Полицитемия - болезнь Вакеза, симптомы и лечение
Полицитемия (болезнь Вакеза) - хронически протекающее заболевание, характеризующееся значительным и постоянным увеличением числа эритроцитов в единице объема крови, увеличением всей массы крови (плетора, гиперволемия), своеобразным багровым цветом кожных покровов и слизистых и обычно увеличением селезенки (спленомегалия). Заболевание описано французским клиницистом Вакезом в 1892 г. и выделено им в отдельную нозологическую форму.
Полицитемия - болезнь второй половины жизни. Наибольшее число описанных случаев касается людей в возрасте 40-50 лет. Реже она встречается в более молодом возрасте, начиная с 25 лет. У мужчин полицитемия наблюдается чаще, чем у женщин. Описываются отдельные редкие случаи, когда полицитемия встречалась у нескольких представителей одной и той же семьи.
Одновременно с увеличением количества эритроцитов имеется менее выраженное увеличение числа лейкоцитов с появлением в крови миелоцитов, обычно немногочисленных. Увеличено и число тромбоцитов. Среди последних встречаются тромбоциты-гиганты. Таким образом, при полицитемии наблюдается повышенная активность костного мозга в смысле увеличенной продукции эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, причем преобладает усиление эритропоэза. Территория красного костного мозга увеличивается за счет уменьшения жирового мозга. Описаны отдельные случаи, когда к картине полицитемии (эритремии) присоединяются явления, характерные для лейкоза, с увеличением числа лейкоцитов и качественным сдвигом их в сторону миелоцитов. Итальянские авторы называют такие случаи "эритролейкемия". Более точен для этих случаев "панмиелоз" - гиперпластический процесс со стороны всех основных элементов костного мозга.
Этиология и патогенез болезни Вакеза. При истинной полицитемии увеличенное количество эритроцитов является стойким. У больных полицитемией стойко изменяются соотношения между кроветворением и кроверазрушением. Нарастание числа эритроцитов можно объяснить несколькими причинами. Если уменьшится степень кроверазрушения, а кроветворение остается на прежнем уровне, то в этих условиях нарастает число эритроцитов. Но при полицитемии кроверазрушение не уменьшено, а, наоборот, увеличено. Количество эритроцитов может быть увеличено, если жизнь каждого эритроцита является удлиненной. В таком случае при нормальном уровне кровотворения и кроверазрушения количество эритроцитов в организме должно быть увеличенным. Средняя длительность жизни эритроцитов при полицитемии не увеличена - отпадает и эта возможность объяснения.
Наконец, количество эритроцитов может быть увеличенным при усиленном их производстве, превышающем даже усиленное разрушение их. Это и имеет место при истинной полицитемии. Уровень кровотворения у больного полицитемией увеличен по сравнению с нормой. Это показывает увеличение территории активного кроветворящего костного мозга и переполнение его элементами эритропоэза.
В 1892 г. Вакез описал наблюдавшегося им больного полицитемией, у которого была увеличена селезенка. Через год больной умер при явлениях милиарного туберкулеза.
В 1905 г. Гейсбек показал, что явления полицитемии могут наблюдаться у лиц без значительного увеличения селезенки, но при повышенном артериальном давлении.
В 1920 г. Энгелькинг обратил внимание на случай "семейной" полицитемии. Он наблюдал полицитемию в трех поколениях. В третьем поколении из 14 детей 7 были больны полицитемией. Внимательный анализ подобных случаев указывает на особенности клинического течения и симптомов "наследственной" полицитемии. При этой форме заболевание начинается в детском возрасте. Больные отстают в развитии. Течение более благоприятно. Количество лейкоцитов не увеличено, отсутствуют их молодые формы. Сравнительно низок уровень количества гемоглобина.
Таким образом, ясно, что симптом стойкого увеличенного числа эритроцитов может быть при разного характера клинической картине.
Е. И. Фрейфельд в капиллярах легких у больного, погибшего при явлениях полицитемии, нашла большое количество мегакариоцитов. Она предполагает, что какой-то неизвестный раздражитель вызывает усиленное размножение в костном мозгу мегакариоцитов, усиленное их вымывание оттуда. Эти клетки застревают в капиллярах легких, вызывают нарушение обмена кислорода, состояние аноксемии и как следствие ее стойкое увеличение числа красных кровяных телец. Наблюдение Е. И. Фрейфельд остается единичным.
X. X. Владос и сотрудники видели причину усиленного эритропоэза при полицитемии в пониженной способности эритроцитов данных больных связывать кислород. Большинство авторов отрицает это.
За последнее время был проведен ряд интересных исследований, которыми было установлено, что аноксический фактор в отличие от симптоматических полицитемии при болезни Вакеза не играет значительной роли. Так, Лоуренс, Эльмингер и Фултон показали, что длительное вдыхание богатых кислородом смесей в течение 1-7 дней у больных симптоматическими полицитемиями приводило к замедленной утилизации радиоактивного железа. У больных истинной полицитемией кривая потребления железа под влиянием вдыхания кислорода не меняется.
Искали источник происхождения полицитемии в избыточном образовании фактора Кастла. Согласно этому, полицитемия является антиподом болезни Аддисон-Бирмера. При последнем заболевании существует недостаток фактора Кастла, при полицитемии - увеличенная его выработка и поступление в организм. Исходя из этого предположения, пытались лечить больных полицитемией повторными промываниями желудка. Этим рассчитывали удалять избыток фермента Кастла. Производилась даже резекция выходной части желудка. Лечебного эффекта эти мероприятия, как правило, не оказывали. Т. С. Истаманова нашла гиперсекрецию только у 5 из 36 больных полицитемией.
Достаточно очерченной формой является полицитемия, сопровождающаяся повышением кровяного давления. Т. С. Истаманова считает наиболее выраженными симптомами при ней гипертонию эссенциального типа, нарушение мозгового кровообращения наряду с полицитемией. Т. С. Истаманова с достаточными основаниями полагает, что и гипертония, и полицитемия вызываются нарушением функции центрального нейроэндокринного аппарата - это группа центрогенных полицитемии. К этим функционального происхождения полицитемиям Т. С. Истаманова относит и случаи органического поражения центральной нервной системы (опухоли, кисты), протекающие с полицитемией. Таким образом, полицитемии типа Гейсбека (с повышенным артериальным давлением) входят в эту группу.
Менее ясен патогенез полицитемии, протекающей одновременно с нарушением кровообращения в конечностях (облитерирующий эндартериит, тромбангиит). Т. С. Истаманова предполагает в таких случаях нарушение кровоснабжения костного мозга в эпифизах трубчатых костей. Резников и другие находили в таких случаях определенное утолщение интимы и наружной оболочки артериальных прекапилляров и объясняли повышенную активность костного мозга как следствие его аноксии.
Случаи полицитемии, сопровождающиеся значительным увеличением селезенки, могут быть различными в этиологическом и патогенетическом отношении. Группа эта далеко не однородна. Т. С. Истаманова выделяет заболевания, протекающие с тромботическими процессами в селезеночной вене. Ей экспериментально удалось показать, что при перевязке v. lienalis в костном мозгу значительно усиливается эритропоэз. При этой форме полицитемии количество лейкоцитов может быть уменьшено. Примыкают к этой форме случаи эритремии с поражением гепатолиенальной системы туберкулезом или сифилисом (например, случай Вакеза).
В. В. Свирчевская нашла сочетание полицитемии с туберкулезом у 9 больных из 61, ею обследованного.
Н. Н. Колотова-Паевская сообщает, что из 62 больных с полицитемическим синдромом у 53 (85%) обнаружены вяло протекающие хронические инфекции или активные инфекционные очаги: у 35 - хроническая гноеродная инфекция, у 14 - туберкулез и у 4 - гуммозный сифилис.
Таким образом, следует считать, что имеется не одно заболевание - полицитемия, а группа заболеваний с различной этиологией, одним из ведущих симптомов которых является стойкое увеличение числа эритроцитов.
Следует считать правильным пока выделение среди них отдельных, более определенных форм: а) центрогенной, б) зависящей от нарушения кровообращения в системе воротной вены, в частности в селезеночной вене; в) полицитемии с одновременно идущим облитерирующим эндартериитом и, может быть, г) семейно-наследственной.
Сюда нередко присоединяют и еще одну группу - эритролейкемии. При этой форме наряду с полицитемическим составом крови имеется и увеличение числа лейкоцитов с преобладанием среди них молодых (костномозговых) форм - лейкемическая картина. Об этих формах более уместно говорить в разделе "лейкозы".
Вместе с тем сравнительная редкость заболевания, небольшое число случаев каждой формы и наличие гиперплазии костного мозга заставляют рассматривать все формы истинной полицитемии (болезни Вакеза) вместе, подчеркивая только наличие тех или иных симптомов, характерных для данной группы полицитемии.
Патологическая анатомия. На секции обращает на себя внимание богатство всех органов кровью. Костный мозг вишневого цвета, переполнен кровью. Красный костный мозг захватывает диафизы трубчатых костей. При микроскопическом исследовании находят большое количество клеточных элементов, преимущественно эритробластического ряда, а также мегакариоцитов. Много и зрелых эритроцитов.
Селезенка увеличена. Вместо обычных размеров 12х7х4 см она достигает величины 25x18x10 см. Вес ее вместо 150 г достигает 800 г и выше. Цвет ее темно-красный. При микроскопическом исследовании находят переполнение кровью синусов и пульпы. Клетки пульпы обычно гиперплазированы, лимфатические фолликулы уменьшены. В селезенке находят инфаркты и кровоизлияния, иногда очаги миелопоэза, состоящие из мегакариоцитов, эритробластов, миелоцитов.
В сосудах различных органов (в том числе в головном мозгу) находят явления тромбоза. Описаны случаи тромбартериита легочной артерии. В этих случаях возможны различные взаимные влияния. Или первичные склеротические поражения легочной артерии вызывают дыхательную недостаточность и полиглобулию симптоматического характера, или же богатая тромбоцитами и обладающая повышенной вязкостью кровь больного полицитемией, легко приводящая к тромботическим состояниям, вызывает в данном случае тромбы в легочной артерии.
Н. Н. Колотова-Паевская находила при полицитемиях разного происхождения нейродистрофическое поражение сосудистой системы всего организма, в том числе и сосудов костного мозга, со вторичным увеличением числа эритробластов и полиглобулией.
В случаях центрогенной полицитемии, закончившихся смертью, на вскрытии Т. С. Истаманова нашла резкое расширение сосудов мозгового придатка. В этой гиперемии гипофиза автор считает возможным видеть косвенное указание на повышение внутричерепного давления. Т. С. Истаманова осторожно высказывает мысль о возможности повышенной гормональной деятельности гипофиза.
В отдельных случаях находят гипертрофию и расширение левого желудочка сердца и склеротические явления со стороны сосудов. Иногда наблюдаются явления облитерирующего эндартериита сосудов конечностей.
Симптомы полицитемии. Как указано выше, полицитемия чаще всего является заболеванием второй половины жизни. Только редкие случаи так называемой семейно-наследственной полицитемии начинаются в детском возрасте. Центрогенные формы (преимущественно сопровождающиеся гипертонией) начинаются в более позднем возрасте. Формы заболевания, протекающие с увеличением селезенки, встречаются в более молодом возрасте.
Заболевание начинается постепенно. Начальные явления мало характерны. Отмечается нарастающая утомляемость, потеря обычной трудоспособности. Далее, больные жалуются на тяжесть в голове, головокружения, приливы к голове. При усиленных движениях появляется одышка. Иногда больные указывают на ощущение ползания мурашек в ногах, судороги в икрах. Бросается в глаза "слишком здоровый" цвет лица. Бывают носовые кровотечения. Нередко эти "полнокровные" люди чрезвычайно зябки.
При объективном исследовании находят своеобразную окраску кожных покровов. Она темно-красная, багрово-красная. Ее сравнивают с цветом лица при сильном опьянении, при вдыхании амилнитрита, при ощущении стыда, после парной бани, т. е. при таких состояниях, когда резко расширяются кожные сосуды. Это не цианоз. Сенатор назвал эту окраску покровов эритрозом. Окраска особенно выражена на открытых частях тела - лице, шее, кистях рук. Она очень характерна и ярко выражена на раковинах ушей. Губы синевато-красные. Язык и зев темно-красные. Часто находят гиперемию конъюнктивы глаз.
Своеобразна офтальмоскопическая картина дна глаза: сосуды резко увеличены в числе и в калибре и переполнены кровью.
Своеобразный багровый цвет покровов (слово багровый предполагает примесь синего оттенка к красному цвету) зависит от расширения поверхностной сети сосудов и от менее быстрого тока крови по ним. При более медленном течении крови может увеличиться количество восстановленного гемоглобина, и от этого цвет кожи приобретает багровый оттенок. По меткому выражению Ослера, больной полицитемией "летом красен, как роза, зимой синий, как индиго". В 10-15% случаев багровость может отсутствовать. Часты большие или меньшие кровоизлияния, которые могут возникать от ничтожных воздействий.
Со стороны сердечно-сосудистой системы могут развиваться отеки, расширение границ сердца. То, что явления сердечной недостаточности при выраженной полицитемии обычно отсутствуют или появляются поздно, говорит об удивительной приспособляемости системы кровообращения к глубоким, но медленно развивающимся изменениям со стороны массы, состава и вязкости крови.
При центрогенных формах артериальное давление, как правило, повышено. Но следует указать, что Т. С. Истаманова среди 32 случаев, относимых ею к центрогенным полицитемиям, в 3 не отмечала значительного повышения давления. Как указано выше, есть основания полицитемию с одновременно протекающим облитерирующим тромбэндартериитом выделить в особую группу с точки зрения патогенеза заболевания. Нередко встречаются и тромбозы вен нижних конечностей, иногда язвы голеней.
Капилляроскопия показывает расширение капиллярной сети, особенно венозного колена, и замедленный ток крови. В патогенезе этих сосудистых изменений имеет значение повышение вязкости крови, замедление кровообращения и увеличение числа кровяных пластинок.
Со стороны дыхательной системы отмечается наклонность к катарам. Обращает на себя внимание выраженность сосудистого рисунка легких при просвечивании рентгеновыми лучами. Это объясняется переполнением сосудов легких кровью.
При полицитемии часто наблюдается уменьшение жизненной емкости легких. Коэффициент использования кислорода уменьшен. Насыщение кислородом крови после работы понижено по сравнению с нормой.
Со стороны пищеварительной системы отмечаются боли в животе, часты запоры. Описываются случаи тромбоза корней воротной вены.
Селезенка в большинстве случаев увеличена. Негели отметил ее увеличение в 3/4 случаев. Т. С. Истаманова указывает, что из 60 наблюдавшихся ею больных у 30 селезенка не прощупывалась. Но это еще не говорит о нормальных ее размерах. Селезенка переполнена кровью, что вызывает увеличение ее размеров. Величина селезенки зависит от формы полицитемии. У 3/4 больных, страдающих центрогенной формой, селезенка прощупывалась, но увеличение ее было сравнительно невелико: селезенка выходила из-под края ребер на 1,5-2 см. Также непостоянно и незначительно увеличена селезенка при полицитемии, протекающей с явлениями тромбангиита.
Совершенно иная картина при тромбозе селезеночной вены, туберкулезном и сифилитическом поражении этого органа. В этих случаях часто первым по времени появления и главным симптомом, беспокоящим больного, является тяжесть и боли в животе, в частности в левом подреберье. Селезенка может выступать из-под края ребер на ладонь и больше, заходить за срединную линию. Она может быть болезненной при ощупывании, обычно плотна. При туберкулезе селезенка может быть бугриста.
Печень несколько увеличена, мягка, с закругленным краем.
Боли в животе и ощущение тяжести большей частью можно объяснить увеличением селезенки. Подсчеты некоторых авторов дают сравнительно большой процент наличия при полицитемии симптомов язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Из 60 же больных, описанных Т. С. Истамановой, только у одного было указание на язвенную болезнь. Приблизительно у 2/3 наблюдавшихся больных заболевание протекало с нормальными цифрами желудочной секреции. Могут наблюдаться обильные кровотечения из расширенных вен пищевода и прямой кишки.
В моче иногда имеются следы белка, в некоторых случаях отмечается уробилинурия.
Со стороны нервной системы наблюдаются проявления тромбоза мозговых артерий и кровоизлияний в мозг, то небольших, то более крупных, даже смертельных. Им способствует гипертония и атеросклероз, а также переполнение мозговых сосудов кровью.
Наиболее часто эти явления наблюдаются при центрогенной форме полицитемии. В этих же случаях нередко имеется повышение давления в спинномозговом канале, определяемое поясничным проколом.
Описываются нарушения психической деятельности - забывчивость и т. п. Иногда наблюдаются и более глубокие изменения психики: возбуждение или, наоборот, состояние оглушения.
Больные часто жалуются на ослабление зрения, на преходящую слепоту. Со стороны органа слуха бывает шум в ушах. Наблюдается меньеровский симптомокомплекс.
Кости болезненны при давлении (указание на гиперплазию и гиперемию костного мозга). Температура нормальная.
Основные симптомы дает исследование крови. Количество крови увеличено: на 1 кг веса у нормального человека приходится 75-85 мл крови, при полицитемии же 120-245 мл, в среднем 165 мл, т. е. объем циркулирующей крови увеличивается в 2-3 раза. Общее количество крови доходит до 14 л. Больные в полном смысле полнокровны.
Увеличение массы крови зависит главным образом от увеличения количества эритроцитов. На 1 кг веса вместо 36,5 мл эритроцитов при полицитемии находят в среднем 104 мл, т. е. увеличение объемной массы эритроцитов в 3 раза. Количество плазмы обычно тоже увеличено, но не так значительно (63 мл в среднем вместо 47 мл, т. е. увеличение всего на 35%). В отдельных случаях отмечается нормальное или даже сниженное количество плазмы. Таким образом, при полицитемии мы имеем увеличение массы крови главным образом за счет увеличения массы эритроцитов - полицитемическая гиперволемия (термин "гиперволемия" обозначает увеличение массы, в данном случае массы крови; он равнозначен термину "плетора").
Чрезвычайно интересно, что нельзя отметить соответствия между количеством крови и кровяным давлением. Это объясняется тем, что при правильной функции аппарата, регулирующего кровяное давление, увеличение объема крови вызывает соответствующее понижение тонуса сосудистой мускулатуры.
Вязкость крови увеличена в 5-8 раз против нормы. Удельный вес крови высок - 1,075-1,080 против 1,055-1,065 в норме.
Количество эритроцитов в единице объема увеличено резко и стойко. Чаще всего наблюдаются цифры в 6-8 млн. в 1 мм3. Наблюдались и цифры до 12-13 млн. красных кровяных телец в 1 мм3. Сообщения о более высоком количестве эритроцитов вызывают сомнения в отношении правильности подсчета. Гарроп указывает, что эритроциты нормального объема в количестве 11,5 млн. заполняют полностью 1 мм3, не оставляя места плазме.
Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Полицитемия - болезнь второй половины жизни. Наибольшее число описанных случаев касается людей в возрасте 40-50 лет. Реже она встречается в более молодом возрасте, начиная с 25 лет. У мужчин полицитемия наблюдается чаще, чем у женщин. Описываются отдельные редкие случаи, когда полицитемия встречалась у нескольких представителей одной и той же семьи.
Одновременно с увеличением количества эритроцитов имеется менее выраженное увеличение числа лейкоцитов с появлением в крови миелоцитов, обычно немногочисленных. Увеличено и число тромбоцитов. Среди последних встречаются тромбоциты-гиганты. Таким образом, при полицитемии наблюдается повышенная активность костного мозга в смысле увеличенной продукции эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, причем преобладает усиление эритропоэза. Территория красного костного мозга увеличивается за счет уменьшения жирового мозга. Описаны отдельные случаи, когда к картине полицитемии (эритремии) присоединяются явления, характерные для лейкоза, с увеличением числа лейкоцитов и качественным сдвигом их в сторону миелоцитов. Итальянские авторы называют такие случаи "эритролейкемия". Более точен для этих случаев "панмиелоз" - гиперпластический процесс со стороны всех основных элементов костного мозга.
Этиология и патогенез болезни Вакеза. При истинной полицитемии увеличенное количество эритроцитов является стойким. У больных полицитемией стойко изменяются соотношения между кроветворением и кроверазрушением. Нарастание числа эритроцитов можно объяснить несколькими причинами. Если уменьшится степень кроверазрушения, а кроветворение остается на прежнем уровне, то в этих условиях нарастает число эритроцитов. Но при полицитемии кроверазрушение не уменьшено, а, наоборот, увеличено. Количество эритроцитов может быть увеличено, если жизнь каждого эритроцита является удлиненной. В таком случае при нормальном уровне кровотворения и кроверазрушения количество эритроцитов в организме должно быть увеличенным. Средняя длительность жизни эритроцитов при полицитемии не увеличена - отпадает и эта возможность объяснения.
Наконец, количество эритроцитов может быть увеличенным при усиленном их производстве, превышающем даже усиленное разрушение их. Это и имеет место при истинной полицитемии. Уровень кровотворения у больного полицитемией увеличен по сравнению с нормой. Это показывает увеличение территории активного кроветворящего костного мозга и переполнение его элементами эритропоэза.
В 1892 г. Вакез описал наблюдавшегося им больного полицитемией, у которого была увеличена селезенка. Через год больной умер при явлениях милиарного туберкулеза.
В 1905 г. Гейсбек показал, что явления полицитемии могут наблюдаться у лиц без значительного увеличения селезенки, но при повышенном артериальном давлении.
В 1920 г. Энгелькинг обратил внимание на случай "семейной" полицитемии. Он наблюдал полицитемию в трех поколениях. В третьем поколении из 14 детей 7 были больны полицитемией. Внимательный анализ подобных случаев указывает на особенности клинического течения и симптомов "наследственной" полицитемии. При этой форме заболевание начинается в детском возрасте. Больные отстают в развитии. Течение более благоприятно. Количество лейкоцитов не увеличено, отсутствуют их молодые формы. Сравнительно низок уровень количества гемоглобина.
Таким образом, ясно, что симптом стойкого увеличенного числа эритроцитов может быть при разного характера клинической картине.
Е. И. Фрейфельд в капиллярах легких у больного, погибшего при явлениях полицитемии, нашла большое количество мегакариоцитов. Она предполагает, что какой-то неизвестный раздражитель вызывает усиленное размножение в костном мозгу мегакариоцитов, усиленное их вымывание оттуда. Эти клетки застревают в капиллярах легких, вызывают нарушение обмена кислорода, состояние аноксемии и как следствие ее стойкое увеличение числа красных кровяных телец. Наблюдение Е. И. Фрейфельд остается единичным.
X. X. Владос и сотрудники видели причину усиленного эритропоэза при полицитемии в пониженной способности эритроцитов данных больных связывать кислород. Большинство авторов отрицает это.
За последнее время был проведен ряд интересных исследований, которыми было установлено, что аноксический фактор в отличие от симптоматических полицитемии при болезни Вакеза не играет значительной роли. Так, Лоуренс, Эльмингер и Фултон показали, что длительное вдыхание богатых кислородом смесей в течение 1-7 дней у больных симптоматическими полицитемиями приводило к замедленной утилизации радиоактивного железа. У больных истинной полицитемией кривая потребления железа под влиянием вдыхания кислорода не меняется.
Искали источник происхождения полицитемии в избыточном образовании фактора Кастла. Согласно этому, полицитемия является антиподом болезни Аддисон-Бирмера. При последнем заболевании существует недостаток фактора Кастла, при полицитемии - увеличенная его выработка и поступление в организм. Исходя из этого предположения, пытались лечить больных полицитемией повторными промываниями желудка. Этим рассчитывали удалять избыток фермента Кастла. Производилась даже резекция выходной части желудка. Лечебного эффекта эти мероприятия, как правило, не оказывали. Т. С. Истаманова нашла гиперсекрецию только у 5 из 36 больных полицитемией.
Достаточно очерченной формой является полицитемия, сопровождающаяся повышением кровяного давления. Т. С. Истаманова считает наиболее выраженными симптомами при ней гипертонию эссенциального типа, нарушение мозгового кровообращения наряду с полицитемией. Т. С. Истаманова с достаточными основаниями полагает, что и гипертония, и полицитемия вызываются нарушением функции центрального нейроэндокринного аппарата - это группа центрогенных полицитемии. К этим функционального происхождения полицитемиям Т. С. Истаманова относит и случаи органического поражения центральной нервной системы (опухоли, кисты), протекающие с полицитемией. Таким образом, полицитемии типа Гейсбека (с повышенным артериальным давлением) входят в эту группу.
Менее ясен патогенез полицитемии, протекающей одновременно с нарушением кровообращения в конечностях (облитерирующий эндартериит, тромбангиит). Т. С. Истаманова предполагает в таких случаях нарушение кровоснабжения костного мозга в эпифизах трубчатых костей. Резников и другие находили в таких случаях определенное утолщение интимы и наружной оболочки артериальных прекапилляров и объясняли повышенную активность костного мозга как следствие его аноксии.
Случаи полицитемии, сопровождающиеся значительным увеличением селезенки, могут быть различными в этиологическом и патогенетическом отношении. Группа эта далеко не однородна. Т. С. Истаманова выделяет заболевания, протекающие с тромботическими процессами в селезеночной вене. Ей экспериментально удалось показать, что при перевязке v. lienalis в костном мозгу значительно усиливается эритропоэз. При этой форме полицитемии количество лейкоцитов может быть уменьшено. Примыкают к этой форме случаи эритремии с поражением гепатолиенальной системы туберкулезом или сифилисом (например, случай Вакеза).
В. В. Свирчевская нашла сочетание полицитемии с туберкулезом у 9 больных из 61, ею обследованного.
Н. Н. Колотова-Паевская сообщает, что из 62 больных с полицитемическим синдромом у 53 (85%) обнаружены вяло протекающие хронические инфекции или активные инфекционные очаги: у 35 - хроническая гноеродная инфекция, у 14 - туберкулез и у 4 - гуммозный сифилис.
Таким образом, следует считать, что имеется не одно заболевание - полицитемия, а группа заболеваний с различной этиологией, одним из ведущих симптомов которых является стойкое увеличение числа эритроцитов.
Следует считать правильным пока выделение среди них отдельных, более определенных форм: а) центрогенной, б) зависящей от нарушения кровообращения в системе воротной вены, в частности в селезеночной вене; в) полицитемии с одновременно идущим облитерирующим эндартериитом и, может быть, г) семейно-наследственной.
Сюда нередко присоединяют и еще одну группу - эритролейкемии. При этой форме наряду с полицитемическим составом крови имеется и увеличение числа лейкоцитов с преобладанием среди них молодых (костномозговых) форм - лейкемическая картина. Об этих формах более уместно говорить в разделе "лейкозы".
Вместе с тем сравнительная редкость заболевания, небольшое число случаев каждой формы и наличие гиперплазии костного мозга заставляют рассматривать все формы истинной полицитемии (болезни Вакеза) вместе, подчеркивая только наличие тех или иных симптомов, характерных для данной группы полицитемии.
Патологическая анатомия. На секции обращает на себя внимание богатство всех органов кровью. Костный мозг вишневого цвета, переполнен кровью. Красный костный мозг захватывает диафизы трубчатых костей. При микроскопическом исследовании находят большое количество клеточных элементов, преимущественно эритробластического ряда, а также мегакариоцитов. Много и зрелых эритроцитов.
Селезенка увеличена. Вместо обычных размеров 12х7х4 см она достигает величины 25x18x10 см. Вес ее вместо 150 г достигает 800 г и выше. Цвет ее темно-красный. При микроскопическом исследовании находят переполнение кровью синусов и пульпы. Клетки пульпы обычно гиперплазированы, лимфатические фолликулы уменьшены. В селезенке находят инфаркты и кровоизлияния, иногда очаги миелопоэза, состоящие из мегакариоцитов, эритробластов, миелоцитов.
В сосудах различных органов (в том числе в головном мозгу) находят явления тромбоза. Описаны случаи тромбартериита легочной артерии. В этих случаях возможны различные взаимные влияния. Или первичные склеротические поражения легочной артерии вызывают дыхательную недостаточность и полиглобулию симптоматического характера, или же богатая тромбоцитами и обладающая повышенной вязкостью кровь больного полицитемией, легко приводящая к тромботическим состояниям, вызывает в данном случае тромбы в легочной артерии.
Н. Н. Колотова-Паевская находила при полицитемиях разного происхождения нейродистрофическое поражение сосудистой системы всего организма, в том числе и сосудов костного мозга, со вторичным увеличением числа эритробластов и полиглобулией.
В случаях центрогенной полицитемии, закончившихся смертью, на вскрытии Т. С. Истаманова нашла резкое расширение сосудов мозгового придатка. В этой гиперемии гипофиза автор считает возможным видеть косвенное указание на повышение внутричерепного давления. Т. С. Истаманова осторожно высказывает мысль о возможности повышенной гормональной деятельности гипофиза.
В отдельных случаях находят гипертрофию и расширение левого желудочка сердца и склеротические явления со стороны сосудов. Иногда наблюдаются явления облитерирующего эндартериита сосудов конечностей.
Симптомы полицитемии. Как указано выше, полицитемия чаще всего является заболеванием второй половины жизни. Только редкие случаи так называемой семейно-наследственной полицитемии начинаются в детском возрасте. Центрогенные формы (преимущественно сопровождающиеся гипертонией) начинаются в более позднем возрасте. Формы заболевания, протекающие с увеличением селезенки, встречаются в более молодом возрасте.
Заболевание начинается постепенно. Начальные явления мало характерны. Отмечается нарастающая утомляемость, потеря обычной трудоспособности. Далее, больные жалуются на тяжесть в голове, головокружения, приливы к голове. При усиленных движениях появляется одышка. Иногда больные указывают на ощущение ползания мурашек в ногах, судороги в икрах. Бросается в глаза "слишком здоровый" цвет лица. Бывают носовые кровотечения. Нередко эти "полнокровные" люди чрезвычайно зябки.
При объективном исследовании находят своеобразную окраску кожных покровов. Она темно-красная, багрово-красная. Ее сравнивают с цветом лица при сильном опьянении, при вдыхании амилнитрита, при ощущении стыда, после парной бани, т. е. при таких состояниях, когда резко расширяются кожные сосуды. Это не цианоз. Сенатор назвал эту окраску покровов эритрозом. Окраска особенно выражена на открытых частях тела - лице, шее, кистях рук. Она очень характерна и ярко выражена на раковинах ушей. Губы синевато-красные. Язык и зев темно-красные. Часто находят гиперемию конъюнктивы глаз.
Своеобразна офтальмоскопическая картина дна глаза: сосуды резко увеличены в числе и в калибре и переполнены кровью.
Своеобразный багровый цвет покровов (слово багровый предполагает примесь синего оттенка к красному цвету) зависит от расширения поверхностной сети сосудов и от менее быстрого тока крови по ним. При более медленном течении крови может увеличиться количество восстановленного гемоглобина, и от этого цвет кожи приобретает багровый оттенок. По меткому выражению Ослера, больной полицитемией "летом красен, как роза, зимой синий, как индиго". В 10-15% случаев багровость может отсутствовать. Часты большие или меньшие кровоизлияния, которые могут возникать от ничтожных воздействий.
Со стороны сердечно-сосудистой системы могут развиваться отеки, расширение границ сердца. То, что явления сердечной недостаточности при выраженной полицитемии обычно отсутствуют или появляются поздно, говорит об удивительной приспособляемости системы кровообращения к глубоким, но медленно развивающимся изменениям со стороны массы, состава и вязкости крови.
При центрогенных формах артериальное давление, как правило, повышено. Но следует указать, что Т. С. Истаманова среди 32 случаев, относимых ею к центрогенным полицитемиям, в 3 не отмечала значительного повышения давления. Как указано выше, есть основания полицитемию с одновременно протекающим облитерирующим тромбэндартериитом выделить в особую группу с точки зрения патогенеза заболевания. Нередко встречаются и тромбозы вен нижних конечностей, иногда язвы голеней.
Капилляроскопия показывает расширение капиллярной сети, особенно венозного колена, и замедленный ток крови. В патогенезе этих сосудистых изменений имеет значение повышение вязкости крови, замедление кровообращения и увеличение числа кровяных пластинок.
Со стороны дыхательной системы отмечается наклонность к катарам. Обращает на себя внимание выраженность сосудистого рисунка легких при просвечивании рентгеновыми лучами. Это объясняется переполнением сосудов легких кровью.
При полицитемии часто наблюдается уменьшение жизненной емкости легких. Коэффициент использования кислорода уменьшен. Насыщение кислородом крови после работы понижено по сравнению с нормой.
Со стороны пищеварительной системы отмечаются боли в животе, часты запоры. Описываются случаи тромбоза корней воротной вены.
Селезенка в большинстве случаев увеличена. Негели отметил ее увеличение в 3/4 случаев. Т. С. Истаманова указывает, что из 60 наблюдавшихся ею больных у 30 селезенка не прощупывалась. Но это еще не говорит о нормальных ее размерах. Селезенка переполнена кровью, что вызывает увеличение ее размеров. Величина селезенки зависит от формы полицитемии. У 3/4 больных, страдающих центрогенной формой, селезенка прощупывалась, но увеличение ее было сравнительно невелико: селезенка выходила из-под края ребер на 1,5-2 см. Также непостоянно и незначительно увеличена селезенка при полицитемии, протекающей с явлениями тромбангиита.
Совершенно иная картина при тромбозе селезеночной вены, туберкулезном и сифилитическом поражении этого органа. В этих случаях часто первым по времени появления и главным симптомом, беспокоящим больного, является тяжесть и боли в животе, в частности в левом подреберье. Селезенка может выступать из-под края ребер на ладонь и больше, заходить за срединную линию. Она может быть болезненной при ощупывании, обычно плотна. При туберкулезе селезенка может быть бугриста.
Печень несколько увеличена, мягка, с закругленным краем.
Боли в животе и ощущение тяжести большей частью можно объяснить увеличением селезенки. Подсчеты некоторых авторов дают сравнительно большой процент наличия при полицитемии симптомов язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Из 60 же больных, описанных Т. С. Истамановой, только у одного было указание на язвенную болезнь. Приблизительно у 2/3 наблюдавшихся больных заболевание протекало с нормальными цифрами желудочной секреции. Могут наблюдаться обильные кровотечения из расширенных вен пищевода и прямой кишки.
В моче иногда имеются следы белка, в некоторых случаях отмечается уробилинурия.
Со стороны нервной системы наблюдаются проявления тромбоза мозговых артерий и кровоизлияний в мозг, то небольших, то более крупных, даже смертельных. Им способствует гипертония и атеросклероз, а также переполнение мозговых сосудов кровью.
Наиболее часто эти явления наблюдаются при центрогенной форме полицитемии. В этих же случаях нередко имеется повышение давления в спинномозговом канале, определяемое поясничным проколом.
Описываются нарушения психической деятельности - забывчивость и т. п. Иногда наблюдаются и более глубокие изменения психики: возбуждение или, наоборот, состояние оглушения.
Больные часто жалуются на ослабление зрения, на преходящую слепоту. Со стороны органа слуха бывает шум в ушах. Наблюдается меньеровский симптомокомплекс.
Кости болезненны при давлении (указание на гиперплазию и гиперемию костного мозга). Температура нормальная.
Основные симптомы дает исследование крови. Количество крови увеличено: на 1 кг веса у нормального человека приходится 75-85 мл крови, при полицитемии же 120-245 мл, в среднем 165 мл, т. е. объем циркулирующей крови увеличивается в 2-3 раза. Общее количество крови доходит до 14 л. Больные в полном смысле полнокровны.
Увеличение массы крови зависит главным образом от увеличения количества эритроцитов. На 1 кг веса вместо 36,5 мл эритроцитов при полицитемии находят в среднем 104 мл, т. е. увеличение объемной массы эритроцитов в 3 раза. Количество плазмы обычно тоже увеличено, но не так значительно (63 мл в среднем вместо 47 мл, т. е. увеличение всего на 35%). В отдельных случаях отмечается нормальное или даже сниженное количество плазмы. Таким образом, при полицитемии мы имеем увеличение массы крови главным образом за счет увеличения массы эритроцитов - полицитемическая гиперволемия (термин "гиперволемия" обозначает увеличение массы, в данном случае массы крови; он равнозначен термину "плетора").
Чрезвычайно интересно, что нельзя отметить соответствия между количеством крови и кровяным давлением. Это объясняется тем, что при правильной функции аппарата, регулирующего кровяное давление, увеличение объема крови вызывает соответствующее понижение тонуса сосудистой мускулатуры.
Вязкость крови увеличена в 5-8 раз против нормы. Удельный вес крови высок - 1,075-1,080 против 1,055-1,065 в норме.
Количество эритроцитов в единице объема увеличено резко и стойко. Чаще всего наблюдаются цифры в 6-8 млн. в 1 мм3. Наблюдались и цифры до 12-13 млн. красных кровяных телец в 1 мм3. Сообщения о более высоком количестве эритроцитов вызывают сомнения в отношении правильности подсчета. Гарроп указывает, что эритроциты нормального объема в количестве 11,5 млн. заполняют полностью 1 мм3, не оставляя места плазме.
Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский