Хирургия в детской кардиологии, ответы на распространенные вопросы

Какие основные шунтирующие операции при врожденных пороках сердца?

Операции с наложением шунта между артерией большого круга кровообращения и легочной артерией выполняют для улучшения насыщения крови кислородом у больных с синими врожденными пороками сердца и сниженным легочным кровотоком. С этой же целью используют веноартериальные шунты, соединяющие вены большого круга с легочной артерией.
 
1. Операция Блелока-Тауссига состоит в наложении анастомоза между подключичной артерией и расположенной на той же стороне легочной артерией. Можно выделить подключичную артерию и наложить анастомоз между ее дистальным концом и легочной артерией (классический шунт) или поместить протез между двумя артериями (модифицированный шунт).

2. Шунт Уотерстона - анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией.

3. Шунт Поттса - анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией.

4. Анастомоз Гленна соединяет дистальную часть правой легочной артерии и верхнюю полую вену, которая перевязывается ниже места анастомоза

При каком врожденном пороке сердца показана "переключающая" операция?

При транспозиции магистральных сосудов. Эта процедура, известная также как операция Жатена, включает реимплантацию коронарных артерий, отсечение легочной артерии и аорты и установку обоих магистральных сосудов на правильные анатомические позиции. Впервые проведенная в 1976 г., она стала при транспозиции магистральных сосудов операцией выбора по сравнению с другими, при которых используются внутрипредсердные перегородки, чтобы направить ток крови по более анатомически правильным путям (т. е. операциями Сеннинга и Мастарда). Установка этих перегородок связана с более высокой частотой развития правожелудочковой недостаточности и аритмий.

Какие факторы обеспечивают более благоприятный исход при проведении процедуры Фонтена?

Процедура Фонтена, впервые выполненная в 1971 г. при атрезии трехстворчатого клапана, включает установку прямого сообщения между венозными каналами большого круга (правое предсердие - верхняя полая вена - нижняя полая вена) и легочными артериями. Следовательно, для перекачивания крови в легкие уже не нужен функционирующий желудочек, а потребность в венозных каналах и клапанах минимальна. Благоприятный исход более вероятен, если:
1. Давление в легочной артерии нормальное.
2. Сопротивление легочных сосудов нормальное.
3. Размер легочных артерий адекватный.
4. Конечное диастолическое давление низкое.
5. Порок является атрезией трехстворчатого клапана.

Каковы показания к хирургическому закрытию дефекта перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки. Хирургическое лечение показано детям раннего возраста с большим дефектом межжелудочковой перегородки, рефрактерным к медикаментозному лечению, что сопровождается задержкой роста и/или повторяющимися инфекциями нижних дыхательных путей. Другое показание к операции - наличие легочной гипертензии.

Хирургическое закрытие дефекта рекомендуется и детям старшего возраста с нормальным давлением в легочной артерии, но с легочным кровотоком, равным или приблизительно равным удвоенному кровотоку в большом круге кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки. Детям раннего возраста с дефектом межпредсердной перегородки и наличием клинической сипмтоматики операция должна проводиться после установления диагноза. Результаты, как правило, отличные. Детям без клинических симптомов операция выполняется в течение первых 5 лет жизни.

Каковы методы хирургического лечения синдрома гипоплазии левого сердца?

Существуют два способа хирургического лечения - трансплантация сердца и операция Норвуда. При синдроме гипоплазии левого сердца наблюдается тяжелое недоразвитие левого желудочка, митрального клапана, аортального клапана и восходящей дуги аорты. У новорожденного обычно развиваются симптомы тяжелой хронической сердечной недостаточности.

Операция Норвуда, о которой впервые было сообщено в 1983 г., выполняется в три этапа. На 1 этапе главная легочная артерия пересекается в проксимальной части и с добавлением материала гомотрансплантата используется для пластики аорты. Так создается одножелудочковая камера, которая перекачивает кровь в большой круг и изменяет физиологию с атрезии аорты на атрезию легочной артерии. Дистальная часть главной легочной артерии зашивается для коррекции легочного кровотока, аортолегочный шунт помещается между безымянной артерией и правой легочной артерией. На 2 этапе (который выполняется в возрасте ребенка около 6 недель) предпринимается попытка регуляции легочного кровотока путем замены на двусторонний анастомоз Гленна (между верхней полой веной и дистальной частью правой легочной артерии). Одним или двумя годами позже проводится 3 этап - процедура Фонтена (анастомоз между правым предсердием и легочной артерией), которая окончательно разделяет венозную и артериальную стороны. Анализ отдаленных результатов показывает, что продолжительность жизни больных после пересадки сердца существенно выше, но проблемой является нехватка доноров, и 20-30% детей умирают, не дождавшись трансплантата.

Каков долговременный прогноз после пересадки сердца?

Статистика выживаемости заметно улучшилась за последние 5 лет благодаря использованию новейших и более щадящих иммуносупрессантов, таких как циклоспорин и FK506. Тем не менее дети с пересаженным сердцем имеют повышенный риск развития рецидивирующих инфекций, заболеваний коронарных артерий и лимфопролиферативного синдрома в связи с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра. В настоящее время 5-летняя выживаемость колеблется от 70 до 85%.

Каковы наиболее частые кардиоторакальные послеоперационные синдромы?

1. Посткардиотомический синдром - артериит сосудов брыжейки, проявляющийся болями в животе (2-8 день после операции).
2. Постперикардиотомический синдром - иммунологический феномен, приводящий к выпоту в перикарде, что вызывает боли в груди и рвоту (2-3 недели после операции).
3. Постперфузионный синдром - цитомегаловирусная инфекция, способствующая развитию лихорадки и спленомегалии (3-6 недель после операции).
4. Синдром гемолитической анемии - травмирование эритроцитов, которое приводит к лихорадке, желтухе и гепатомегалии (1-2 недели после операции).