Почему развивается вторичный дефицит карнитина при органической ацидемии у детей?

В большинстве случаев органических ацидемии дефицитный фермент находится в митохондриях, и субстратом является КоА-производные органических кислот (например припионил-КоА при пропионовой ацидемии). Накопление КоА-субстрата приводит к этерификации карнитина в митохондриях, в частности пропионилкарнитина. Избыточное формирование таких эфиров карнитина, обнаруживаемых в моче и крови, приводит к дефициту свободного карнитина.