Афибриногенемия
Под названием афибриногенемии известны заболевания и состояния, при которых количество фибриногена плазмы резко уменьшено, вплоть до полного его отсутствия.
Афибриногенемия - редкое заболевание. Оно очень редко бывает врожденным и довольно часто приобретенным.
Врожденная афибриногенемия является геморрагическим диатезом, при котором кровотечения возникают от ничтожных причин и продолжаются очень долго вследствие нарушения процесса свертывания крови. Однако страдающие этим заболеванием могут дожить до преклонного возраста. Известны факты, когда больные доживали до 95 лет.
Длительность кровотечения при фибриногенопении и афибриногении обычно увеличена, иногда до чрезвычайно большого срока (48часов). Кроме того, отмечаются цифры только немного удлиненного или даже нормального времени кровотечения (6 минут 30 секунд).
Количество тромбоцитов то нормально или несколько увеличено (300 000-470 000), то уменьшено (145 000-100 000).
Фибриноген в плазме или отсутствует, или количество его резко снижено (0,04% вместо 0,22-0,36% в норме).
Свертываемость крови очень замедлена или полностью отсутствует. Вместе с тем и при резком снижении количества фибриногена она может быть в пределах нормы. Так, при содержании фибриногена 0,11% время свертывания 3 минуты 15 секунд, при 0,018% - 4 минуты 12 секунд.
Со стороны эритроцитов и гемоглобина, а также со стороны лейкоцитов закономерных изменений не встречается. Шенхольцер в одном случае фибриногенопении пунктировал костный мозг. Он нашел нерезкий миелоцитарный сдвиг влево, уменьшенное количество мегакариоцитов и нормобластов. Количество лимфоидных элементов было увеличено, количество плазматических клеток уменьшено.
Симптоматическая резкая фибриногенопения или афибриногенемия наблюдается при отравлении фосфором, хлороформом. Юргенс и Траутвейн в 1930 г. описали случай фибриногенопении, при которой костный мозг был почти полностью уничтожен метастазами рака предстательной железы.
Фибриногенопения наблюдается при тяжелых поражениях печени. Описана она при скарлатине.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Афибриногенемия - редкое заболевание. Оно очень редко бывает врожденным и довольно часто приобретенным.
Врожденная афибриногенемия является геморрагическим диатезом, при котором кровотечения возникают от ничтожных причин и продолжаются очень долго вследствие нарушения процесса свертывания крови. Однако страдающие этим заболеванием могут дожить до преклонного возраста. Известны факты, когда больные доживали до 95 лет.
Длительность кровотечения при фибриногенопении и афибриногении обычно увеличена, иногда до чрезвычайно большого срока (48часов). Кроме того, отмечаются цифры только немного удлиненного или даже нормального времени кровотечения (6 минут 30 секунд).
Количество тромбоцитов то нормально или несколько увеличено (300 000-470 000), то уменьшено (145 000-100 000).
Фибриноген в плазме или отсутствует, или количество его резко снижено (0,04% вместо 0,22-0,36% в норме).
Свертываемость крови очень замедлена или полностью отсутствует. Вместе с тем и при резком снижении количества фибриногена она может быть в пределах нормы. Так, при содержании фибриногена 0,11% время свертывания 3 минуты 15 секунд, при 0,018% - 4 минуты 12 секунд.
Со стороны эритроцитов и гемоглобина, а также со стороны лейкоцитов закономерных изменений не встречается. Шенхольцер в одном случае фибриногенопении пунктировал костный мозг. Он нашел нерезкий миелоцитарный сдвиг влево, уменьшенное количество мегакариоцитов и нормобластов. Количество лимфоидных элементов было увеличено, количество плазматических клеток уменьшено.
Симптоматическая резкая фибриногенопения или афибриногенемия наблюдается при отравлении фосфором, хлороформом. Юргенс и Траутвейн в 1930 г. описали случай фибриногенопении, при которой костный мозг был почти полностью уничтожен метастазами рака предстательной железы.
Фибриногенопения наблюдается при тяжелых поражениях печени. Описана она при скарлатине.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский