Тромбоцитопения в неонатальном периоде как следствие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери
Нередко у новорожденного развивается преходящая неонатальная тромбоцитопения при наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери. Это доказывает иммунологический характер этой болезни. Однако весьма удивительно и печально то, что чувствительный тест на связывание комплемента на антитромбоцитарные антитела в таких случаях постоянно отрицателен. Возможно, это просто объясняется недостаточной чувствительностью метода.
Частота тромбоцитопений среди таких детей равна примерно 50%, если у матери имеется тромбоцитопения во время родов. Иногда тромбоцитопения возникает у ребенка при ремиссии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери, но частота ее при этом меньше. Клинически болезнь проявляется в генерализованных петехиях и кровоподтеках при рождении, но иногда высыпания петехий рецидивируют позднее. Генерализованное распределение этих петехий отличается от более локальной пурпуры, которая обычно наблюдается у нормальных детей на голове и верхней части грудной клетки без тромбоцитопении. Возможны также кровотечения из носа и желудочно-кишечного тракта, гематурия или кровотечение из пуповины и мест инъекций. Самым серьезным риском являются внутричерепные кровоизлияния. К счастью, они редки. В материале некоторых авторов вообще не было случаев смерти и серьезных осложнений. В свободном материале, собранном из литературы, прежде чем стали применяться трансфузии тромбоцитов, указанные и другие авторы отмечают смертность среди детей около 10%.
У таких детей отсутствует гепатоспленомегалия, что отличает их от других причин неонатальной тромбоцитопении, например резусной болезни, цитомегалии, токсоплазмоза и других инфекций. Желтуха может появиться, но обычно она развивается только после 24 ч жизни и вызывается всасыванием кровяного пигмента из петехий и кровоподтеков и повышением непрямого сывороточного билирубина. Число тромбоцитов у ребенка может быть всего лишь 3000 или 5000 в 1 мм3.
Анемия и эритробластоз соответствуют только кровопотерям, за исключением редкого синдрома Эванса, когда может наблюдаться сопутствующая гемолитическая анемия, положительная по пробе Кумбса. Обычно, когда у новорожденного обнаружена тромбоцитопения, проверяют число тромбоцитов у матери. Таким образом, можно обнаружить у матери ранее не диагностированную легкую идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Тромбоцитопенический фактор пассивно передается ребенку, поэтому тромбоцитопения у него преходящая. Время, необходимое для того, чтобы число тромбоцитов у ребенка увеличилось до 100 000 и больше, колеблется от 2 до 12 недель и обычно составляет около 6 недель. Ввиду того что это заболевание самоограничено, активное лечение стероидами, а тем более спленэктомия не показаны. При наличии жизненно опасных кровотечений или подозрений на внутричерепное кровоизлияние Оски и Найман рекомендуют вводить две ампулы концентрата тромбоцитов и испытать обменное переливание.
Килландер отмечает, что пурпура смягчилась после обменного переливания у такого ребенка, хотя число тромбоцитов не увеличилось. Возможно, эффект обменного переливания объяснялся "вымыванием антител". При этом увеличивается также эффект трансфузии тромбоцитов. При наличии тяжелых кровотечений, по-видимому, целесообразно также испытать стероиды, так как доказано, что они действуют положительно при весьма близкой по генезу неонатальной изоиммунной пурпуре. Возможно, это объясняется тем, что они неспецифически усиливают сосудистый компонент гемостаза, а не воздействием на титр антител.
Синдром Эванса у матери также может вызвать тромбоцитопению у новорожденного ребенка. Из 4 выживших детей, родившихся от матерей с синдромом Эванса, у одного была тромбоцитопения при рождении и у 2 гемолитическая анемия, положительная по Кумбсу.
По-видимому, в таком же положении находятся дети, родившиеся от матерей, страдающих диссеминированной красной волчанкой. Натан и Чаппер описывают одного такого ребенка, родившегося с преходящей тромбоцитопенией (30 000 в 1 мм3). У него не было геморрагических проявлений и число тромбоцитов вернулось к норме к возрасту 3 недель. У другого ребенка обнаружена тяжелая гемолитическая анемия наряду с легкой нейтропенией и тромбоцитопенией. Стероидная терапия, вероятно, в этих случаях дает положительные результаты.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Частота тромбоцитопений среди таких детей равна примерно 50%, если у матери имеется тромбоцитопения во время родов. Иногда тромбоцитопения возникает у ребенка при ремиссии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери, но частота ее при этом меньше. Клинически болезнь проявляется в генерализованных петехиях и кровоподтеках при рождении, но иногда высыпания петехий рецидивируют позднее. Генерализованное распределение этих петехий отличается от более локальной пурпуры, которая обычно наблюдается у нормальных детей на голове и верхней части грудной клетки без тромбоцитопении. Возможны также кровотечения из носа и желудочно-кишечного тракта, гематурия или кровотечение из пуповины и мест инъекций. Самым серьезным риском являются внутричерепные кровоизлияния. К счастью, они редки. В материале некоторых авторов вообще не было случаев смерти и серьезных осложнений. В свободном материале, собранном из литературы, прежде чем стали применяться трансфузии тромбоцитов, указанные и другие авторы отмечают смертность среди детей около 10%.
У таких детей отсутствует гепатоспленомегалия, что отличает их от других причин неонатальной тромбоцитопении, например резусной болезни, цитомегалии, токсоплазмоза и других инфекций. Желтуха может появиться, но обычно она развивается только после 24 ч жизни и вызывается всасыванием кровяного пигмента из петехий и кровоподтеков и повышением непрямого сывороточного билирубина. Число тромбоцитов у ребенка может быть всего лишь 3000 или 5000 в 1 мм3.
Анемия и эритробластоз соответствуют только кровопотерям, за исключением редкого синдрома Эванса, когда может наблюдаться сопутствующая гемолитическая анемия, положительная по пробе Кумбса. Обычно, когда у новорожденного обнаружена тромбоцитопения, проверяют число тромбоцитов у матери. Таким образом, можно обнаружить у матери ранее не диагностированную легкую идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Тромбоцитопенический фактор пассивно передается ребенку, поэтому тромбоцитопения у него преходящая. Время, необходимое для того, чтобы число тромбоцитов у ребенка увеличилось до 100 000 и больше, колеблется от 2 до 12 недель и обычно составляет около 6 недель. Ввиду того что это заболевание самоограничено, активное лечение стероидами, а тем более спленэктомия не показаны. При наличии жизненно опасных кровотечений или подозрений на внутричерепное кровоизлияние Оски и Найман рекомендуют вводить две ампулы концентрата тромбоцитов и испытать обменное переливание.
Килландер отмечает, что пурпура смягчилась после обменного переливания у такого ребенка, хотя число тромбоцитов не увеличилось. Возможно, эффект обменного переливания объяснялся "вымыванием антител". При этом увеличивается также эффект трансфузии тромбоцитов. При наличии тяжелых кровотечений, по-видимому, целесообразно также испытать стероиды, так как доказано, что они действуют положительно при весьма близкой по генезу неонатальной изоиммунной пурпуре. Возможно, это объясняется тем, что они неспецифически усиливают сосудистый компонент гемостаза, а не воздействием на титр антител.
Синдром Эванса у матери также может вызвать тромбоцитопению у новорожденного ребенка. Из 4 выживших детей, родившихся от матерей с синдромом Эванса, у одного была тромбоцитопения при рождении и у 2 гемолитическая анемия, положительная по Кумбсу.
По-видимому, в таком же положении находятся дети, родившиеся от матерей, страдающих диссеминированной красной волчанкой. Натан и Чаппер описывают одного такого ребенка, родившегося с преходящей тромбоцитопенией (30 000 в 1 мм3). У него не было геморрагических проявлений и число тромбоцитов вернулось к норме к возрасту 3 недель. У другого ребенка обнаружена тяжелая гемолитическая анемия наряду с легкой нейтропенией и тромбоцитопенией. Стероидная терапия, вероятно, в этих случаях дает положительные результаты.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби