Классификация лейкозов
В 1845 г. Вирхов выделил лейкоз как особую нозологическую единицу. Он дал ей наименование "лейкемия", т. е. белокровие. На высоте болезни белые тельца крови, по его словам, придают крови более или менее белую окраску. Он отметил участие в процессе селезенки, лимфатических узлов, печени, почек.
Вирхов, принимая во внимание наиболее пораженные органы при данном заболевании, выделил две формы "лейкемии": селезеночную и лимфатическую.
В настоящее время мы отказались от наименования "лейкемия", так как в определенные периоды заболевания изменения в периферической крови могут отсутствовать. Мы называем эту болезнь лейкозом.
Лейкозами именуются заболевания, характеризующиеся системным гиперпластическим поражением кроветворной ткани, в первую очередь кроветворных органов, продуцирующих лейкоциты, с образованием очагов патологического кроветворения во многих органах и продуцированием незрелых патологических форм лейкоцитов.
Лейкозы прежде разделялись по анатомическому принципу в зависимости от того, какой орган оказывался микроскопически наиболее пораженным: на селезеночную, костномозговую и лимфатическую формы. Только техника гематологического исследования, созданная Эрлихом, позволила последнему разделить заболевание в зависимости оттого, какая ткань подвергается гиперплазии на лимфатический и миелоидный лейкозы. По гистологическим изменениям тканей и цитологии крови мы и делим теперь лейкозы на эти две группы.
Лейкоз, характеризующийся поражением миелоидной ткани, получил наименование миелоза (миелолейкоза), лейкоз с поражением лимфатической ткани - лимфаденоза (лимфолейкоза).
Наряду с системными гиперпластическими поражениями миелоидной и лимфатической ткани описываются гиперпластические процессы ретикулоэндотелия, дающие клиническую и гематологическую картину лейкоза. В 1913 г. Шиллинг описал лейкоз со своеобразным составом крови, не свойственным ни миелозу, ни лимфаденозу. Он считал, что клетки при этой форме относятся к системе моноцитов и описал данную форму как моноцитарную лейкемию. Анализ подобных случаев - гематологический и гистологический - заставляет ряд гематологов отказаться от понимания этих случаев как случаев моноцитарного лейкоза. Причудливые клетки, встречающиеся при этих заболеваниях, только внешне напоминают моноциты нормальной крови. В этих случаях имеется гиперплазия ретикулоэндотелия. Это ретикулоэндотелиозы (ретикулезы) (М. И. Аринкин эти "моноцитарные" лейкозы предлагал называть моноцитоподобными).
А. А. Заварзин указывал, что в нормальных условиях кроветворная система человека (и млекопитающих) ведет себя так, как будто разделение камбиальности окончательно закреплено, т. е. имеется отдельно миелоидная и лимфатическая системы. Но "при различных резких вмешательствах, расшатывающих эту систему, будут проявляться ее более первичные свойства" и наблюдаться формы с появлением клеток, находящихся в разных стадиях развития.
Мужчины болеют лейкозом чаще, чем женщины. По данным Ливелла, среди больных миелозом60% мужчин, 40% женщин. Лимфаденоз у мужчин встречается еще чаще - в 72%, и только 28% приходятся на женщин.
При лейкозах, какой бы характер они ни носили - миелоз, лимфаденоз, ретикулоэндотелиоз (ретикулез), - нужно считать основными и наиболее важными нарушения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы. Те или иные пока неизвестные причинные моменты вызывают миелоидную или лимфоидную метаплазию, или дают разрастание недифференцированных клеток.
По течению лейкозы делятся на хронические и острые. Хронические лейкозы могут обостряться, приобретать черты, подобные острым лейкозам. Но необходимо указать, что хронические лейкозы при обострении, "омоложении" клеточного состава, ухудшении общего состояния все-таки в основе сохраняют свои характерные черты.
Не всегда "острый" лейкоз в течение короткого времени заканчивается смертью больного. Он может тянуться год и дольше. Для этой формы характерна особая злокачественность процесса. Поэтому французские клиницисты предлагают ее именовать злокачественным лейкозом и выделяют, как и М. И. Аринкин, в отдельную нозологическую форму, для которой характерна тяжесть заболевания, картина, напоминающая сепсис, характерны особенности со стороны состава крови.
По составу крови принято делить лейкозы на: 1) лейкемические, когда количество белых кровяных телец велико и в крови преобладают молодые, малодифференцированные элементы; 2) сублейкемические, когда количество белых кровяных телец увеличено в сравнительно незначительной степени (20 000-40 000); при этой форме лейкозов количество малодифференцированных элементов в крови и абсолютно, и относительно обычно невелико; 3) алейкемические, когда число лейкоцитов в крови нормально или даже ниже нормального, а молодые костномозговые элементы отсутствуют или встречаются в виде единичных элементов. Это деление на лейкемические, сублейкемические и алейкемические миелозы и лимфаденозы несколько искусственно. В основе заболевания лежат изменения кроветворной ткани. Отражение этих изменений на составе крови подвержено различным, не всегда нам ясным влияниям.
С повсеместным широким применением пункции грудины все яснее становится отсутствие принципиальной разницы между лейкозами, протекающими с большим количеством лейкоцитов в периферической крови (лейкемические лейкозы) и с малым их количеством (сублейкемические и алейкемические). Обычно сублейкемические и алейкемические формы лейкозов протекают более благоприятно и более медленно. Та или другая причина, часто неуловимая, может, однако, изменить картину крови и общее состояние больных, дав полную картину хронического лейкемического лейкоза или картину острого лейкоза.
Возникает вопрос, почему в одном случае в периферической крови имеется огромное количество лейкоцитов - подлинное белокровие (лейкемический состав крови), сотни тысяч белых кровяных телец в 1 мм3, в другом случае количество лейкоцитов достигает нескольких десятков тысяч - (сублейкемический состав крови) и, наконец, в третьем случае число их не превышает обычного количества или даже ниже его (алейкемический лейкоз)? Далее, у одного и того же больного лейкозом в течение заболевания лейкемический состав крови может смениться сублейкемическим или алейкемический. Может произойти и обратное: увеличение числа белых кровяных телец с небольшого количества до чрезвычайно больших цифр.
Здесь еще много невыясненного. Объясняют низкое количество лейкоцитов усиленным их распадом (без лечения) - лейкоцитолизом. Прямых доказательств этого пока не имеется. Объясняют это задержкой выхода лейкоцитов из органов кроветворения. Указывают, что особенно часто сублейкемические цифры наблюдаются в случаях лейкозов с преобладанием молодых, недифференцированных клеток. Но опять-таки условия, порядок выхода клеток из органов кроветворения, условия их распределения между различными сосудистыми областями (периферические сосуды, сосуды портального круга, сосуды внутренностей) еще выяснены очень мало.
Наблюдения за больными лейкозом в течение ряда лет позволяют отметить смену алейкемических, сублейкемических цифр лейкоцитов в периферической крови лейкемическими. Здесь нельзя не видеть следствия влияния нейрогуморальных факторов на выход элементов из костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и других областей лейкопоэза. В пользу нейрогуморальной регуляции выхода форменных элементов крови из костного мозга свидетельствует и ряд экспериментальных данных.
Вопрос о классификации лейкозов, как известно, является очень спорным. Мы думаем все же, что выделение среди лейкозов группы ретикулоэндотелиозов (ретикулезов в собственном смысле) является правильным и не можем согласиться с исключением ретикулоэндотелиозов из раздела лейкозов.
Мы пользуемся следующей классификацией лейкозов:
I. Миелозы.
1. Миелозы хронические:
а) лейкемическая форма;
б) сублейкемическая, алейкемическая форма.
2. Миелозы острые.
II. Лимфаденозы.
1. Лимфаденозы хронические:
а) лейкемическая форма;
б) сублейкемическая, алейкемическая форма.
2. Лимфаденозы подострые, острые (редко встречающиеся)
III. Ретикулоэндотелиозы (ретикулезы).
1. Ретикулоэндотелиозы хронические.
2. Ретикулоэндотелиозы острые.
Указанная классификация охватывает основные формы лейкозов.
Все же некоторые варианты заболевания в эту классификацию не укладываются полностью. Так, среди форм острого лейкоза наблюдаются случаи, когда основную массу клеток составляют гемоцитобласты - гемоцитобластозы. По клиническому течению они чрезвычайно близки, если не идентичны с острыми миелобластозами. Нередко наблюдается наличие в крови наряду с миелобластами и гемоцитобластов. Поэтому выделение в общей классификации специальной группы гемоцитобластозов представляется нам не обязательным.
Классификация, которой мы пользуемся, представляется нам удовлетворяющей основным требованиям, которые предъявляет к ней практический врач. Само собой разумеется, что поиски более точной классификации в высшей степени желательны.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Вирхов, принимая во внимание наиболее пораженные органы при данном заболевании, выделил две формы "лейкемии": селезеночную и лимфатическую.
В настоящее время мы отказались от наименования "лейкемия", так как в определенные периоды заболевания изменения в периферической крови могут отсутствовать. Мы называем эту болезнь лейкозом.
Лейкозами именуются заболевания, характеризующиеся системным гиперпластическим поражением кроветворной ткани, в первую очередь кроветворных органов, продуцирующих лейкоциты, с образованием очагов патологического кроветворения во многих органах и продуцированием незрелых патологических форм лейкоцитов.
Лейкозы прежде разделялись по анатомическому принципу в зависимости от того, какой орган оказывался микроскопически наиболее пораженным: на селезеночную, костномозговую и лимфатическую формы. Только техника гематологического исследования, созданная Эрлихом, позволила последнему разделить заболевание в зависимости оттого, какая ткань подвергается гиперплазии на лимфатический и миелоидный лейкозы. По гистологическим изменениям тканей и цитологии крови мы и делим теперь лейкозы на эти две группы.
Лейкоз, характеризующийся поражением миелоидной ткани, получил наименование миелоза (миелолейкоза), лейкоз с поражением лимфатической ткани - лимфаденоза (лимфолейкоза).
Наряду с системными гиперпластическими поражениями миелоидной и лимфатической ткани описываются гиперпластические процессы ретикулоэндотелия, дающие клиническую и гематологическую картину лейкоза. В 1913 г. Шиллинг описал лейкоз со своеобразным составом крови, не свойственным ни миелозу, ни лимфаденозу. Он считал, что клетки при этой форме относятся к системе моноцитов и описал данную форму как моноцитарную лейкемию. Анализ подобных случаев - гематологический и гистологический - заставляет ряд гематологов отказаться от понимания этих случаев как случаев моноцитарного лейкоза. Причудливые клетки, встречающиеся при этих заболеваниях, только внешне напоминают моноциты нормальной крови. В этих случаях имеется гиперплазия ретикулоэндотелия. Это ретикулоэндотелиозы (ретикулезы) (М. И. Аринкин эти "моноцитарные" лейкозы предлагал называть моноцитоподобными).
А. А. Заварзин указывал, что в нормальных условиях кроветворная система человека (и млекопитающих) ведет себя так, как будто разделение камбиальности окончательно закреплено, т. е. имеется отдельно миелоидная и лимфатическая системы. Но "при различных резких вмешательствах, расшатывающих эту систему, будут проявляться ее более первичные свойства" и наблюдаться формы с появлением клеток, находящихся в разных стадиях развития.
Мужчины болеют лейкозом чаще, чем женщины. По данным Ливелла, среди больных миелозом60% мужчин, 40% женщин. Лимфаденоз у мужчин встречается еще чаще - в 72%, и только 28% приходятся на женщин.
При лейкозах, какой бы характер они ни носили - миелоз, лимфаденоз, ретикулоэндотелиоз (ретикулез), - нужно считать основными и наиболее важными нарушения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы. Те или иные пока неизвестные причинные моменты вызывают миелоидную или лимфоидную метаплазию, или дают разрастание недифференцированных клеток.
По течению лейкозы делятся на хронические и острые. Хронические лейкозы могут обостряться, приобретать черты, подобные острым лейкозам. Но необходимо указать, что хронические лейкозы при обострении, "омоложении" клеточного состава, ухудшении общего состояния все-таки в основе сохраняют свои характерные черты.
Не всегда "острый" лейкоз в течение короткого времени заканчивается смертью больного. Он может тянуться год и дольше. Для этой формы характерна особая злокачественность процесса. Поэтому французские клиницисты предлагают ее именовать злокачественным лейкозом и выделяют, как и М. И. Аринкин, в отдельную нозологическую форму, для которой характерна тяжесть заболевания, картина, напоминающая сепсис, характерны особенности со стороны состава крови.
По составу крови принято делить лейкозы на: 1) лейкемические, когда количество белых кровяных телец велико и в крови преобладают молодые, малодифференцированные элементы; 2) сублейкемические, когда количество белых кровяных телец увеличено в сравнительно незначительной степени (20 000-40 000); при этой форме лейкозов количество малодифференцированных элементов в крови и абсолютно, и относительно обычно невелико; 3) алейкемические, когда число лейкоцитов в крови нормально или даже ниже нормального, а молодые костномозговые элементы отсутствуют или встречаются в виде единичных элементов. Это деление на лейкемические, сублейкемические и алейкемические миелозы и лимфаденозы несколько искусственно. В основе заболевания лежат изменения кроветворной ткани. Отражение этих изменений на составе крови подвержено различным, не всегда нам ясным влияниям.
С повсеместным широким применением пункции грудины все яснее становится отсутствие принципиальной разницы между лейкозами, протекающими с большим количеством лейкоцитов в периферической крови (лейкемические лейкозы) и с малым их количеством (сублейкемические и алейкемические). Обычно сублейкемические и алейкемические формы лейкозов протекают более благоприятно и более медленно. Та или другая причина, часто неуловимая, может, однако, изменить картину крови и общее состояние больных, дав полную картину хронического лейкемического лейкоза или картину острого лейкоза.
Возникает вопрос, почему в одном случае в периферической крови имеется огромное количество лейкоцитов - подлинное белокровие (лейкемический состав крови), сотни тысяч белых кровяных телец в 1 мм3, в другом случае количество лейкоцитов достигает нескольких десятков тысяч - (сублейкемический состав крови) и, наконец, в третьем случае число их не превышает обычного количества или даже ниже его (алейкемический лейкоз)? Далее, у одного и того же больного лейкозом в течение заболевания лейкемический состав крови может смениться сублейкемическим или алейкемический. Может произойти и обратное: увеличение числа белых кровяных телец с небольшого количества до чрезвычайно больших цифр.
Здесь еще много невыясненного. Объясняют низкое количество лейкоцитов усиленным их распадом (без лечения) - лейкоцитолизом. Прямых доказательств этого пока не имеется. Объясняют это задержкой выхода лейкоцитов из органов кроветворения. Указывают, что особенно часто сублейкемические цифры наблюдаются в случаях лейкозов с преобладанием молодых, недифференцированных клеток. Но опять-таки условия, порядок выхода клеток из органов кроветворения, условия их распределения между различными сосудистыми областями (периферические сосуды, сосуды портального круга, сосуды внутренностей) еще выяснены очень мало.
Наблюдения за больными лейкозом в течение ряда лет позволяют отметить смену алейкемических, сублейкемических цифр лейкоцитов в периферической крови лейкемическими. Здесь нельзя не видеть следствия влияния нейрогуморальных факторов на выход элементов из костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и других областей лейкопоэза. В пользу нейрогуморальной регуляции выхода форменных элементов крови из костного мозга свидетельствует и ряд экспериментальных данных.
Вопрос о классификации лейкозов, как известно, является очень спорным. Мы думаем все же, что выделение среди лейкозов группы ретикулоэндотелиозов (ретикулезов в собственном смысле) является правильным и не можем согласиться с исключением ретикулоэндотелиозов из раздела лейкозов.
Мы пользуемся следующей классификацией лейкозов:
I. Миелозы.
1. Миелозы хронические:
а) лейкемическая форма;
б) сублейкемическая, алейкемическая форма.
2. Миелозы острые.
II. Лимфаденозы.
1. Лимфаденозы хронические:
а) лейкемическая форма;
б) сублейкемическая, алейкемическая форма.
2. Лимфаденозы подострые, острые (редко встречающиеся)
III. Ретикулоэндотелиозы (ретикулезы).
1. Ретикулоэндотелиозы хронические.
2. Ретикулоэндотелиозы острые.
Указанная классификация охватывает основные формы лейкозов.
Все же некоторые варианты заболевания в эту классификацию не укладываются полностью. Так, среди форм острого лейкоза наблюдаются случаи, когда основную массу клеток составляют гемоцитобласты - гемоцитобластозы. По клиническому течению они чрезвычайно близки, если не идентичны с острыми миелобластозами. Нередко наблюдается наличие в крови наряду с миелобластами и гемоцитобластов. Поэтому выделение в общей классификации специальной группы гемоцитобластозов представляется нам не обязательным.
Классификация, которой мы пользуемся, представляется нам удовлетворяющей основным требованиям, которые предъявляет к ней практический врач. Само собой разумеется, что поиски более точной классификации в высшей степени желательны.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский