Иммунные коагулопатии
Механизмы свертывания крови в значительной мере активируются при реакциях иммунных комплексов. Установлено, что активность IgE и реакций клеточного типа может интерферировать с процессом коагуляции, при этом отмечают повреждение мембран тромбоцитов, сокращение сроков их жизни, изменение активности ферментов. Полагают, что к большинству указанных факторов могут вырабатываться аутоантитела.
Первое описание заболевания, сходного с картиной гемофилии, обусловленного действием приобретенного фактора-ингибитора, датировано 1938 г. Вскоре после этого было показано, что подобные ингибиторы нередко обнаруживают и при истинной гемофилии. В 40-е годы удалось доказать, что эти факторы обладают свойствами у-глобулинов. Кроме того, стало известно, что в основе наблюдаемых явлений лежат иммунные механизмы. В большинстве случаев у больных вырабатываются антитела, вероятно, почти ко всем факторам свертывающей системы крови, поэтому гемофилию считают главным клиническим симптомом заболевания (гемофилия, обусловленная блокирующими антителами). Следует иметь в виду, что не в каждом случае воздействия ингибиторов или инактиваторов, речь идет об антителах.
В зависимости от специфичности при иммунных коагулопатиях различают следующие виды антител:
- ксеноантитела (их выявляют прежде всего после терапии препаратами, ксеногенными по происхождению, например концентратом фактора VIII, полученным из крови быка или свиньи);
- аллоантитела (их наблюдают в связи с проведением заместительной терапии или с беременностью);
- аутоантитела при идиопатической форме, причина которой до сих пор не установлена, и симптоматической форме, развившейся, например, в результате коллагенозов, иммунопролиферативных заболеваний, новообразований или цирроза печени.
В зависимости от эффекта различают инактивирующие антитела, блокирующие определенные факторы свертывания крови, и интерферирующие антитела, влияющие на механизм свертывания без прямого воздействия на определенный фактор.
Поскольку антитела вырабатываются только у части больных после заместительной терапии, Bidwell предположил, что возможны два вида нарушений свертывания крови. В одном случае синтезируется неактивный фактор, но иммунологически подобный активному. По этой причине организм проявляет иммунологическую толерантность к вводимому концентрату. При другом дефекте соответствующие факторы полностью отсутствуют, и заместительная терапия вызывает антителообразование. При дефиците факторов VI и IX, очевидно, возможно сочетание указанных форм.
Симптоматика заболевания отличается разнообразием. При выработке антител к фактору XI клинические проявления обычно отсутствуют. Продукция антител к фактору V сопровождается слабовыраженными кровотечениями. Если антителообразование наблюдают при медикаментозной терапии или в период беременности, то в дальнейшем могут наступать спонтанные ремиссии.
Читать далее Врожденные формы коагулопатии у детей
Первое описание заболевания, сходного с картиной гемофилии, обусловленного действием приобретенного фактора-ингибитора, датировано 1938 г. Вскоре после этого было показано, что подобные ингибиторы нередко обнаруживают и при истинной гемофилии. В 40-е годы удалось доказать, что эти факторы обладают свойствами у-глобулинов. Кроме того, стало известно, что в основе наблюдаемых явлений лежат иммунные механизмы. В большинстве случаев у больных вырабатываются антитела, вероятно, почти ко всем факторам свертывающей системы крови, поэтому гемофилию считают главным клиническим симптомом заболевания (гемофилия, обусловленная блокирующими антителами). Следует иметь в виду, что не в каждом случае воздействия ингибиторов или инактиваторов, речь идет об антителах.
В зависимости от специфичности при иммунных коагулопатиях различают следующие виды антител:
- ксеноантитела (их выявляют прежде всего после терапии препаратами, ксеногенными по происхождению, например концентратом фактора VIII, полученным из крови быка или свиньи);
- аллоантитела (их наблюдают в связи с проведением заместительной терапии или с беременностью);
- аутоантитела при идиопатической форме, причина которой до сих пор не установлена, и симптоматической форме, развившейся, например, в результате коллагенозов, иммунопролиферативных заболеваний, новообразований или цирроза печени.
В зависимости от эффекта различают инактивирующие антитела, блокирующие определенные факторы свертывания крови, и интерферирующие антитела, влияющие на механизм свертывания без прямого воздействия на определенный фактор.
Поскольку антитела вырабатываются только у части больных после заместительной терапии, Bidwell предположил, что возможны два вида нарушений свертывания крови. В одном случае синтезируется неактивный фактор, но иммунологически подобный активному. По этой причине организм проявляет иммунологическую толерантность к вводимому концентрату. При другом дефекте соответствующие факторы полностью отсутствуют, и заместительная терапия вызывает антителообразование. При дефиците факторов VI и IX, очевидно, возможно сочетание указанных форм.
Симптоматика заболевания отличается разнообразием. При выработке антител к фактору XI клинические проявления обычно отсутствуют. Продукция антител к фактору V сопровождается слабовыраженными кровотечениями. Если антителообразование наблюдают при медикаментозной терапии или в период беременности, то в дальнейшем могут наступать спонтанные ремиссии.
Читать далее Врожденные формы коагулопатии у детей