Особенности течения феохромоцитомы у детей


В 1961 г. в зарубежной литературе имелись сообщения о 85 случаях феохромоцитомы у детей, в отечественной литературе описаны 4 таких случая.
 
Анализ этих данных позволил выделить некоторые особенности течения феохромоцитомы у детей. Наиболее частыми симптомами у детей являются постоянная гипертония, потливость, расстройства зрения в большей части с изменением глазного дна.

По данным Хума, отмечается повышение основного обмена в 83%, гипергликемия в 40%, повышенное содержание катехоламинов в крови (до 65 мкг/л) и особенно в моче (до 8500 мкг/сутки). Необходимо отметить, что пиелография, как внутривенная, так и ретроградная, часто дает отрицательный результат.

Нередко в клинической картине заболевания преобладают признаки расстройства центральной нервной системы: судороги, эпилептиформные припадки, потеря сознания, параличи, гемиплегии. Иногда больных феохромоцитомой доставляют в стационар в полукоматозном состоянии и даже подвергают нейрохирургическим операциям. В других случаях на первый план выступают расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта. В 1957 г. Кон сообщил о девочке 8 лет, которая была "невероятно кахектична". У нее отмечали дегтеобразный стул. Девочка умерла от вторичного перитонита, вызванного прободением кишечника. На вскрытии были обнаружены феохромоцитомы в обоих надпочечниках и в грудной полости. На механизм, приводящий к прободению кишечника, проливает свет наблюдение Талбота, сообщившего о мальчике 6 лет, у которого после безрезультатной эксплоративной операции по поводу предполагаемой феохромоцитомы развился кровавый понос. На вскрытии, помимо двусторонней феохромоцитомы, обнаружены изменения типа облитерирующего эндартериита кишечника с изъязвлением его стенок и кровоизлияниями.

Расстройства зрения главным образом зависят от изменения сосудов дна глаза, экссудации, кровоизлияния, отека соска зрительного нерва и его атрофии.

Поскольку по субъективным жалобам детей, особенно маленьких, трудно ориентироваться, чрезвычайно важно внимательно относиться к особенностям их поведения и внешнего вида.

Статьи по теме:
Феохромоцитома

Частота распространения

Феохромоцитомные кризы

Симптомокомплексы

Бессимптомная феохромоцитома
В тех случаях, когда приступы болезни начинаются ночью или утром, дети с плачем просыпаются. Иногда первым признаком болезни, обращающим на себя внимание взрослых, может быть необычная бледность ребенка. Пароксизмы гипертонии нередко возникают при физическом напряжении, волнении. Опасаясь развития приступа, который нередко сопровождается мучительными головными болями и прочими неприятными, пугающими ощущениями, дети избегают игр, быстрых движений, становятся вялыми, малоподвижными, "ленивыми".

В ряде случаев внимание родителей привлекает потеря ребенком веса при хорошем аппетите. В части случаев правильный диагноз может быть поставлен внимательным врачом, который осматривает ребенка по иному поводу. Так, Меликов и Латтимер сообщили о мальчике 4 лет, который был помещен в больницу для тонзиллэктомии. Отоларинголог, осматривавший ребенка, обратил внимание на стойкую тахикардию. Частота пульса доходила до 180 ударов в минуту. При подробном обследовании была обнаружена гипертония, необычная потливость, высокая катехоламинурия и другие признаки феохромоцитомы, которая была впоследствии успешно удалена. Приводя описание этого случая, хотелось бы особо подчеркнуть, что если бы опухоль не была обнаружена и больной подвергся тонзиллэктомии, вполне возможен был фатальный исход этой безобидной операции.

Опухоль хромаффинной ткани может быть в любом возрасте, начиная с младенческого. Однако чаще первые признаки опухоли появляются после 9 лет.

Наибольшее число случаев опухоли падает на возраст 10-11 лет. Частота заболеваний у девочек возрастает с 11 лет.

Приводим пример заболевания феохромоцитомой мальчика 4 лет 8 месяцев.

Больной Ф., 4 лет 8 месяцев, поступил в клинику ВИЭЭ 15/Х 1957 г. с жалобами на приступы, выражающиеся в резком побледнении кожи, потливости, головной боли, снижении температуры; иногда бывает рвота. Приступ, по словам матери, длится 2-3 часа, после чего ребенок засыпает. На следующий день после приступа аппетит понижен, чувствует слабость, вялость.

Впервые приступы появились в декабре 1956 г. и с тех пор стали повторяться, все учащаясь. В июне - августе, 1957 г. находился в детской больнице, где артериальное давление оказалось в пределах 150/130-180/140 мм рт. ст. С диагнозом феохромоцитомы больного направили на консультацию в поликлинику ВИЭЭ, где также заподозрили феохромоцитому. Сахар крови оказался 149 мг%, в моче он не обнаружен.

В клинике отметили, что мальчик пониженного питания (вес 14,7 кг при росте 95 см), кожа бледная, тургор тканей понижен. Левая граница сердца определяется на 3 см кнаружи от среднеключичной линии. В области верхушки и основания сердца систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. Пульс 134 удара в минуту, ритмичный, напряженный. Артериальное давление 140/110 мм (возрастная норма 90/50 мм). Печень выступает из-под реберного края на 1,5 см по среднеключичной линии.

В течение суток артериальное давление колебалось от 160/130 до 240/210 мм.

Сахар крови 111 мг%, лейкоциты от 6500 до 15 000; РОЭ до 25-36 мм в час, содержание 17-кетостероидов в моче 2,73 мг в сутки.

Проба с гальванизацией селезенки дала следующие результаты: состояние больного уже через 5 минут резко ухудшилось; появилась резкая бледность кожи, артериальное давление с 220/180 повысилось до 250/190 мм. Сахар крови с 87 увеличился до 102 мг%.

Рентгенологическое исследование области надпочечников с введением воздуха не удалось. Несмотря на отсутствие точных данных о локализации опухоли, была произведена операция левым пояснично-реберным разрезом. При ревизии надпочечника обнаружена опухоль темного цвета, эластичная, округлой формы, размером 3х3 см, располагающаяся по задней его поверхности. Вес опухоли 8,6 г.

При микроскопическом исследовании диагноз феохромоцитомы подтвержден.

Послеоперационный период протекал гладко. Артериальное давление 120/50-130/80 мм рт. ст.

При осмотре в 1958 г. отмечено: мальчик вырос, прибавил в весе, артериальное давление 105/60-125/75 мм, пульс 90 ударов в минуту
.

Читать далее Феохромоцитома у детей, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Владимир Меньшиков

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: