Феохромоцитома, симптомы и лечение феохромоцитомы
Первое описание хромаффинной опухоли относится К 1886 г., когда Фрэнкель обнаружил на аутопсии опухоль надпочечников у 18-летней девушки, страдавшей гипертонией. Второе сообщение об опухоли мозгового слоя правого надпочечника принадлежит Бердезу. В 1893 и 1896 гг. Манасс описал 2 случая опухолей мозгового слоя надпочечников с гистологическим исследованием опухоли, клетки которой обладали положительной хромаффинной реакцией. В 1912 г. опухоли хромаффинной ткани получили наименование феохромоцитомы по названию преобладающих в них клеток. Наряду с приведенными уже названиями (опухоль хромаффинной ткани, хромаффинома, феохромоцитома) существует также термин "параганглиома", который был предложен Алезайцом и Пейроном для обозначения опухолей, происходящих из параганглиев, но который впоследствии стал употребляться как синоним термина "феохромоцитома". Правильней всего функционирующие опухоли хромаффинной ткани называть феохромоцитомами с указанием на их происхождение (надпочечниковое или вненадпочечниковое).
Майер полагает, что термин "параганглиома" нужно сохранить для вненадпочечниковых хромаффинных опухолей, не выделяющих катехоламинов. Следует отметить, что из клеток яремного клубочка и каротидных телец могут развиваться опухоли, не дающие характерного окрашивания и не образующие катехоламинов. Эти опухоли предлагают обозначать как хемодектомы, поскольку они происходят из клеток хеморецепторов.
Морфология. Хромаффинные опухоли могут быть как кистозными, так и сплошными, достигая размеров 1-16 см. Обычный вес - от 1 до 75 г, хотя встречаются новообразования весом 3000 г, 3167 г и 3600 г. В наших случаях наименьшая опухоль (у ребенка 4 лет 8 месяцев) весила 8,6 г, наибольшая - 750 г. Крупные опухоли пальпируются примерно в 14% случаев.
Считали, что клинические проявления присущи уже довольно крупным опухолям. Однако Десай описал случай феохромоцитомы, имевшей микроскопическую величину, но тем не менее дававшей характерную клиническую картину.
Доброкачественные опухоли окружены плотной капсулой, чаще всего не проникают в соседние органы, а сдавливают их. Они имеют обычно округлую форму.
Экспериментальные феохромоцитомы. Стремясь к изучению патогенеза хромаффинных опухолей, некоторые авторы пытались экспериментально воспроизвести феохромоцитому. Мун с сотрудниками, длительно вводя крысам соматотропный гормон, получил у них наряду с опухолями легких (лимфосаркома) и яичников (кистаденома) и опухоли мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома).
У морских свинок, получавших большие дозы эстрогенов, появляются гипертрофия или опухоли хромаффинной ткани, развитие которых задерживается введением белкового экстракта вилочковой железы.
А. Лупулеску в опытах на крысах и морских свинках с введением в течение 5 месяцев соматотропного гормона и экстрогенов также получил гиперплазию хромаффинной ткани и феохромоцитому. Введение экстракта вилочковой железы, а также серпазила и ларгактила задерживало развитие этих патологических последствий.
Таким образом, развитие экспериментальных феохромоцитом зависит от нарушения соотношений между различными гормональными системами. Мун подчеркивал, что развитие феохромоцитомы одновременно с другими опухолями при введении СТГ и эстрогенов говорит как об опухолевом действии этих гормонов, так и о нарушении правильных взаимоотношений между железой и гипофизом, поскольку эти опухоли не развиваются после гипофизэктомии.
Данных о экспериментальном воспроизведении феохромоцитом еще недостаточно для того, чтобы делать окончательные выводы. Однако имеющиеся наблюдения небезынтересны и побуждают к дальнейшим экспериментальным и клиническим исследованиям тех факторов, которые могут обусловливать рост опухоли хромаффинной ткани.
Симптомы. Представление о клинической картине феохромоцитомы складывалось постепенно, параллельно морфологическому и биохимическому изучению этой опухоли.
Уже в первом описании случая феохромоцитомы Френкель упоминает о гипертонии. В 1910 г. Нессер и Визел указали на вазомоторную неустойчивость при этом заболевании, а в 1913 г. Хелли отмечал гипертонию с глюкозурией. Лабб и Тинел также наблюдали пароксизмы артериальной гипертонии с вазомоторными явлениями.
В 1926 г. Вагус и Донцелот уже клинически диагностировали эту опухоль, а в 1929 г. Пинкоффс поставил диагноз опухоли, подтвержденный затем на операции. У нас в стране первым описал феохромоцитому, обнаруженную на вскрытии, А. А. Крылов, а прижизненный диагноз этой опухоли поставил Г. Ф. Ланг; диагноз был подтвержден на операции, произведенной С. И. Спасокукоцким.
Лечение. Спонтанное излечение при феохромоцитомах наблюдается исключительно редко. Оно может наступить вследствие кровоизлияния в опухоль.
Медикаментозное лечение применяется в основном для предупреждения развития гипертонических кризов, лечения их осложнений, а также для проведения предоперационной подготовки или в неоперабельных случаях.
Беллас сообщил о длительном, в течение 8 лет, применении больным феохромоцитомой реджитина, с помощью которого нормализовалось артериальное давление.
Приводим случай феохромоцитомы, когда с помощью тропафена удалось у больного понизить артериальное давление и уменьшить выделение катехоламинов с мочой.
Больной Л., 20 лет, поступил в Институт терапии I/VIII 1960 г. с жалобами на постоянную головную боль, больше в области затылка и темени, боли в области сердца, резь в глазах, искажение видимых предметов.
В марте 1960 г. при врачебном осмотре артериальное давление было 170/110 мм рт. ст. Позднее стала беспокоить головная боль; артериальное давление определялось выше 200 мм рт. ст. Лечение гексаметонием, пентамином, аминазином приносило кратковременное и незначительное снижение артериального давления до 180/120 мм рт. ст. В июле 1960 г. состояние вновь ухудшилось, артериальное давление 240/160 мм рт. ст.
При обследовании пульс 114 ударов в минуту. Артериальное давление 180/140 мм рт. ст. Больному поставлен диагноз: гипертоническая болезнь прогрессирующего течения.
Исследование глазного дна: артерии сетчатки сужены, имеются артериовенозные перекресты, следы кровоизлияний. Ретинопатия.
Лечение резерпином - 2 мг в сутки, гексонием - 250 мг в сутки, гипотиазидом-200 мг в сутки не дало эффекта.
Содержание катехоламинов в моче было резко повышено. Рентгенологическое исследование не обнаружило явных изменений надпочечников. Больному был проведен курс лечения тропафеном, благодаря которому снизилось артериальное давление, уменьшилась тахикардия, стали реже кризы.
После отмены препарата состояние больного вновь ухудшилось, выделение катехоламинов с мочой повысилось. Через год больной был оперирован. Хотя при ревизии левого надпочечника феохромоцитома не обнаружена и дальнейшая судьба больного нам неизвестна, мы убеждены на основании характерной клинической картины, высокой катехоламинурии и специфического эффекта от тропафена, что у больного имеется феохромоцитома, локализация которой не установлена.
Без оперативного лечения больные умирают в различные сроки от начала заболевания вследствие сердечно-сосудистых осложнений или уремии. Полное восстановление трудоспособности больных наступает лишь тогда, когда операция произведена до развития необратимых изменений в сердечно-сосудистой системе или других органах.
Накопленный опыт в хирургии надпочечников, успехи в области гормонотерапии, анестезиологии и реанимации обеспечили резкое снижение летальности при оперативном лечении феохромоцитом.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков
Майер полагает, что термин "параганглиома" нужно сохранить для вненадпочечниковых хромаффинных опухолей, не выделяющих катехоламинов. Следует отметить, что из клеток яремного клубочка и каротидных телец могут развиваться опухоли, не дающие характерного окрашивания и не образующие катехоламинов. Эти опухоли предлагают обозначать как хемодектомы, поскольку они происходят из клеток хеморецепторов.
| Статьи по теме: |
| Частота распространения
Феохромоцитомные кризы Симптомокомплексы Бессимптомная феохромоцитома Феохромоцитома у детей |
Считали, что клинические проявления присущи уже довольно крупным опухолям. Однако Десай описал случай феохромоцитомы, имевшей микроскопическую величину, но тем не менее дававшей характерную клиническую картину.
Доброкачественные опухоли окружены плотной капсулой, чаще всего не проникают в соседние органы, а сдавливают их. Они имеют обычно округлую форму.
Экспериментальные феохромоцитомы. Стремясь к изучению патогенеза хромаффинных опухолей, некоторые авторы пытались экспериментально воспроизвести феохромоцитому. Мун с сотрудниками, длительно вводя крысам соматотропный гормон, получил у них наряду с опухолями легких (лимфосаркома) и яичников (кистаденома) и опухоли мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома).
У морских свинок, получавших большие дозы эстрогенов, появляются гипертрофия или опухоли хромаффинной ткани, развитие которых задерживается введением белкового экстракта вилочковой железы.
А. Лупулеску в опытах на крысах и морских свинках с введением в течение 5 месяцев соматотропного гормона и экстрогенов также получил гиперплазию хромаффинной ткани и феохромоцитому. Введение экстракта вилочковой железы, а также серпазила и ларгактила задерживало развитие этих патологических последствий.
Таким образом, развитие экспериментальных феохромоцитом зависит от нарушения соотношений между различными гормональными системами. Мун подчеркивал, что развитие феохромоцитомы одновременно с другими опухолями при введении СТГ и эстрогенов говорит как об опухолевом действии этих гормонов, так и о нарушении правильных взаимоотношений между железой и гипофизом, поскольку эти опухоли не развиваются после гипофизэктомии.
Данных о экспериментальном воспроизведении феохромоцитом еще недостаточно для того, чтобы делать окончательные выводы. Однако имеющиеся наблюдения небезынтересны и побуждают к дальнейшим экспериментальным и клиническим исследованиям тех факторов, которые могут обусловливать рост опухоли хромаффинной ткани.
| Диагностика: |
| Дифференциальный диагноз
Лабораторные исследования Диагностические пробы Рентгенологическая диагностика |
Уже в первом описании случая феохромоцитомы Френкель упоминает о гипертонии. В 1910 г. Нессер и Визел указали на вазомоторную неустойчивость при этом заболевании, а в 1913 г. Хелли отмечал гипертонию с глюкозурией. Лабб и Тинел также наблюдали пароксизмы артериальной гипертонии с вазомоторными явлениями.
В 1926 г. Вагус и Донцелот уже клинически диагностировали эту опухоль, а в 1929 г. Пинкоффс поставил диагноз опухоли, подтвержденный затем на операции. У нас в стране первым описал феохромоцитому, обнаруженную на вскрытии, А. А. Крылов, а прижизненный диагноз этой опухоли поставил Г. Ф. Ланг; диагноз был подтвержден на операции, произведенной С. И. Спасокукоцким.
Лечение. Спонтанное излечение при феохромоцитомах наблюдается исключительно редко. Оно может наступить вследствие кровоизлияния в опухоль.
Медикаментозное лечение применяется в основном для предупреждения развития гипертонических кризов, лечения их осложнений, а также для проведения предоперационной подготовки или в неоперабельных случаях.
Беллас сообщил о длительном, в течение 8 лет, применении больным феохромоцитомой реджитина, с помощью которого нормализовалось артериальное давление.
Приводим случай феохромоцитомы, когда с помощью тропафена удалось у больного понизить артериальное давление и уменьшить выделение катехоламинов с мочой.
| Лечение: |
| Предоперационная подготовка
Операционный период Обезболивание Осложнения Результаты лечения |
В марте 1960 г. при врачебном осмотре артериальное давление было 170/110 мм рт. ст. Позднее стала беспокоить головная боль; артериальное давление определялось выше 200 мм рт. ст. Лечение гексаметонием, пентамином, аминазином приносило кратковременное и незначительное снижение артериального давления до 180/120 мм рт. ст. В июле 1960 г. состояние вновь ухудшилось, артериальное давление 240/160 мм рт. ст.
При обследовании пульс 114 ударов в минуту. Артериальное давление 180/140 мм рт. ст. Больному поставлен диагноз: гипертоническая болезнь прогрессирующего течения.
Исследование глазного дна: артерии сетчатки сужены, имеются артериовенозные перекресты, следы кровоизлияний. Ретинопатия.
Лечение резерпином - 2 мг в сутки, гексонием - 250 мг в сутки, гипотиазидом-200 мг в сутки не дало эффекта.
Содержание катехоламинов в моче было резко повышено. Рентгенологическое исследование не обнаружило явных изменений надпочечников. Больному был проведен курс лечения тропафеном, благодаря которому снизилось артериальное давление, уменьшилась тахикардия, стали реже кризы.
После отмены препарата состояние больного вновь ухудшилось, выделение катехоламинов с мочой повысилось. Через год больной был оперирован. Хотя при ревизии левого надпочечника феохромоцитома не обнаружена и дальнейшая судьба больного нам неизвестна, мы убеждены на основании характерной клинической картины, высокой катехоламинурии и специфического эффекта от тропафена, что у больного имеется феохромоцитома, локализация которой не установлена.
Без оперативного лечения больные умирают в различные сроки от начала заболевания вследствие сердечно-сосудистых осложнений или уремии. Полное восстановление трудоспособности больных наступает лишь тогда, когда операция произведена до развития необратимых изменений в сердечно-сосудистой системе или других органах.
Накопленный опыт в хирургии надпочечников, успехи в области гормонотерапии, анестезиологии и реанимации обеспечили резкое снижение летальности при оперативном лечении феохромоцитом.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков