Болезнь Рандю-Ослера, симптомы и лечение
Болезнь Рандю-Ослера характеризуется расширением мельчайших кожных сосудов и наследственными изменениями слизистых оболочек, сопровождающимися повторными кровотечениями, в частности носовыми.
Впервые данное заболевание описал французский клиницист Рандю. Основная характеристика этого геморрагического диатеза дана Ослером.
Болезнь Рандю-Ослера - чрезвычайно редкое заболевание. Так, Обертэн нашел в литературе описание всего 320 случаев.
Приводятся данные о семействах, в которых это заболевание констатировано в 4-5 поколениях. По Херсту, заболевание отмечено у половины членов семейств, страдавших болезнью Рандю-Ослера. Поражаются ею одинаково часто оба пола.
Симптомы. Основным, первым, а часто и единственным симптомом являются повторные носовые кровотечения. По данным Раветта, они чаще всего впервые появляются в возрасте 14-15 лет. С годами кровотечения становятся более частыми и обильными.
Наблюдаются, кроме того, сильные менструальные кровотечения, гематурия, кровохарканья, кровавая рвота.
Анатомическим субстратом кровотечений являются группы расширенных мельчайших сосудов: капилляров и венул кожи и слизистых оболочек в виде "паучков" (телеангиэктазий), расположенных чаще на слизистой носа. К 30-летнему возрасту образуются ангиомы.
В стенке пораженных мельчайших сосудов исчезают эластическая и мышечная оболочки. Благодаря этому резко нарушается способность сосудов к сокращению.
Со стороны крови нет никаких специфических изменений. Повторные обильные кровотечения вызывают малокровие. Длительность кровотечения в пределах нормы.
Диагноз ставится на основании наличия местных изменений сосудов. Нередко заболевание впервые распознается ларингологом. Принимается во внимание наследственность, наличие в семье подобных заболеваний, отсутствие изменений со стороны крови.
Прогноз заболевания неблагоприятный.
Лечение. Для лечения применяют прижигания кровоточащих мест. Это останавливает кровотечение, но на короткое время. Применяют с кровоостанавливающей целью повторные гемотрансфузии.
В последнее время предложено лечение половыми гормонами с благоприятным результатом. Пациентки Коха получали "этиниловый эстрадиол" по 0,25 мг в сутки, пациенты - этот же препарат вместе с 5 мг метилтестостерона.
Если принять во внимание, что первые проявления данного заболевания наблюдаются в период полового созревания (в 14-15-летнем возрасте), то в случае, если данные Коха будут подтверждены, этот метод приобретает практический (терапевтический) и теоретический интерес.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Впервые данное заболевание описал французский клиницист Рандю. Основная характеристика этого геморрагического диатеза дана Ослером.
Болезнь Рандю-Ослера - чрезвычайно редкое заболевание. Так, Обертэн нашел в литературе описание всего 320 случаев.
Приводятся данные о семействах, в которых это заболевание констатировано в 4-5 поколениях. По Херсту, заболевание отмечено у половины членов семейств, страдавших болезнью Рандю-Ослера. Поражаются ею одинаково часто оба пола.
Симптомы. Основным, первым, а часто и единственным симптомом являются повторные носовые кровотечения. По данным Раветта, они чаще всего впервые появляются в возрасте 14-15 лет. С годами кровотечения становятся более частыми и обильными.
Наблюдаются, кроме того, сильные менструальные кровотечения, гематурия, кровохарканья, кровавая рвота.
Анатомическим субстратом кровотечений являются группы расширенных мельчайших сосудов: капилляров и венул кожи и слизистых оболочек в виде "паучков" (телеангиэктазий), расположенных чаще на слизистой носа. К 30-летнему возрасту образуются ангиомы.
В стенке пораженных мельчайших сосудов исчезают эластическая и мышечная оболочки. Благодаря этому резко нарушается способность сосудов к сокращению.
Со стороны крови нет никаких специфических изменений. Повторные обильные кровотечения вызывают малокровие. Длительность кровотечения в пределах нормы.
Диагноз ставится на основании наличия местных изменений сосудов. Нередко заболевание впервые распознается ларингологом. Принимается во внимание наследственность, наличие в семье подобных заболеваний, отсутствие изменений со стороны крови.
Прогноз заболевания неблагоприятный.
Лечение. Для лечения применяют прижигания кровоточащих мест. Это останавливает кровотечение, но на короткое время. Применяют с кровоостанавливающей целью повторные гемотрансфузии.
В последнее время предложено лечение половыми гормонами с благоприятным результатом. Пациентки Коха получали "этиниловый эстрадиол" по 0,25 мг в сутки, пациенты - этот же препарат вместе с 5 мг метилтестостерона.
Если принять во внимание, что первые проявления данного заболевания наблюдаются в период полового созревания (в 14-15-летнем возрасте), то в случае, если данные Коха будут подтверждены, этот метод приобретает практический (терапевтический) и теоретический интерес.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Еще по теме:
![]() |