение тестостерона или родственных ему стероидов, введение соматотропного гормона экспериментальным животным, аденома надпочечников с первичным альдостеронизмом, врожденная гиперплазия надпочечников и феохромоцитома. Клиническое впечатление о наличии полицитемии при синдроме Кушинга почти всегда обманчиво. Фактически полицитемия была обнаружена только у одного из 36 описанных недавно больных. При врожденной гиперплазии надпочечников полицитемия развивается в неонатальном периоде.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Недавно Слиттон и Ли опубликовали статью на эту тему. Ряд авторов подчеркивал, что у всех больных с полицитемией необходимо исследовать легочную функцию.
Врожденные синие пороки сердца
У новорожденных с тяжелыми врожденными синими пороками сердца отсутствует нормальное постнатальное снижение уровня гемоглобина, но имеется тенденция к относительной анемии, начиная с 3 и 4 месяца и позже. Назначение лечения железом ведет к повышению гематокрита до 75% и более, причем симптомы иногда становятся более тяжелыми. Повышению гематокрита при синих врожденных пороках сердца сопутствует прогрессирующее и несоответственно большое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, согласно следующей формуле: масса эритроцитов на 1 кг массы тела = 26+0,056.При увеличении объема циркулирующих эритроцитов увеличивается и общий объем крови. Увеличение объема крови выгодно в двух отношениях: а) увеличивается способность крови переносить кислород; б) повышается минутный объем сердца.
При любом данном гематокрите минутный объем сердца больше при гиперволемии, чем при нормоволемии. Однако эти преимущества теряют свое значение из-за нарастающей вязкости крови по мере повышения гематокрита. Контрас и соавторы показали, что при гематокрите выше 60% его дальнейшее, хотя бы небольшое повышение вызывает резкое увеличение вязкости. Таким образом, при гематокрите больше 70% текучесть крови в малых кровеносных сосудах становится критической. Выше этого уровня гиперволемия утрачивает свое благоприятное значение из-за повышенной вязкости. Ввиду этого становится понятной связь между степенью полицитемии и операционной смертностью среди больных во время коррекции тетрады Фалло.
Создание системно-легочного анастомоза до радикальной коррекции, успешно снижающее гемоглобин до уровня ниже 18 г%, значительно уменьшает риск операции.
Если при синих врожденных пороках сердца предпринимается попытка снизить гематокрит путем флеботомии или эритрофореза, важно поддерживать гиперволемию посредством обменного вливания соответствующего объема плазмы или 5% альбумина. Розенталь и соавторы показали, что острое уменьшение объема эритроцитов без существенного изменения объема крови ведет к снижению периферического сосудистого сопротивления, увеличению ударного объема сердца, увеличению системного кровотока и увеличению транспорта кислорода в тяжелых случаях. По мнению упомянутых авторов, эти изменения объясняются снижением: вязкости крови и связанного с ней "сдвигающего усилия". Если бы объем крови был уменьшен, как это бывает при простой флеботомии, то нельзя было бы ожидать того же благоприятного эффекта.
Нарушенное поступление кислорода к тканям вследствие гемоглобинопатии с измененной кривой диссоциации кислорода и увеличенной афинностью к кислороду может также привести к полицитемии через посредство тканевой (почечной) аноксии. Случаи полицитемии среди больных с гемоглобинопатиями, хотя и редки, указывают на необходимость обследования семей всех больных полицитемией и анализа гемоглобина при подозрении на семейный эритроцитоз.
Первым аномальным гемоглобином, при котором была обнаружена эта связь, был гемоглобин Chesapeake, именуемый так по названию залива в США, где впервые высадился Колумб.
Опухоли и заболевания почек
Ряд опухолей у некоторой части больных сочетается с полицитемией. При мозжечковой гемангиобластоме частота полицитемии менее 10%. При опухолях почек возникновение полицитемии легче понять. Было показано образование эритропоэтина в опухоли Вильмса с увеличением уровня этого гормона в крови и моче. В литературе указано, что полицитемию могут вызывать и доброкачественные заболевания почек, включая поликистоз и односторонний гидронефроз. Обычно уровень гемоглобина нормализуется после ликвидации местной опухоли или патологического процесса.Эндогенные и экзогенные эндокринные воздействия также могут увеличить общий объем эритроцитов. К ним относится хроническое применение тестостерона или родственных ему стероидов, введение соматотропного гормона экспериментальным животным, аденома надпочечников с первичным альдостеронизмом, врожденная гиперплазия надпочечников и феохромоцитома. Клиническое впечатление о наличии полицитемии при синдроме Кушинга почти всегда обманчиво. Фактически полицитемия была обнаружена только у одного из 36 описанных недавно больных. При врожденной гиперплазии надпочечников полицитемия развивается в неонатальном периоде.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби