Герпетиформный дерматит Дюринга в иммунологии


Это хроническое заболевание сопровождается зудом и образованием пузырей.

Симптомы. Для болезни Дюринга характерны следующие нарушения:

- многообразные изменения кожи (наряду с образованием пузырьков или крупных пузырей наблюдают также эритему, волдыри, папулы типичной, в основном симметричной, локализации: разгибательные поверхности конечностей, области плеч, ягодиц);

- хронически рецидивирующее течение;

- особые ощущения больного перед кожными высыпаниями.

Морфология. При гистологическом анализе обнаруживают множество малых субэпидермальных пузырьков, содержащих нейтро- и эозинофилы. Скопление этих клеток в сосочках предшествует образованию пузырей. При этом поражается нижний эпидермальный слой клеток, что приводит к некробиозу соединительной ткани сосочков. Подобную картину наиболее наглядно демонстрирует электронная микроскопия. Коллагеновый пучок утрачивает свою структуру, характерную поперечную исчерченность, становится фрагментарным и превращается в аморфную массу. Базальная мембрана подвергается существенным изменениям, уплощается вплоть до полной резорбции.

Иммунология. Наиболее важным признаком является отложение IgA как в пораженных, так и в неизмененных участках кожи. Это отчетливо показано с помощью метода прямой флюоресценции. Различают два вида отложений IgA:

- гранулярное, на вершине сосочков дермы (примерно в 90% случаев),
 
- линейное, в виде полосы вдоль зоны базальной мембраны (примерно в 10% случаев).

IgG и IgM обнаруживают очень редко и, как правило, в комплексе с IgA. С помощью электронной микроскопии удалось определить особенности ультраструктуры фиксированного IgA. Было» показано, что IgA в виде агрегатов присутствует на микрофибриллах эластических волокон. При гранулярном варианте отложений они рассеяны в верхнем слое дермы, а при линейном - локализуются внизу базальной мембраны.

При болезни Дюринга примерно в 20% случаев выявляют антитела к ретикулиновым волокнам (техника прямой иммунофлюоресценции).

Принимая во внимание ассоциацию болезни Дюринга с энтеропатией, обусловленной повышенной чувствительностью к глютену, следует ожидать, что с помощью этих антител глютен или комплекс глютен - антиглютен связываются на сосочках дермы. Кроме того, у больных были выявлены антитела и к компоненту глютена глиадину.

В отдельных случаях были определены антинуклеарные и антимитохондриальные факторы, антитела к тиреоглобулину, а у больных с линейным типом отложений IgA - к структурам базальной мембраны.

Концепция иммунопатогенеза еще не разработана. Предполагают, что посредством IgA, через альтернативный путь активации комплемента образуется С5а, который действует на лейкоциты как фактор хемотаксиса. Это приводит к изменению процесса миграции клеток и в конечном счете к индукции механизма воспаления с последующей деструкцией ткани. С3 и другие факторы, участвующие в активации комплемента, локализуются в тех же участках, что и IgA.

Лечение. Наиболее эффективными оказались такие препараты, как диафенилсульфон и сульфапиридин (начальные дозы 100-200 мг/сут и 3 г/сут соответственно). Учитывая возможную ассоциацию с энтеропатией, больным назначают диету, не содержащую глютена. Эта мера в зависимости от состояния больного позволяет снизить дозу применяемых лекарственных средств.

Читать далее Лечение герпетиформного дерматита Дюринга


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: