Клиническая классификация феохромоцитом
К настоящему времени накопился достаточно большой материал о клинических вариантах феохромоцитом.
О. В. Николаев делит их на три группы: 1) пароксизмальная артериальная гипертония, 2) стойкая гипертония, 3) брюшная форма.
Д. Андреев наряду с основным синдромом гиперфункции мозгового вещества надпочечников выделяет феохромоцитому со стойкой гипертонией и брюшную форму гиперадренализма.
П. И. Логвиненко и Н. А. Лопаткин выделяют три формы заболевания: 1) без клинических проявлений; 2) пароксизмальная гипертония или адреналосимпатическая форма; 3) симулирующая тяжелую гипертоническую болезнь.
А. В. Варшавский выделил шесть вариантов клинического течения феохромоцитомы: 1) с различными формами гипертонии; 2) без повышения артериального давления; 3) с преобладанием эндокринных нарушений; 4) сочетание с нейрофиброматозом; 5) с неврологическими и психическими расстройствами; 6) с нарушением деятельности сердца и желудочно-кишечного тракта.
Аранов предложил следующую классификацию феохромоцитомы: 1) бессимптомная феохромоцитома выявляется на операции, аутопсии или при рентгенологическом исследовании; 2) бессимптомная феохромоцитома обнаруживается на аутопсии у внезапно умерших после легкой травмы или операции удаления феохромоцитомы; 3) феохромоцитома с симпатоадреналовыми кризами и с признаками избыточной секреции адреналина и норадреналина; 4) феохромоцитома с постоянной гипертонией, клинически не отличимой от "эссенциальной" и злокачественной гипертонии. Хум добавляет к этой классификации еще несколько групп; 5) феохромоцитома с картиной сахарного диабета и с повышенным или нормальным артериальным давлением, с кризами или без них; 6) с метаболическими изменениями без постоянной или пароксизмальной гипертонии; 7) с картиной гипертиреоидизма, особенно если повышенный уровень основного обмена не поддается действию обычного лечения, если холестерин, связанный с белком йод, и поглощение радиоактивного йода нормальны, а артериальное давление повышено; 8) с выраженной необъяснимой гипертензивной реакцией при операции или при даче наркоза; 9) с необъяснимым развитием шока при анестезии, операции или после незначительной травмы; шок может развиться также вследствие кровоизлияния в феохромоцитому; 10) с кратковременной остановкой сердца при анестезии или операции; 11) с приступами острого беспокойства.
Течение феохромоцитом отличается: а) по наличию или отсутствию клинических проявлений в обычной жизни больного и при различного рода чрезвычайных напряжениях и нагрузках; б) по пароксизмальному или постоянному типу проявлений основных симптомов; в) по ведущему синдрому (гипертоническому, нейроэндокринному и т. д.); г) по степени выраженности симптомов, являющихся вторичными по отношению к основным проявлениям заболевания (почечная или сердечная недостаточность, последствия кровоизлияния в мозг и т. д.).
Все клинические варианты можно разделить на две большие группы - бессимптомные и клинически выраженные феохромоцитомы.
К бессимптомным феохромоцитомам можно отнести те опухоли, которые обнаруживаются случайно на вскрытиях, операциях, при родах и т. д. Среди бессимптомных феохромоцитом можно выделить: а) немую форму, которая совершенно не дает никаких проявлений при жизни больного; б) скрытую (шокогенную, потенциально опасную) форму, которая чревата развитием шока или бурного гипертонического криза при чрезвычайном напряжении больного (соревнования, операция, роды и т. д.), а в обычных условиях жизни больного не дает никаких проявлений.
Клинически выраженные феохромоцитомы в свою очередь делятся на две. неравноценные группы: большую группу с характерной клинической картиной и меньшую группу с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма).
Среди опухолей с характерной клиникой могут быть выделены пароксизмальная форма и торпидная, или постоянно текущая, форма.
Пароксизмальная форма - это классическая форма феохромоцитомы, при которой болезнь проявляется в виде кризов, а между приступами клинические проявления либо совсем отсутствуют, либо минимальны (например, небольшое увеличение сердца влево). При описании данной формы целесообразно указывать ведущий синдром, а именно: а) гипертонический, б) нервно-психический, в) нейровегетативный, г) эндокринно-обменный, д) желудочно-кишечный, е) гематологический синдром.
Постоянно текущая, или торпидная, форма чаще всего является более поздней стадией развития заболевания, которое не было своевременно диагностировано и излечено. При характеристике конкретных случаев следует указывать течение заболевания: а) без нарушения функций органов или б) с нарушением их функций. Имеет смысл отличать как основные синдромы заболевания (как и при пароксизмальной форме), так и вторичные синдромы (почечный, сердечный, мозговой и т. д.), являющиеся следствием феохромоцитомы, ее осложнениями.
Выделение замаскированной формы оправдано обилием клинических синдромов, скрывающих хромаффинную опухоль, а особенно ее злокачественный вариант. Мы полагаем, что выделение этой формы поможет подчеркнуть многообразие клинических проявлений феохромоцитомы и повысит бдительность врачей в отношении этой опухоли. Предлагая относительно простую схему клинических вариантов феохромоцитомы, мы хотели подчеркнуть, что хромаффинная опухоль не равнозначна пароксизмальной гипертонии, что она может протекать бессимптомно и в форме постоянной гипертонии, с относительным преобладанием над гипертонией других синдромов и даже по типу других нозологических единиц. Мы считаем, что если улучшить диагностику хромаффином, то уменьшится число больных, которые годами страдают и безуспешно лечатся от самых различных заболеваний, между тем как диагностирование феохромоцитомы помогло бы в кратчайший срок удалением опухоли возвратить больному здоровье, работоспособность и даже спасти его от преждевременной смерти.
Основным в патогенезе феохромоцитомы является избыточная секреция катехоламинов. Естественно, что разные клинические варианты течения феохромоцитомы многие пытаются объяснить различным клеточным строением опухоли и соотношением адреналина и норадреналина в ее секрете. Очевидно, опухоли, вырабатывающие преимущественно норадреналин, должны иметь в основном сосудистую симптоматику. Голденберг указывал, что небольшие опухоли, вырабатывающие норадреналин, могут имитировать гипертоническую болезнь. Опухоли, вырабатывающие большое количество норадреналина, могут вызывать также и обменные расстройства, хотя и в меньшей степени, чем при секреции адреналина. Опухоли же, вырабатывающие наряду с адреналином и норадреналин, имеют клиническую картину, включающую гипертонию, повышение обмена, гипергликемию и тахикардию. Однако эта схема оказывается слишком примитивной. Все феохромоцитомы секретируют норадреналин, но далеко не все в такой же мере вырабатывают адреналин. Хум считает, что особенности симптоматики в каждом случае феохромоцитомы зависят от интенсивности секреции, от ее постоянства или интермиттирующего характера. Так, у детей, которые в 92% случаев имеют при феохромоцитоме постоянную гипертонию и у которых вырабатывается в основном норадреналин, в 83% случаев наблюдается повышение основного обмена и в 40% случаев - гипергликемия.
В 1950 г. Голденберг и Аранов впервые отметили, что не существует корреляции между содержанием катехоламинов в опухоли и характером гипертонии (постоянным или пароксизмальным). Хум сообщил о 2 больных с пароксизмальной гипертонией, у одного из которых опухоль содержала почти исключительно норадреналин, а у другого наряду с норадреналином и большое количество адреналина. Из 3 больных с постоянной гипертонией у двух опухоль содержала исключительно норадреналин, а у одного в моче содержались оба амина.
Таким образом, мы не можем еще полностью объяснить патогенез различных клинических форм феохромоцитомы, основываясь лишь на количестве и соотношении аминов в опухоли, хотя этот фактор, возможно, и является одним из главных. Очевидно, будущие исследования особенностей как обмена катехоламинов, так и функционального состояния центральных и периферических адренореактивных структур при различных формах феохромоцитом помогут полностью понять глубинные механизмы возникновения клинических вариантов течения хромаффинных опухолей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков
О. В. Николаев делит их на три группы: 1) пароксизмальная артериальная гипертония, 2) стойкая гипертония, 3) брюшная форма.
Д. Андреев наряду с основным синдромом гиперфункции мозгового вещества надпочечников выделяет феохромоцитому со стойкой гипертонией и брюшную форму гиперадренализма.
П. И. Логвиненко и Н. А. Лопаткин выделяют три формы заболевания: 1) без клинических проявлений; 2) пароксизмальная гипертония или адреналосимпатическая форма; 3) симулирующая тяжелую гипертоническую болезнь.
А. В. Варшавский выделил шесть вариантов клинического течения феохромоцитомы: 1) с различными формами гипертонии; 2) без повышения артериального давления; 3) с преобладанием эндокринных нарушений; 4) сочетание с нейрофиброматозом; 5) с неврологическими и психическими расстройствами; 6) с нарушением деятельности сердца и желудочно-кишечного тракта.
| Статьи по теме: |
| Феохромоцитома
Частота распространения Феохромоцитомные кризы Симптомокомплексы Феохромоцитома у детей |
Течение феохромоцитом отличается: а) по наличию или отсутствию клинических проявлений в обычной жизни больного и при различного рода чрезвычайных напряжениях и нагрузках; б) по пароксизмальному или постоянному типу проявлений основных симптомов; в) по ведущему синдрому (гипертоническому, нейроэндокринному и т. д.); г) по степени выраженности симптомов, являющихся вторичными по отношению к основным проявлениям заболевания (почечная или сердечная недостаточность, последствия кровоизлияния в мозг и т. д.).
Все клинические варианты можно разделить на две большие группы - бессимптомные и клинически выраженные феохромоцитомы.
К бессимптомным феохромоцитомам можно отнести те опухоли, которые обнаруживаются случайно на вскрытиях, операциях, при родах и т. д. Среди бессимптомных феохромоцитом можно выделить: а) немую форму, которая совершенно не дает никаких проявлений при жизни больного; б) скрытую (шокогенную, потенциально опасную) форму, которая чревата развитием шока или бурного гипертонического криза при чрезвычайном напряжении больного (соревнования, операция, роды и т. д.), а в обычных условиях жизни больного не дает никаких проявлений.
Клинически выраженные феохромоцитомы в свою очередь делятся на две. неравноценные группы: большую группу с характерной клинической картиной и меньшую группу с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма).
Среди опухолей с характерной клиникой могут быть выделены пароксизмальная форма и торпидная, или постоянно текущая, форма.
Пароксизмальная форма - это классическая форма феохромоцитомы, при которой болезнь проявляется в виде кризов, а между приступами клинические проявления либо совсем отсутствуют, либо минимальны (например, небольшое увеличение сердца влево). При описании данной формы целесообразно указывать ведущий синдром, а именно: а) гипертонический, б) нервно-психический, в) нейровегетативный, г) эндокринно-обменный, д) желудочно-кишечный, е) гематологический синдром.
Постоянно текущая, или торпидная, форма чаще всего является более поздней стадией развития заболевания, которое не было своевременно диагностировано и излечено. При характеристике конкретных случаев следует указывать течение заболевания: а) без нарушения функций органов или б) с нарушением их функций. Имеет смысл отличать как основные синдромы заболевания (как и при пароксизмальной форме), так и вторичные синдромы (почечный, сердечный, мозговой и т. д.), являющиеся следствием феохромоцитомы, ее осложнениями.
Выделение замаскированной формы оправдано обилием клинических синдромов, скрывающих хромаффинную опухоль, а особенно ее злокачественный вариант. Мы полагаем, что выделение этой формы поможет подчеркнуть многообразие клинических проявлений феохромоцитомы и повысит бдительность врачей в отношении этой опухоли. Предлагая относительно простую схему клинических вариантов феохромоцитомы, мы хотели подчеркнуть, что хромаффинная опухоль не равнозначна пароксизмальной гипертонии, что она может протекать бессимптомно и в форме постоянной гипертонии, с относительным преобладанием над гипертонией других синдромов и даже по типу других нозологических единиц. Мы считаем, что если улучшить диагностику хромаффином, то уменьшится число больных, которые годами страдают и безуспешно лечатся от самых различных заболеваний, между тем как диагностирование феохромоцитомы помогло бы в кратчайший срок удалением опухоли возвратить больному здоровье, работоспособность и даже спасти его от преждевременной смерти.
Основным в патогенезе феохромоцитомы является избыточная секреция катехоламинов. Естественно, что разные клинические варианты течения феохромоцитомы многие пытаются объяснить различным клеточным строением опухоли и соотношением адреналина и норадреналина в ее секрете. Очевидно, опухоли, вырабатывающие преимущественно норадреналин, должны иметь в основном сосудистую симптоматику. Голденберг указывал, что небольшие опухоли, вырабатывающие норадреналин, могут имитировать гипертоническую болезнь. Опухоли, вырабатывающие большое количество норадреналина, могут вызывать также и обменные расстройства, хотя и в меньшей степени, чем при секреции адреналина. Опухоли же, вырабатывающие наряду с адреналином и норадреналин, имеют клиническую картину, включающую гипертонию, повышение обмена, гипергликемию и тахикардию. Однако эта схема оказывается слишком примитивной. Все феохромоцитомы секретируют норадреналин, но далеко не все в такой же мере вырабатывают адреналин. Хум считает, что особенности симптоматики в каждом случае феохромоцитомы зависят от интенсивности секреции, от ее постоянства или интермиттирующего характера. Так, у детей, которые в 92% случаев имеют при феохромоцитоме постоянную гипертонию и у которых вырабатывается в основном норадреналин, в 83% случаев наблюдается повышение основного обмена и в 40% случаев - гипергликемия.
В 1950 г. Голденберг и Аранов впервые отметили, что не существует корреляции между содержанием катехоламинов в опухоли и характером гипертонии (постоянным или пароксизмальным). Хум сообщил о 2 больных с пароксизмальной гипертонией, у одного из которых опухоль содержала почти исключительно норадреналин, а у другого наряду с норадреналином и большое количество адреналина. Из 3 больных с постоянной гипертонией у двух опухоль содержала исключительно норадреналин, а у одного в моче содержались оба амина.
Таким образом, мы не можем еще полностью объяснить патогенез различных клинических форм феохромоцитомы, основываясь лишь на количестве и соотношении аминов в опухоли, хотя этот фактор, возможно, и является одним из главных. Очевидно, будущие исследования особенностей как обмена катехоламинов, так и функционального состояния центральных и периферических адренореактивных структур при различных формах феохромоцитом помогут полностью понять глубинные механизмы возникновения клинических вариантов течения хромаффинных опухолей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков