Гипопаратиреоз, симптомы и лечение
Понижение функции паращитовидных желез чаще всего связано с их случайным удалением при оперативном вмешательстве по поводу заболеваний щитовидной железы, а также в связи с их травмой, отеком или кровоизлиянием, которые могут быть после операции, при воспалительном процессе в околощитовидных железах, при амилоидном их перерождении. Иногда даже инфекционные процессы (корь, грипп) могут вызвать функциональный гипопаратиреоз.
Встречаются случаи врожденного полного и частичного отсутствия паращитовидных желез, а также функциональный гипопаратиреоз у новорожденных в связи с подавлением функции околощитовидных желез ребенка гиперкальциемией или повышенным выделением паратиреоидного гормона у матери во время беременности.
В организме больного при гипопаратиреозе происходит увеличение концентрации фосфора в сыворотке крови, так как ввиду отсутствия или недостаточного количества паратиреоидного гормона больные уже не могут выделять неорганический фосфор. Уровень же содержания кальция в сыворотке крови понижается, так как фосфаты кальция задерживаются в костях.
Падение уровня кальция в сыворотке крови отражается на имеющемся в организме равновесии в отношении содержания натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния- с другой. Именно нарушение этого равновесия и является причиной главного симптома клинической картины гипопаратиреозов - тетании.
При так называемом идиопатическом гипопаратиреозе симптомы заболевания обычно следующие: тетания, ряд неврологических симптомов, кишечные явления, глазные симптомы, аномалии в развитии зубов, ногтей, волос и изменения кожи. Вот почему при постановке диагноза гипопаратиреоза необходимо прежде всего уделять внимание выявлению этих симптомов, которые могут быть в скрытом состоянии.
1. Симптом Труссо - при создании манжеткой тонометра, давления, превышающего диастолическое, в области сосудов руки в течение 2-4 минут наступает характерное сгибание кисти в виде "руки акушера".
2. Симптом Хвостека - повышение возбудимости лицевого нерва при механическом постукивании пальцем по стволам нерва у слухового прохода или под скуловым отростком. В ответ на это появляется подергивание верхней губы или всех мышц половины лица. В зависимости от силы ответной реакции различают Хвостек I, Хвостек II и Хвостек III.
3. Симптом Эрба - повышение реакции в ответ на раздражение гальваническим током.
Гипокальциемия может привести и к нервно-мышечной возбудимости кишечника, что проявляется учащенным, часто жидким, стулом. Характерно, что это состояние не поддается лечению ни диетой, ни антибиотиками, и только повышение содержания кальция в крови приводит к нормализации стула. Поэтому при собирании анамнеза необходимо уделять самое большое внимание характеру стула больного.
Нередко встречается светобоязнь, которая приводит к блефароспазму и конъюнктивиту. Может быть и помутнение хрусталика.
Изменения зубов наблюдаются тогда, когда их формирование происходит при явной недостаточности функции околощитовидных желез. В таких случаях имеются короткий корень, широкая пульпа, на эмали заметны трещины и углубления, зубы как бы "изъедены". Отмечается нарушение пигментации волос, их жесткость. Кожа детей при гипопаратиреозе грубая, утолщенная. Ногти тонкие, плохо растут.
При постановке диагноза необходимо обязательное проведение биохимического исследования крови. Как правило, при гипопаратиреозе имеется понижение кальция до 4-5 мг% и повышение фосфора до 10-12 мг%. Необходимо учитывать, что понижение кальция в крови, которое может наблюдаться при рахите, заболеваниях печени и поджелудочной железы, всегда происходит одновременно со снижением и содержания фосфора.
Диагнозу гипопаратиреоза помогает пробная терапия витамином D и паратиреоидный гормоном. При гипопаратиреозе обычно при таком лечении наблюдается нормализация показателей уровня кальция и фосфора в крови. Именно такая пробная терапия позволяет отдифференцировать истинный гипопаратиреоз от псевдогипопаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз известен как врожденная аномалия почек, при которой имеется нормальная функция околощитовидных желез, но почечные канальцы интактны по отношению к паратиреоидному гормону.
Уилкинс для дифференциальной диагностики гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза предлагает исследование ответной реакции на гормон околощитовидных желез после введения 50-250 единиц гормона каждые 6 часов в течение 4-5 дней. У больных с гипопаратиреозом отмечается понижение фосфора плазмы и повышение кальция. Следует учитывать, что причин развития тетанического состояния довольно много. Много и форм их негипопаратиреоидного происхождения. Тетанические состояния могут быть при гипервентиляции, отравлении цитратом, при рвоте, после внутривенной инъекции фосфатов, при рахите, остеомаляции, недостатке витамина D, при спру, целиакии и ряде других состояний.
При хронических гипопаратиреозах необходимо применение витамина D, начиная с больших доз (до 200 000 - 300 000 единиц в сутки), под контролем содержания кальция и фосфора в крови.
После получения нормального уровня кальция крови (до 9 мг%) можно дозу витамина D снизить до поддерживающей. Уилкинс считает, что поддерживающая доза должна быть не менее 50 000 единиц в сутки у детей до 1 года и 75 000-125 000 единиц в возрасте после года.
Необходимо постоянно иметь в виду, что гиперкальциемия значительно опаснее гипокальциемии. При гиперкальциемии может возникнуть полиурия, полидипсия, анорексия, рвота. Следует учитывать, что при комбинированном лечении препаратами кальция и витамином D контроль за лечением осуществлять труднее.
При повышенной возбудимости, особенно в острых случаях, рекомендуется назначать успокаивающие средства - хлоралгидрат в клизмах, барбитураты и нейроплегики в соответствующих дозах.
Нередко явления преходящего гипопаратиреоза наблюдаются у детей после субтотальной резекции щитовидной железы. Это может проявляться на 2-й день после операции слегка выраженным симптомом Хвостека или Труссо. Обычно упомянутые признаки исчезают на 3-й день и даже не требуют лечения. В случае более резко выраженных явлений можно рекомендовать назначение препаратов кальция. Явления гипопаратиреоза в этих случаях могут быть вызваны травматическим отеком паращитовидных желез и временным нарушением инкреции паратиреоидного гормона, причем иногда даже при нормальном содержании кальция крови, что, по-видимому, связано с какими-то еще невыясненными механизмами регуляции функции паращитовидных желез.
В хирургической клинике Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН мы наблюдали случай тетании, развившейся на 2-й день после прекрасно проведенной сложнейшей операции субтотальной резекции щитовидной железы у девочки 10 лет. Симптом Хвостека отсутствовал. Кальций крови был равен 10 мг%. Однако в кистях началось сильное мышечное напряжение, девочка стала жаловаться на "сведение" рук и ног. Явления довольно быстро стали нарастать. Кисти рук приняли вынужденное положение "руки акушера". Наблюдалось сведение ног, которые невозможно было разогнуть. Пальцы рук были сведены настолько, что девочка не могла ими пошевелить. Отмечалось ухудшение ритма дыхания, что связано с нарушением деятельности диафрагмы. Появилось нарастающее беспокойство.
Развитие приступа тетании после субтотальной резекции щитовидной железы у девочки 10 лет.
Внутривенное введение хлористого кальция и паратиреоидного гормона, назначение хлористого кальция внутрь быстро купировали приступ, который больше не возникал. Через несколько дней девочка выписана в хорошем общем состоянии.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
Встречаются случаи врожденного полного и частичного отсутствия паращитовидных желез, а также функциональный гипопаратиреоз у новорожденных в связи с подавлением функции околощитовидных желез ребенка гиперкальциемией или повышенным выделением паратиреоидного гормона у матери во время беременности.
В организме больного при гипопаратиреозе происходит увеличение концентрации фосфора в сыворотке крови, так как ввиду отсутствия или недостаточного количества паратиреоидного гормона больные уже не могут выделять неорганический фосфор. Уровень же содержания кальция в сыворотке крови понижается, так как фосфаты кальция задерживаются в костях.
Падение уровня кальция в сыворотке крови отражается на имеющемся в организме равновесии в отношении содержания натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния- с другой. Именно нарушение этого равновесия и является причиной главного симптома клинической картины гипопаратиреозов - тетании.
При так называемом идиопатическом гипопаратиреозе симптомы заболевания обычно следующие: тетания, ряд неврологических симптомов, кишечные явления, глазные симптомы, аномалии в развитии зубов, ногтей, волос и изменения кожи. Вот почему при постановке диагноза гипопаратиреоза необходимо прежде всего уделять внимание выявлению этих симптомов, которые могут быть в скрытом состоянии.
Симптомы гипопаратиреоза
Хорошо известными симптомами, выявляющими тетаническое состояние, являются следующие.1. Симптом Труссо - при создании манжеткой тонометра, давления, превышающего диастолическое, в области сосудов руки в течение 2-4 минут наступает характерное сгибание кисти в виде "руки акушера".
2. Симптом Хвостека - повышение возбудимости лицевого нерва при механическом постукивании пальцем по стволам нерва у слухового прохода или под скуловым отростком. В ответ на это появляется подергивание верхней губы или всех мышц половины лица. В зависимости от силы ответной реакции различают Хвостек I, Хвостек II и Хвостек III.
3. Симптом Эрба - повышение реакции в ответ на раздражение гальваническим током.
Гипокальциемия может привести и к нервно-мышечной возбудимости кишечника, что проявляется учащенным, часто жидким, стулом. Характерно, что это состояние не поддается лечению ни диетой, ни антибиотиками, и только повышение содержания кальция в крови приводит к нормализации стула. Поэтому при собирании анамнеза необходимо уделять самое большое внимание характеру стула больного.
Нередко встречается светобоязнь, которая приводит к блефароспазму и конъюнктивиту. Может быть и помутнение хрусталика.
Изменения зубов наблюдаются тогда, когда их формирование происходит при явной недостаточности функции околощитовидных желез. В таких случаях имеются короткий корень, широкая пульпа, на эмали заметны трещины и углубления, зубы как бы "изъедены". Отмечается нарушение пигментации волос, их жесткость. Кожа детей при гипопаратиреозе грубая, утолщенная. Ногти тонкие, плохо растут.
Диагностика
Диагнозу помогает не только самое тщательное и квалифицированное клиническое наблюдение, но и ряд необходимых биохимических исследований. При клиническом обследовании необходимо выяснить характер судорожных припадков. Они могут проявляться в виде как общих припадков, так и выраженных спазмов мышц, кистей и стоп, в виде ларингоспазма, в оцепенении, в гиперестезиях отдельных участков. Отмечается повышенная возбудимость.При постановке диагноза необходимо обязательное проведение биохимического исследования крови. Как правило, при гипопаратиреозе имеется понижение кальция до 4-5 мг% и повышение фосфора до 10-12 мг%. Необходимо учитывать, что понижение кальция в крови, которое может наблюдаться при рахите, заболеваниях печени и поджелудочной железы, всегда происходит одновременно со снижением и содержания фосфора.
Диагнозу гипопаратиреоза помогает пробная терапия витамином D и паратиреоидный гормоном. При гипопаратиреозе обычно при таком лечении наблюдается нормализация показателей уровня кальция и фосфора в крови. Именно такая пробная терапия позволяет отдифференцировать истинный гипопаратиреоз от псевдогипопаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз известен как врожденная аномалия почек, при которой имеется нормальная функция околощитовидных желез, но почечные канальцы интактны по отношению к паратиреоидному гормону.
Уилкинс для дифференциальной диагностики гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза предлагает исследование ответной реакции на гормон околощитовидных желез после введения 50-250 единиц гормона каждые 6 часов в течение 4-5 дней. У больных с гипопаратиреозом отмечается понижение фосфора плазмы и повышение кальция. Следует учитывать, что причин развития тетанического состояния довольно много. Много и форм их негипопаратиреоидного происхождения. Тетанические состояния могут быть при гипервентиляции, отравлении цитратом, при рвоте, после внутривенной инъекции фосфатов, при рахите, остеомаляции, недостатке витамина D, при спру, целиакии и ряде других состояний.
Лечение
При лечении гипопаратиреоза необходимо прежде всего исходить из причин развития этого состояния и выраженности клинических проявлений. Если гипопаратиреоз развился остро с явлениями тетании, то рекомендуется прежде всего срочное внутривенное введение 10% хлористого кальция или глюконата калия, прием кальция внутрь в необходимой дозе. Внутривенно вводить хлористый кальций или глюконат кальция необходимо медленно. При этом надо учитывать, что в хлористом кальции содержится кальция 27%, а в глюконате кальция - лишь 9%. Обычно лечение препаратами кальция следует проводить не менее 10 дней. Доза определяется из расчета 0,1-0,15 г кальция на 1 кг веса тела. Эффект дает прием кальция внутрь в начальной дозе 3-4 г в сутки. Хорошо принимать кальций в молоке для предотвращения гастритических явлений.При хронических гипопаратиреозах необходимо применение витамина D, начиная с больших доз (до 200 000 - 300 000 единиц в сутки), под контролем содержания кальция и фосфора в крови.
После получения нормального уровня кальция крови (до 9 мг%) можно дозу витамина D снизить до поддерживающей. Уилкинс считает, что поддерживающая доза должна быть не менее 50 000 единиц в сутки у детей до 1 года и 75 000-125 000 единиц в возрасте после года.
Необходимо постоянно иметь в виду, что гиперкальциемия значительно опаснее гипокальциемии. При гиперкальциемии может возникнуть полиурия, полидипсия, анорексия, рвота. Следует учитывать, что при комбинированном лечении препаратами кальция и витамином D контроль за лечением осуществлять труднее.
При повышенной возбудимости, особенно в острых случаях, рекомендуется назначать успокаивающие средства - хлоралгидрат в клизмах, барбитураты и нейроплегики в соответствующих дозах.
Нередко явления преходящего гипопаратиреоза наблюдаются у детей после субтотальной резекции щитовидной железы. Это может проявляться на 2-й день после операции слегка выраженным симптомом Хвостека или Труссо. Обычно упомянутые признаки исчезают на 3-й день и даже не требуют лечения. В случае более резко выраженных явлений можно рекомендовать назначение препаратов кальция. Явления гипопаратиреоза в этих случаях могут быть вызваны травматическим отеком паращитовидных желез и временным нарушением инкреции паратиреоидного гормона, причем иногда даже при нормальном содержании кальция крови, что, по-видимому, связано с какими-то еще невыясненными механизмами регуляции функции паращитовидных желез.
В хирургической клинике Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН мы наблюдали случай тетании, развившейся на 2-й день после прекрасно проведенной сложнейшей операции субтотальной резекции щитовидной железы у девочки 10 лет. Симптом Хвостека отсутствовал. Кальций крови был равен 10 мг%. Однако в кистях началось сильное мышечное напряжение, девочка стала жаловаться на "сведение" рук и ног. Явления довольно быстро стали нарастать. Кисти рук приняли вынужденное положение "руки акушера". Наблюдалось сведение ног, которые невозможно было разогнуть. Пальцы рук были сведены настолько, что девочка не могла ими пошевелить. Отмечалось ухудшение ритма дыхания, что связано с нарушением деятельности диафрагмы. Появилось нарастающее беспокойство.
Развитие приступа тетании после субтотальной резекции щитовидной железы у девочки 10 лет.
Внутривенное введение хлористого кальция и паратиреоидного гормона, назначение хлористого кальция внутрь быстро купировали приступ, который больше не возникал. Через несколько дней девочка выписана в хорошем общем состоянии.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский