Гиперфункция коры надпочечников, гиперкортицизм у детей
Гиперкортицизм, или гиперкортиколизм, обычно связан с наличием опухолевого процесса в корковом слое надпочечников. Симптомокомплекс, вызываемый опухолью коры надпочечников (аденомой или аденокарциномой), достаточно хорошо изучен у взрослых. Ему посвящен ряд исследований и монографий. В педиатрии подобных монографий нет. Вместе с тем опухолевый процесс в надпочечниках оказывает выраженное влияние на рост и развитие ребенка и у детей раннего возраста дает весьма своеобразную и нередко сложную для интерпретации клиническую картину заболевания.
Основной клинический симптомокомплекс определяется типом гормонально активной опухоли коры надпочечников, т. е. преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в повышенном количестве. Чаще гиперпродукция кортикоидов охватывает не в одинаковой степени все группы гормонов, а тот или иной синдром определяется преобладающим влиянием известной группы гормональных соединений. Опухоль коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов вызывает обычно вирильный синдром. При опухоли коры надпочечников с повышенным выделением глюкокортикоидов развивается синдром Кушинга, который по своим клиническим проявлениям мало отличим от болезни Иценко-Кушинга. Наконец, чрезмерная секреция альдостерона дает клинику синдрома Конна.
В весьма редких случаях могут встречаться опухоли коры надпочечников с повышенной эстрогенной активностью.
Предложены различные классификации гиперкортицизма. Наиболее современной, построенной с учетом биохимических свойств и физиологического действия гормонов, выделяемых при опухолях в различных частях надпочечников, а также на основании опыта создания прежних классификаций и обобщения обширного собственного материала, является классификация гиперкортицизма О. В. Николаева.
Классификация гиперкортицизма по О. В. Николаеву:
I. Тотальный гиперкортицизм.
Кортикальный (подобный болезни Иценко-Кушинга) или надпочечно-корковый, синдром обменного типа (супраренометаболический синдром), вызванный избыточным выделением кортикостеромой (опухолью) как. глюкокортикоидов, так и основных минералокортикоидов.
II. Парциальный гиперкортицизм.
1. Надпочечно-корковый вирильный (или адреногенитальный) синдром, связанный с избытком андрогенов, выделяемых андростеромой или адреностеромой.
2. Надпочечно-корковый (или эстрогеногенитальный) синдром с феминизмом, связанный с избытком эстрогенов, выделяемых кортикостеромой.
3. Надпочечно-корковый синдром альдостеронизма (первичный альдостеронизм Конна), или синдром парциального гиперминералокортицизма, вызванный избыточным выделением альдостерона, чаще всего опухолью - альдостеромой.
III. Смешанные и редкие моносимптомные формы гиперкортицизма.
Эта классификация, выработанная О. В. Николаевым в основном для взрослых, вполне приемлема и для анализа подобных заболеваний у детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
Основной клинический симптомокомплекс определяется типом гормонально активной опухоли коры надпочечников, т. е. преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в повышенном количестве. Чаще гиперпродукция кортикоидов охватывает не в одинаковой степени все группы гормонов, а тот или иной синдром определяется преобладающим влиянием известной группы гормональных соединений. Опухоль коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов вызывает обычно вирильный синдром. При опухоли коры надпочечников с повышенным выделением глюкокортикоидов развивается синдром Кушинга, который по своим клиническим проявлениям мало отличим от болезни Иценко-Кушинга. Наконец, чрезмерная секреция альдостерона дает клинику синдрома Конна.
В весьма редких случаях могут встречаться опухоли коры надпочечников с повышенной эстрогенной активностью.
Предложены различные классификации гиперкортицизма. Наиболее современной, построенной с учетом биохимических свойств и физиологического действия гормонов, выделяемых при опухолях в различных частях надпочечников, а также на основании опыта создания прежних классификаций и обобщения обширного собственного материала, является классификация гиперкортицизма О. В. Николаева.
Классификация гиперкортицизма по О. В. Николаеву:
I. Тотальный гиперкортицизм.
Кортикальный (подобный болезни Иценко-Кушинга) или надпочечно-корковый, синдром обменного типа (супраренометаболический синдром), вызванный избыточным выделением кортикостеромой (опухолью) как. глюкокортикоидов, так и основных минералокортикоидов.
II. Парциальный гиперкортицизм.
1. Надпочечно-корковый вирильный (или адреногенитальный) синдром, связанный с избытком андрогенов, выделяемых андростеромой или адреностеромой.
2. Надпочечно-корковый (или эстрогеногенитальный) синдром с феминизмом, связанный с избытком эстрогенов, выделяемых кортикостеромой.
3. Надпочечно-корковый синдром альдостеронизма (первичный альдостеронизм Конна), или синдром парциального гиперминералокортицизма, вызванный избыточным выделением альдостерона, чаще всего опухолью - альдостеромой.
III. Смешанные и редкие моносимптомные формы гиперкортицизма.
Эта классификация, выработанная О. В. Николаевым в основном для взрослых, вполне приемлема и для анализа подобных заболеваний у детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский