Септический гранулематоз, лечение

Септический гранулематоз у детей, связанный с качественной дисфункцией полинуклеаров и моноцитов, характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями, начинающимися чаще всего в течение первых 2 лет жизни. Измененные пролинуклеары и моноциты у таких больных нормально фагоцитируют бактерии, но не осуществляют свою бактерицидную функцию в отношении каталазоположительных микроорганизмов (золотистый стафилококк и др.); их способность продуцировать перекись водорода очень ограничена. Диагноз основывается на полном отсутствии восстановления нитротетразолия голубого (NBT) циркулирующими полинуклеарами. Проба с NBT после фагоцитоза in vitro и, если нужно, бактерицидная проба in vitro необходимы для подтверждения диагноза. Помимо гнойного лимфангоита, характерного для септического гранулематоза, инфекционные поражения локализуются предпочтительно в легких, печени, костях и коже. Гепатоспленомегалия почти постоянна и отражает развитие множественных гранулем. Образование гранулем, вероятно, является следствием трансформации фагоцитарных клеток, в которых персистируют микроорганизмы, в клетки эпителиоидные и многоядерные, которые и образуют гранулему. Последние могут сливаться и нагнаиваться. Локализация абсцесса может быть уточнена с помощью радиоизотопного исследования или эхотомографии.

Лечение вначале консервативное антибиотиками и при необходимости кортикостероидами; иногда требуется хирургический дренаж.