Опухоли коркового слоя надпочечников с клиническими проявлениями парциального гиперкортицизма, лечение
При наличии андростеромы - опухоли с выраженной андрогенной активностью - клиническая картина характеризуется ярко выраженной вирилизацией. Дети начинают бурно расти, маскулинизироваться, увеличивается мышечная сила, появляется гипертрихоз, у мальчиков резко увеличивается в размерах половой член, а у девочек - клитор. На коже лица, спине и груди - многочисленные фолликулиты. Голос грубый и низкий. Костный возраст таких больных значительно опережает фактический, однако, несмотря на бурный темп роста, позднее рост задерживается ввиду раннего закрытия эпифизарных линий.
В моче обычно находят очень высокое содержание 17-кетостероидов (иногда даже до 400-600 мг в сутки), содержание же 17-оксикортикостероидов может быть нормальным. Андростеромы чаще встречаются у девочек в возрасте до 10 лет.
Нарушение биосинтеза стероидных гормонов при этом типе опухолей происходит с преобладающей продукцией 17-кетостероидов, в частности дегидроэпиандростерона. Как и при адреногенитальном синдроме, прегнантриол, прегнантриолон и прегнандиол будут выделяться с мочой в повышенном количестве.
Парциальный эстрогенный гиперкортицизм встречается исключительно редко. В таких случаях у мальчиков можно ожидать гинекомастию, а у девочек раннее истинное половое созревание. Редко наблюдается и парциальный гиперкортицизм с синдромом альдостеронизма.
В 1955 г. Конн описал своеобразный синдром под названием первичный альдостеронизм, в основе которого лежит опухоль коркового слоя надпочечников - альдостерома, секретирующая в избытке альдостерон. Опухоль обычно бывает односторонней и одиночной, изредка - множественной. У 9% больных с клинической картиной синдрома Конна вообще не удалось обнаружить аденом в коре надпочечника. По данным Конна, опубликованным в 1960 г., было известно о 150 хорошо документированных случаях этого заболевания в мировой литературе. Синдром Конна чаще всего встречается у женщин. Приводятся описания 4 случаев его у детей и подростков в возрасте 9, 13 и 17 лет.
Заболевание проявляется в частых приступах мышечной слабости, связанной с гипокалиемией и переходящей иногда в вялый паралич нижних конечностей, в наличии мышечных судорог при положительных симптомах Труссо и Хвостека. У больных отмечают полиурию с никтурией, повышенную.жажду. Жестокая головная боль является постоянным симптомом болезни. Постоянным признаком является также гипертензия. Обращает на себя внимание отсутствие отеков.
Лабораторные данные: гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз, повышение альдостерона в моче - от умеренного до значительного при нормальном содержании 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов, протеинурия, щелочная или нейтральная реакция мочи. Часто нарушена почечная функция. На электрокардиограмме - типичные изменения, характерные для гипокалиемии.
При рано установленном диагнозе и удалении опухоли прогноз у такого больного обычно благоприятный, так как альдостеромы - по преимуществу доброкачественно протекающие аденомы. Прогноз значительно омрачается, если развивается злокачественная гипертония.
Согласно Конну, различают также вторичный альдостеронизм. Под этим термином понимают избыточную секрецию корой надпочечников альдостерона при отечных состояниях и в связи с потерей значительного количества жидкости (диабет сахарный и несахарный, кишечный эксикоз и т. д.). По-видимому, механизм развития вторичного альдостеронизма - рефлекторный.
При опухолях коры надпочечников кортизоновая проба обычно отрицательная, т. е. введение кортизона не только не снижает количества 17-кетостероидов в суточной моче, но даже повышает его.
Гормонально активные опухоли коры надпочечников в детском возрасте встречаются редко. М. В. Волков, В. Р. Клячко, Л. Д. Крымский сообщили о 80 таких случаях, описанных в литературе. Самому младшему больному было 2 месяца 3 недели.
В детском отделении Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН за последние годы было зарегистрировано 10 больных с опухолью коры надпочечников с разнообразными клиническими проявлениями и с разной быстротой их развития. Приведем пример:
Девочка Тамара А., 7 лет. Диагноз: злокачественная кортикостерома правого надпочечника
Тамара А., 7 лет, поступила в детское отделение 16/I 1962 г.. Больна в течение полутора лет. Внезапно девочка стала полнеть, округлилось лицо, появились волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Поставлен диагноз болезни Иценко-Кушинга н назначена рентгенотерапия на межуточно-гипофизарную область в количестве 1500 г. Улучшения не отмечено.
При поступлении кожа сухая, гипертрихоз вдоль позвоночника, волосы на лобке и в подмышечных впадинах, матронизм. Тоны сердца громкие. Артериальное давление 140/110 мм. Сахар крови и гликемические кривые в пределах нормы. Исследование гормонального профиля в моче показало, что количество 17-кетостероидов в сутки 84 мг, 17-оксикортикостероидов - 7,6 мг. При супраренорентгенографии обнаружена опухоль правого надпочечника.
26/II удалена опухоль, оказавшаяся, злокачественной кортикостеромой.
Послеоперационное течение гладкое. С 15/III по 10/IV проводилась рентгенотерапия на область правого надпочечника. Общая доза 2000 г. Девочка выписана 20 апреля в удовлетворительном состоянии.
Врожденные гормонально активные опухоли коры надпочечника встречаются крайне редко. В Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН была успешно удалена врожденная опухоль коры левого надпочечника у девочки 2 лет 9 месяцев.
После удаления опухоли довольно быстро начинают исчезать клинические признаки болезни - матронизм, избыточная полнота, гипертрихоз, дети начинают расти. Однако при злокачественных опухолях нередко наблюдаются рецидивы с метастазами. В таких случаях показаны рентгенотерапия и химиотерапия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
В моче обычно находят очень высокое содержание 17-кетостероидов (иногда даже до 400-600 мг в сутки), содержание же 17-оксикортикостероидов может быть нормальным. Андростеромы чаще встречаются у девочек в возрасте до 10 лет.
Нарушение биосинтеза стероидных гормонов при этом типе опухолей происходит с преобладающей продукцией 17-кетостероидов, в частности дегидроэпиандростерона. Как и при адреногенитальном синдроме, прегнантриол, прегнантриолон и прегнандиол будут выделяться с мочой в повышенном количестве.
Парциальный эстрогенный гиперкортицизм встречается исключительно редко. В таких случаях у мальчиков можно ожидать гинекомастию, а у девочек раннее истинное половое созревание. Редко наблюдается и парциальный гиперкортицизм с синдромом альдостеронизма.
В 1955 г. Конн описал своеобразный синдром под названием первичный альдостеронизм, в основе которого лежит опухоль коркового слоя надпочечников - альдостерома, секретирующая в избытке альдостерон. Опухоль обычно бывает односторонней и одиночной, изредка - множественной. У 9% больных с клинической картиной синдрома Конна вообще не удалось обнаружить аденом в коре надпочечника. По данным Конна, опубликованным в 1960 г., было известно о 150 хорошо документированных случаях этого заболевания в мировой литературе. Синдром Конна чаще всего встречается у женщин. Приводятся описания 4 случаев его у детей и подростков в возрасте 9, 13 и 17 лет.
Заболевание проявляется в частых приступах мышечной слабости, связанной с гипокалиемией и переходящей иногда в вялый паралич нижних конечностей, в наличии мышечных судорог при положительных симптомах Труссо и Хвостека. У больных отмечают полиурию с никтурией, повышенную.жажду. Жестокая головная боль является постоянным симптомом болезни. Постоянным признаком является также гипертензия. Обращает на себя внимание отсутствие отеков.
Лабораторные данные: гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз, повышение альдостерона в моче - от умеренного до значительного при нормальном содержании 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов, протеинурия, щелочная или нейтральная реакция мочи. Часто нарушена почечная функция. На электрокардиограмме - типичные изменения, характерные для гипокалиемии.
При рано установленном диагнозе и удалении опухоли прогноз у такого больного обычно благоприятный, так как альдостеромы - по преимуществу доброкачественно протекающие аденомы. Прогноз значительно омрачается, если развивается злокачественная гипертония.
Согласно Конну, различают также вторичный альдостеронизм. Под этим термином понимают избыточную секрецию корой надпочечников альдостерона при отечных состояниях и в связи с потерей значительного количества жидкости (диабет сахарный и несахарный, кишечный эксикоз и т. д.). По-видимому, механизм развития вторичного альдостеронизма - рефлекторный.
При опухолях коры надпочечников кортизоновая проба обычно отрицательная, т. е. введение кортизона не только не снижает количества 17-кетостероидов в суточной моче, но даже повышает его.
Гормонально активные опухоли коры надпочечников в детском возрасте встречаются редко. М. В. Волков, В. Р. Клячко, Л. Д. Крымский сообщили о 80 таких случаях, описанных в литературе. Самому младшему больному было 2 месяца 3 недели.
В детском отделении Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН за последние годы было зарегистрировано 10 больных с опухолью коры надпочечников с разнообразными клиническими проявлениями и с разной быстротой их развития. Приведем пример:
Девочка Тамара А., 7 лет. Диагноз: злокачественная кортикостерома правого надпочечника
Тамара А., 7 лет, поступила в детское отделение 16/I 1962 г.. Больна в течение полутора лет. Внезапно девочка стала полнеть, округлилось лицо, появились волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Поставлен диагноз болезни Иценко-Кушинга н назначена рентгенотерапия на межуточно-гипофизарную область в количестве 1500 г. Улучшения не отмечено.
При поступлении кожа сухая, гипертрихоз вдоль позвоночника, волосы на лобке и в подмышечных впадинах, матронизм. Тоны сердца громкие. Артериальное давление 140/110 мм. Сахар крови и гликемические кривые в пределах нормы. Исследование гормонального профиля в моче показало, что количество 17-кетостероидов в сутки 84 мг, 17-оксикортикостероидов - 7,6 мг. При супраренорентгенографии обнаружена опухоль правого надпочечника.
26/II удалена опухоль, оказавшаяся, злокачественной кортикостеромой.
Послеоперационное течение гладкое. С 15/III по 10/IV проводилась рентгенотерапия на область правого надпочечника. Общая доза 2000 г. Девочка выписана 20 апреля в удовлетворительном состоянии.
Врожденные гормонально активные опухоли коры надпочечника встречаются крайне редко. В Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН была успешно удалена врожденная опухоль коры левого надпочечника у девочки 2 лет 9 месяцев.
Лечение
Лечение больных с опухолями надпочечников только хирургическое. В нашей стране вопросами клинической диагностики и хирургии опухолей надпочечника детально занимался профессор О. В. Николаев. Им разработаны показания к операциям на надпочечниках, методика обезболивания, система предоперационной подготовки и профилактики осложнений. Детально разработана методика самой операции, ведение послеоперационного периода и т. д.После удаления опухоли довольно быстро начинают исчезать клинические признаки болезни - матронизм, избыточная полнота, гипертрихоз, дети начинают расти. Однако при злокачественных опухолях нередко наблюдаются рецидивы с метастазами. В таких случаях показаны рентгенотерапия и химиотерапия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский