¬рожденный адреногенитальный синдром, симптомы и лечение


Ёта патологическа€ форма также известна под названием врожденной гиперплазии коры надпочечников, или врожденной дисфункции коры надпочечников (в противоположность приобретенному адреногенитальному синдрому, который обычно св€зан с наличием опухоли коры надпочечников). ¬ прежние годы врожденна€ гиперплази€ коры надпочечников трактовалась как псевдогермафродитизм (вирильный синдром) у девочек и macrogenitosomia praecox (ложное раннее половое созревание) у мальчиков.

Ётиологи€

Ётиологи€ заболевани€ окончательно не установлена. Ќаследственный фактор подтверждаетс€ заболеванием нескольких детей у одной матери; при этом, по-видимому, рождение ребенка с врожденной дисфункцией коры надпочечников зависит от состо€ни€ матери. Ќаследственный фактор при данной патологии устанавливаетс€ приблизительно в 24% случаев.

ѕатогенез

ћногочисленные исследовани€ нарушени€ синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников у детей при врожденном адреногенитальном синдроме, которые проводились начина€ с 1950 г., позволили выдвинуть общую концепцию патогенеза этого синдрома. ¬ результате нарушени€ р€да ферментативных систем, обеспечивающих правильный синтез надпочечниковых гормонов, при адреногенитальном синдроме резко снижаетс€ выработка кортизола (гидрокортизола); вследствие снижени€ в крови уровн€ кортизола компенсаторно усиливаетс€ продукци€ гипофизом ј “√. » действительно, у таких больных иногда в крови наход€т повышенный уровень ј “√. ѕосто€нна€ стимул€ци€ надпочечников кортикотропином, с одной стороны, ведет к гиперплазии сетчатой зоны коры, а с другой - к гиперпродукции мужских половых гормонов (андрогенов), избыток которых в крови обусловливает вирилизацию организма.

–€д исследований, проведенных в эти же годы, позволил установить, что различные клинические варианты адреногенитального синдрома определ€ютс€ блоками ферментных систем на отдельных этапах синтеза кортикостероидов.

ѕервый из блоков на пути синтеза кортикостероидных гормонов был определен на этапе перехода холестерина в прегненолон. “акое поражение встречаетс€ исключительно редко. Ќарушаетс€ образование всех видов гормонов и в результате наступает тотальна€ адренокортикальна€ недостаточность, несовместима€ с жизнью. ћладенец погибает или в утробе матери, или сразу же после рождени€. ¬следствие выпадени€ нормального воздействи€ андрогенов на урогенитальное развитие плода система мюллерова протока женского типа сохран€етс€ недифференцированной даже при мужском генотипе. ѕоэтому родившийс€ ребенок с таким ферментативным нарушением имеет наружные половые органы женского типа, а в действительности €вл€етс€ мужским псевдогермафродитом. ќчень характерной особенностью такого варианта адреногенитального синдрома €вл€етс€ липоидна€ гиперплази€ коры надпочечников, €ичников или €ичек.

Ќаиболее обычным типом перинатального адреногенитального синдрома €вл€етс€ состо€ние, вызываемое блокадой оксидации. ѕри дефиците фермента 21-гидроксидазы нарушаетс€ нормальное образование 11-дезоксикортизола и кортизола из 17альфа-гидроксипрогестерона и 11-дезоксикортикостерона из прогестерона (с дефицитом образовани€ также и альдостерона). ѕриблизительно в 2/3 случаев этот блок €вл€етс€ частичным, и тогда достаточно образоватьс€ альдостерону, чтобы свести до минимума потерю натри€, а образующийс€ в небольших количествах кортизол предупреждает серьезные симптомы надпочечниковой недостаточности. ¬месте с тем свободно синтезирующиес€ андрогены, посто€нно стимулируемые избытком ј “√, вызывают маскулинизацию детского организма со значительным увеличением полового члена у мальчиков и развитием ложного гермафродитизма у девочек.

ѕод вли€нием гиперпродукции ј “√ усиленно образуютс€ и производные прогестерона, из которых наиболее характерным €вл€етс€ увеличение содержани€ прегнантриола, который выдел€етс€ в мочу за сутки в количестве более чем 2 мг (высший предел нормы). ѕримерно у 1/3 больных с адреногенитальным синдромом образование кортизола и альдостерона очень низкое, и тогда развертываетс€ картина т€желого, сольтер€ющего типа адреногенитального синдрома.

Ќаконец, блокирование фермента, обеспечивающего 11-гидроксилирование, нарушает синтез кортизола и альдостерона. Ќо так как при этом образуетс€ в избытке 11-дезоксикортикостерон (предшественник альдостерона), сам обладающий выраженной минералокортикоидной активностью, электролитное равновесие организма не нарушаетс€ и развиваетс€ гипертензи€. —ледовательно, при данном варианте врожденной гиперплазии коры надпочечников €влени€ маскулинизации сочетаютс€ с гипертензивным синдромом. ƒоказано, что при гипертензивной форме адреногенитального синдрома кора надпочечников секретирует также большое количество соединени€ "S-–ейхштейна" или 11-дезоксикортизола, которое выдел€етс€ в мочу как субстанци€ "тетрогидро-S". ѕрегнантриола в моче обычно мало.

“аким образом, при избыточной продукции андрогенных гормонов вследствие нарушени€ биосинтеза кортизола в суточной моче повышаетс€ содержание андрогенов, которые выдел€ютс€ как 17-кетостероиды. Ќе вы€снен еще окончательно вопрос, какое именно андрогенное соединение или группа соединений с андрогенной активностью играет роль при врожденной гиперплазии коры надпочечников.


¬рожденный адреногенитальный синдром у девочки 11 мес€цев. а - внешний вид ребенка, б - гипертрофи€ клитора

—имптомы врожденного адреногенитального синдрома

 линические формы врожденной дисфункции коры надпочечников. ¬рожденна€ гиперплази€ надпочечников может развиватьс€ у детей обоего пола, но у девочек она встречаетс€ несколько чаще. ¬месте с тем синдром потери соли чаще наблюдают у мальчиков. Ќаибольшее распространение получило предложенное ”илкинсом клиническое деление адреногенитального синдрома на вирильную (простую), сольтер€ющую и гипертензивную формы; первую (вирильную) форму называют еще компенсаторной. Ёти формы имеют четкую клиническую симптоматику и у детей про€вл€ютс€ в постнатальном и препубертатном периодах. —ледует указать, что вирилизаци€ организма в той или иной степени имеетс€ при сольтер€ющем синдроме и при наличии гипертензии.

„аще всего встречаетс€ вирильна€ форма заболевани€. —имптомы заболевани€ у девочек обычно про€вл€ютс€ уже при рождении, реже в первые годы постнатального периода. ” мальчиков рост полового члена и оволосение развиваютс€ на 2-3-м году жизни, что затрудн€ет раннюю диагностику заболевани€.

 ак указывалось выше, у девочек простой вирильный тип адреногенитального синдрома выражаетс€ в картине ложного гермафродитизма. ”же с рождени€ наход€т увеличенный клитор, который, постепенно увеличива€сь, начинает принимать вид мужского полового члена. ћочевывод€щее отверстие открываетс€, однако у основани€ пенисообразного клитора. ћожет быть урогенитальный синус. Ѕольшие срамные губы имеют вид расщепленной мошонки. »зменени€ наружных половых губ иногда так выражены, что трудно определить пол ребенка. ≈сли к этому добавить, что у девочки уже в возрасте 3-6 лет по€вл€етс€ избыточное оволосение на лобке, ногах, спине, ускор€етс€ физическое развитие, повышаетс€ мышечна€ сила и усиленно подчеркиваетс€ мужска€ архитектоника, то не удивительно, что нередко ребенка принимают за мальчика с двусторонним крипторхизмом. “ака€ трансформаци€ женского организма в мужской может быть только при отсутствии правильного лечени€. „то же касаетс€ нарушени€ половых органов, то, согласно рекомендаци€м ”илкинса, следует выдел€ть три степени этих изменений: I степень - заболевание развилось во второй половине внутриутробного периода, имеетс€ только гипертрофированный клитор, II степень - конец первой половины беременности, помимо увеличенного клитора имеетс€ урогенитальный синус, III степень - нарушение функции надпочечников произошло в первые мес€цы внутриутробной жизни плода, наружные половые органы сформированы по мужскому типу. «начит, чем раньше во внутриутробном периоде происходит гиперсекреци€ андрогенов, тем больше будут изменены половые органы. „аще всего приходитс€ иметь дело с III степенью изменени€ наружных половых органов.

≈стественно, что у таких девочек в дальнейшем не происходит полового созревани€, не по€вл€ютс€ молочные железы и отсутствуют менструации.

” мальчиков, как отмечалось, адреногенитальный синдром начинает про€вл€тьс€ только с 2-3 лет. — этого времени происходит усиленное физическое и ложное половое созревание ребенка. Ѕыстрый рост, усиленное развитие мускулатуры, увеличение полового члена, чрезмерное оволосение, по€вление волос на лобке делают такого ребенка похожим на взрослого мужчину. ” рано развившихс€ мальчиков могут по€витьс€ эрекции, иногда возникает половое чувство, но при наличии детской психики. ≈стественно, что у таких детей €ички наход€тс€ в инфантильном состо€нии и в дальнейшем не развиваютс€.

 ак у девочек, так и у мальчиков ускоренный рост со временем прекращаетс€ в св€зи с ранним закрытием эпифизарных зон роста. ¬ итоге такие дети, несмотр€ на высокий темп роста в первые годы жизни, остаютс€ в дальнейшем низкорослыми.

Ќесколько реже врожденный адреногенитальный синдром может сочетатьс€ со значительным нарушением электролитного равновеси€. —огласно классификации ”илкинса, это будет адреногенитальный синдром с потерей соли.

Ќар€ду с симптомокомплексом вирилизма, указывающим на гиперпродукцию кортикостероидов с андрогенной активностью, у таких детей снижаютс€ глюкокортикоидна€ и минералокортикоидна€ функции коры надпочечников. ѕроисхождение нарушений электролитного баланса при адреногенитальном синдроме не вполне вы€снено. ¬ысказывают предположение о недостаточности (или отсутствии) гормона, задерживающего в организме соль, - альдостерона. “ак, в 1959 г. Ѕлиззард и ”илкинс нашли, что при простой вирильной форме заболевани€ секреци€ альдостерона происходит нормально; при сольтер€ющей форме адреногенитального синдрома уровень альдостерона в крови был понижен. ¬месте с тем ѕрадер и ¬еласко в 1956 году отметили возможность секреции корой надпочечников гормонов, повышающих выделение натри€ из организма. Ёти гормоны, по-видимому, отличаютс€ от альдостерона.


ћакрогенитосоми€ у мальчика 3 лет с врожденным адреногенитальным синдромом.

¬ недавно опубликованной работе  енни и ћигеона указываетс€, что при данном типе адреногенитального синдрома продукци€ корой надпочечников кортизола также понижаетс€.

“аким образом, сольтер€ющий тип адреногенитального синдрома представл€ет собой типичный пример врожденной дисфункции коры надпочечников: с одной стороны, усиленное выделение в кровь андрогенов, с другой - дефицит продукции кортизола и минералокортикоидов.

—имптомы сольтер€ющего синдрома обычно развиваютс€ у детей в первые недели или в первый год жизни. „аще эта форма встречаетс€ у мальчиков. “ечение заболевани€ т€желое и св€зано с усиленным выделением из организма натри€ и хлоридов и одновременной гиперкалиемией. ” больных развиваетс€ повторна€ рвота, наступает эксикоз, снижаетс€ вес. –ебенок сначала раздражительный, но может быстро впасть в состо€ние прострации: черты лица заостр€ютс€, кожа серовато-темна€, наступает коллапс и, если не начато энергичное лечение, больной погибает. “акое состо€ние иногда развиваетс€ остро по типу аддисонического криза.  роме того, смерть может наступить внезапно и без предшествующего коллапса. ¬идимо, в таких случа€х она €вл€етс€ результатом гиперкалиемии. ƒаже получа€ соответствующую терапию (кортизон, соль), ребенок с сольтер€ющей формой адреногенитального синдрома не гарантирован от острого развити€ криза. Ёто возможно, например, при присоединении интеркуррентной инфекции. ¬ведение кортизона дополнительно к ранее назначенной дозе и солевого раствора быстро выравнивает состо€ние больного.

¬ таких случа€х педиатры нередко предполагают стеноз привратника или острую токсическую диспепсию. ѕарентеральное введение этим дет€м солевого раствора временно улучшает состо€ние больного, но без систематического назначени€ кортизона вновь наступает рецидив заболевани€. ѕравильное распознавание характера болезни облегчаетс€ в тех случа€х, когда у девочек одновременно имеетс€ картина псевдогермафродитизма. ” мальчиков диагноз затруднен тем обсто€тельством, что у них вирилизаци€ наступает позже, а на несколько гипертрофированный половой член у новорожденного не обращают должного внимани€.

ƒиагноз решает повышенное дл€ данного возраста содержание в моче 17-кетостероидов. ѕомогает в диагностике высокий уровень в плазме крови кали€ и пониженный натри€. Ёлектрокардиограмма часто имеет типичный дл€ гиперкалиемии вид.

ƒовольно редко встречаетс€ третий вид адреногенитального синдрома - гипертоническа€ его форма. ќна обусловлена нарушением 11-—-гидроксилировани€ на последнем этапе синтеза кортизола с избыточным выделением в кровь дезоксикортикостерона, способным повышать артериальное давление. ” этих больных, помимо гипертензии, имеютс€ все симптомы вирильного синдрома. “ерапи€ кортизоном способствует у больных снижению артериального давлени€.

“аким образом, адреногенитальный синдром у детей €вл€етс€ врожденной дисфункцией коры надпочечников. ƒл€ всех форм характерен дефицит образовани€ гидрокортизона (кортизола). ѕри сольтер€ющей форме, кроме того, нарушен синтез минералокортикоидов, а при гипертоническом типе усиленно образуетс€ предшественник альдостерона - дезоксикортикостерон.

Ќесмотр€ на то что при врожденной дисфункции коры надпочечников нарушен синтез кортизола, расстройства углеводного обмена встречаютс€ редко. ¬се же возможна гипогликеми€ с повторными гипогликемическими кризами (без нарушени€ регул€ции электролитов).

„астичный гипокортицизм может выражатьс€ в нередко наблюдаемой у таких больных пигментации кожи.  роме того, у р€да детей даже с компенсированной формой адреногенитального синдрома под вли€нием стресса относительна€ надпочечникова€ недостаточность может про€витьс€ в слабости, гипотонии, мышечных бол€х. ≈сли у больных нарушение регул€ции электролитов имелось хот€ бы в скрытой форме, под вли€нием стресса возникает типичный сольтер€ющий криз.

”же указывалось на то, что при врожденной гиперплазии коры надпочечников адреногенитальный синдром может вы€витьс€ только в постнатальном или препубертатном периоде. ¬опрос этот изучен еще недостаточно. ¬ таких случа€х всегда следует проводить дифференциальную диагностику с приобретенным адреногенитальным синдромом, вызываемым андрогеноактивной опухолью надпочечника или €ичника.

ƒиагностика

ƒиагноз врожденной дисфункции коры надпочечников нетруден, когда уже при рождении у ребенка обнаруживают аномальное развитие наружных половых органов, гирсутизм, ускоренное физическое развитие. »меет значение правильно собранный анамнез: быстрое развитие вирилизации указывает скорее на наличие опухоли коры надпочечников, постепенное - более характерно дл€ врожденного адреногенитального синдрома. ¬ этом отношении большую помощь могут оказать данные супраренорентгенографии с введением кислорода через околопочечную клетчатку. Ётим способом можно исследовать надпочечники сразу с двух сторон.

»з лабораторных методов исследовани€ наибольшее распространение получило определение в суточной моче содержани€ нейтральных 17-кетостероидов. ѕри врожденной гиперплазии и при опухол€х коры надпочечников, как правило, количество их значительно повышено, причем в пр€мом соответствии со степенью вирилизации. ¬ 10-12 лет в суточной моче может содержатьс€ до 30-80 мг 17-кетостероидов, что значительно превышает возрастную норму (до 10 мг в сутки).

 ак правило, при адреногенитальном синдроме значительно повышена адренокортикотропна€ активность плазмы.

”ровень в моче суммарных 17-оксикортикостероидов при врожденном адреногенитальном синдроме и при опухол€х коры надпочечников бывает различным. ѕри опухол€х показатели чаще бывают повышенными (но не всегда), при врожденной дисфункции коры надпочечников - нормальные или пониженные.

„астичное нарушение синтеза кортизола при адреногенитальном синдроме приводит к выделению с мочой, его продуктов метаболизма - тетрагидропроизводных. ќднако чаще отмечаетс€ более грубое нарушение синтеза кортизола, что ведет к выделению метаболитов промежуточных продуктов синтеза кортизола - прогестерона и 17-оксипрогеетерона. Ёто происходит при нарушении 21-гидроксилации, а потому в диагностике врожденного адреногенитального синдрома имеет значение определение именно продуктов прогестерона и 17-оксипрогестерона. “акими продуктами €вл€ютс€ прегнандиол (метаболит прогестерона) и прегнантриол и прегнантриолон (метаболиты 17-оксипрогестерона).

¬се эти метаболиты по€вл€ютс€ в моче в значительном количестве уже в ранних стади€х заболевани€, причем наличие их указывает на блокаду 21-гидроксилировани€. ”становлено, что прегнандиол, прегнантриол и прегнантриолон могут накапливатьс€ в моче и при вирилизирующих аденомах надпочечников, что следует учитывать при дифференциальной диагностике вирильного синдрома.

 ак видно из изложенного выше, иногда трудно провести дифференциальный. диагноз между опухолью коры надпочечников и их гиперплазией. ќсобенно это затруднительно при позднем развитии вирилизации. ќчень облегчает задачу супраренорентгенографи€. Ќо опухоль может возникнуть и очень рано и, кроме того, она иногда бывает столь малых размеров, что не вы€вл€етс€ на рентгенограммах. ¬ насто€щее врем€ важное значение придают кортизоновой пробе. ≈сли больному с адреногенитальным синдромом вводить по 50-100 мг кортизона в день в течение 5 дней (или в соответствующей дозе преднизон, преднизолон или дексаметазон), то выделение за сутки с мочой 17-кетостероидов значительно и стойко снизитс€. ѕри наличии вирилизирующей опухоли коры надпочечников экскреци€ в мочу 17-кетостероидов не падает. Ёто указывает на то, что продукци€ андрогенов в коре надпочечников не зависит от повышенной секреции в кровь ј “√. Ќазначением кортизона больным с врожденным адреногенитальным синдромом можно добитьс€ также уменьшени€ выделени€ с мочой и прегнантриола.

¬рожденный адреногенитальный синдром следует дифференцировать со всеми видами преждевременного полового развити€: церебрально-гипофизарным, овариального или тестикул€рного генеза. ѕреждевременное половое созревание конституционального типа или завис€щее от поражени€ межуточно-гипофизарной области будет всегда истинным, изосексуального типа. ѕовышение содержани€ в моче 17-кетостероидов умеренное и никогда не превышает подросткового уровн€. ¬ моче обнаруживают повышенное содержание гонадотропинов. яички у мальчиков увеличиваютс€ до размеров взрослых, в то врем€ как при адреногенитальном синдроме они недоразвиты. ¬ сомнительных случа€х большое значение имеет биопси€ €ичек. ѕри адреногенитальном синдроме наход€т незрелые канальцы и отсутствие клеток Ћейдига, а при других типах раннего полового развити€ - большое количество клеток Ћейдига и сперматогенез. ѕреждевременное половое созревание у мальчиков изредка св€зано с наличием интерстициально-клеточной опухоли €ичка. ¬ этих случа€х имеетс€ одностороннее увеличение размеров €ичка; при пальпации оно плотное и бугристое; второе €ичко может быть гипоплазировано. Ѕиопси€ с последующей гистологией тестикул€рной ткани решает диагноз.

” девочек преждевременное половое развитие исключительно редко может быть вызвано гранулезоклеточной опухолью €ичника. ќднако эта опухоль €вл€етс€ эстрогеноактивной и преждевременное половое развитие происходит по женскому типу (при адреногенитальном синдроме - по мужскому). јрренобластома - опухоль €ичника - с андрогенной активностью у девочек практически не встречаетс€.

Ћечение врожденного адреногенитального синдрома

¬ насто€щее врем€ твердо установлено, что наиболее рациональной терапией врожденной дисфункции (гиперплазии) коры надпочечника €вл€етс€ назначение больному кортикостероидных препаратов (кортизон и его производные). Ёто в полном смысле €вл€етс€ заместительной терапией, поскольку в основе врожденного адреногенитального синдрома лежит дефицит продукции кортизола (гидрокортизона) и минералокортикоидов. ѕри этом лечение и зависимости от формы заболевани€ проводитс€ дифференцированно.

ѕри простой (вирильной) форме синдрома кортизон (преднизон или преднизолон) заметно снижает выделение с мочой 17-кетостероидов и биологически активных андрогенов. ѕри этом процесс подавлени€ может неограниченно, долго поддерживатьс€ относительно малыми дозами препарата, не оказывающими отрицательного действи€ на обмен.

Ћечение начинают с относительно больших доз кортизона или его производных (так называема€ шокова€ терапи€), которые могут подавл€ть андрогенную функцию надпочечников. —тепень подавлени€ функции надпочечников определ€ют по суточной экскреции 17-кетостероидов и прегнантриола. Ётим способом можно снизить уровень экскреции 17-кетостероидов у детей раннего возраста до 1,1 мг в сутки, у детей старшего" возраста - до 3-4 мг в сутки. ѕродолжительность "шоковых доз" кортикостероидов - от 10 до 30 дней. ѕредпочтительно внутримышечно вводить кортизон-ацетат по 10-25 мг в сутки дет€м грудного возраста, 25-50 мг дет€м 1-8 лет и 50-100 мг в сутки подросткам.
 
ћожно назначить кортизон (и его производные в соответствующих дозах) и внутрь.

ѕосле достижени€ определенного эффекта переход€т на длительную поддерживающую терапию, причем нужна€ дозировка кортикостероида устанавливаетс€ по уровню экскреции в мочу 17-кетостероидов.  ортизон назначают и внутримышечно (например 2-3 раза в неделю половину "шоковой дозы") или внутрь (дробно равными дозами в количестве, примерно вдвое превышающем суточное количество препарата, вводимого внутримышечно). ѕреднизон или преднизолон имеет преимущество перед кортизоном, поскольку они более активно угнетают продукцию ј “√ передней долей гипофиза и, кроме того, мало задерживают соль в организме. ƒл€ поддерживающей терапии доза этих препаратов в 10-20 мг в сутки угнетает выделение с мочой 17-кетостероидов продолжительное врем€.

ѕри сольтер€ющем синдроме, который чаще возникает у детей с врожденной гиперплазией коры надпочечников в возрасте до 4-5 лет, требуетс€ срочное введение поваренной соли, кортизона и дезоксикортикостерона (ƒќ ), причем дозы назначают в соответствии с остротой заболевани€. ѕри острой потере соли (протекающей по типу аддисонического криза) внутривенно ввод€т из расчета 5 мг (кг) в сутки гидрокортизон и 0,5-1 мг (кг) в сутки ƒќ - ¬нутривенно (капельным способом) ввод€т раствор (5%) глюкозы около 1000 мл с добавлением 20% раствора поваренной соли на 1 кг веса тела. —корость введени€ - 100 мл жидкости за час. ѕри постепенном развитии синдрома можно рекомендовать 5 мг кортизона на 1 кг веса. ѕри необходимости добавл€ют ƒќ  по 2 мг в сутки с постепенным увеличением дозы препарата. ’ороший эффект оказывают подкожные подсадки кристаллов (по 100-125 мг) ƒќ , который очень медленно всасываетс€ в кровь и поддерживает электролитное равновесие организма. ѕри гипертензивных формах заболевани€ не следует давать больному ƒќ  и другие гормоны, усиливающие задержки натри€ и воды. ƒостигаетс€ хороший эффект от применени€ кортизона или преднизолона. Ќужно указать, что, если больные заболевают, или подвергаютс€ хирургическому вмешательству, дозы гормонов рекомендуетс€ увеличить, что особенно важно при сольтер€ющих формах адреногенитального синдрома.

ѕриводим 2 случа€ врожденной дисфункции коры надпочечников: у девочки 6 лет с картиной ложного гермафродитизма и у мальчика 5 лет с macrogenitosomia praecos.

ѕервый случай:


¬ал€ P., 6 лет, врожденный адреногенитальный синдром.
а - вид спереди; б - вид сбоку; в - резко гипертрофированный пенисообразный клитор


¬ал€ P., 6 лет, поступила в детское отделение »нститута экспериментальной эндокринологии и химии гормонов јћЌ 26/XII 1964 г. ” ребенка неправильное строение половых органов, преждевременное оволосение в области лобка. ƒевочка родилась дома от второй нормально протекавшей беременности. ѕри. рождении вес нормальный, клитор несколько увеличен. ƒевочка начала ходить с 18 мес€цев; с 3 лет отмечен быстрый рост.

ѕри поступлении рост 131 см, вес 25 кг 700 г. Ќа коже имеютс€ аспае vulgaris. Ќа лобке - выраженное оволосение по мужскому типу. »зменений в строении скелета нет. —ердце - без особенностей, пульс 92 удара в минуту, хорошего наполнени€, тоны сердца €сные. јртериальное давление 110/65 мм. »зменений внутренних органов не обнаружено.  литор пенисообразный, длиной 3 см, эригированный. ”ретра открываетс€ в урогенитальный синус у корн€ клитора. »меютс€ labioruni scrotulae, в толще которых тестикулы не определ€ютс€. –ектально прощупана матка размером с чечевицу. ќпухолей в малом тазу не определ€етс€.

ƒанные рентгенологического исследовани€: форма и величина турецкого седла не изменены, костный возраст соответствует 12 годам.

ѕосле пробы с кортизоном, вводимым внутримышечно в течение 7 дней, суточное количество 17-кетостероидов снизилось до 5,5 мг, дегидроэпиандростерона - до 0,4 мг, 17-оксикортикостероидов - до 26,6 мг.

Ѕольной был назначен преднизолон но 5 мг 2 раза в день и еще раз исследован гормональный профиль. —уточное количество 17-кетостероилов составл€ло 2,4 мг, 17-оксикортикостероидов - 3-2 мг, прегнандиола-1,7 мг, прегнантриола - 2,2 мг, дегидроэпиандростерона - 0,7 мг.

ƒевочка выписана 15 феврал€ 1965 г. ѕредписано посто€нно принимать преднизолон по 5 мг 2 раза в день под контролем общего состо€ни€, веса, артериального давлени€, содержани€ 17-кетостероидов в моче

ƒиагноз: врожденна€ дисфункци€ коры надпочечников (адреногенитальный синдром), проста€ вирильна€ форма.


¬торой случай:
¬ова –., 5 с половиной лет, поступил 16/’II 1964 г в детское отделение »нститута экспериментальной эндокринологии и химии гормонов јћЌ с жалобами на ускоренное физическое и половое развитие. ћальчик родилс€ крупным - вес 4550 г. ƒо 4 лет ребенок развивалс€ нормально, но в росте опережал своих сверстников, ¬ возрасте 5 лет мать обратила внимание на увеличение половых органов; вскоре после этого по€вилось оволосение на лобке, значительно ускорилс€ рост. «а последний год вырос на 15 см.

ѕри поступлении рост 129,5 см, что соответствует росту 9-летнего мальчика, вес 26 кг 850 г. ѕравильного телосложени€. јртериальное давление 105/55 мм. ѕоловой член большой, имеетс€ нерезкое оволосение на лобке. ѕоловые железы в мошонке. Ћевое €ичко размером с грецкий орех, правое - с вишню. ƒифференцировка костей кисти соответствует 12 годам.

¬ыделение с мочой за сутки 17-кетостероидов достигало 26,1 мг, 17-оксикортикостероидов - 2,4 мг, дегидроэпиандростерона - 1 мг.

ћальчику была проведена кортизонова€ проба, котора€ показала снижение содержани€ 17-кетостероидов в моче до 9,2 мг за сутки.

Ќа основании исследований был поставлен диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников и назначено лечение преднизолоном. ѕри лечении преднизолоном выделение 17-кетостероидов снизилось до 7 мг в сутки. ћальчик выписан с рекомендацией принимать преднизолон по 5 мг 1 раз в день под контролем веса, роста, артериального давлени€ и гормонального профил€. ѕовторна€ консультаци€ через 4 мес€ца.


¬ниманию родителей! Ќа нашем сайте открыт форум об адреногенитальном синдроме. ѕерейти на форум

∆енский журнал www.BlackPantera.ru:  ћихаил ∆уковский

≈ще по теме:


“ать€на, 21.10.2010 04:17:29
—тать€ хороша€, только, очень страшно, когда такой диагноз поставлен близкому человеку, младенцу. ј за информацию спасибо
√ость, 27.10.2010 19:28:00
да действительно(((((ќчень жаль таких детей(((ќни же не в чем не виновные(((
анастаси€, 03.03.2011 18:54:43
моему ребенку 10 мес€цев. ƒиагноз ј√— с потерей соли.  онечно очень больно и не хочетс€ верить, что ребенок инвалид. —пасибо за статью, врачи не говор€т то , что вы пишите.
Ќатали€, 15.03.2011 15:36:53
—паисбо большое за статью. ћоему сыночку поставлен такой диагноз при рождении (сольтер€юща€ форма). нам годик.в этой статье есть проблеск надежды на дальнейшую нормальную жизнь малыша. спасибо
јнастаси€, 25.05.2011 13:13:50
—тать€ действительно хороша€!ќт врачей ничего не добьЄшьс€! ак мне сказала одна заведующа€"„то вы хотите от врачей,они получают 4 тыс€чи?".«ачем вы,врачи, идете работать за 4 тыс€чи,и еще нас в этом обвин€ете?я тоже работаю,за такие же деньги,однако никого не виню,и выполн€ю свою работу на совесть!ј вы отвечаете за наших крошек!!!ј в моем случае,€ не смогу больше иметь детей.ƒай Ѕог,чтоб с нас этот диагноз сн€ли,и поскорее,нам всего два мес€ца,мальчик.
√ость, 17.06.2011 17:44:12
Ќатали€,
все будет хорошо .нам уже 2года .
света чебоксары, 22.06.2011 15:14:22
у мен€ первый ребенок с агс .незнаю думать ли о втором?
≈вгений, 09.08.2011 15:22:59
«драствуйте.Ќапишите кто нибудь у кого был такой диагноз,а теперь его сн€ли.«ј –јЌ≈≈ —ѕј—»Ѕќ
Ќадежда, 15.08.2011 19:41:25
—егодн€ сдали анализы, будем ждать результаты. —просила у врача, что это такое мне ответили - интернет есть, вот зайдите и все прочтете. —пасибо за статью.
наталь€, 07.10.2011 14:41:32
точно при сольтер€ющей форме возможна нормальна€ жизнь дл€ мальчика новорожденного?а то мне так страшно, а ведь он еще в реанимации у мен€!
—ветлана, 09.12.2011 12:41:40
Ќам три мес€ца, в реанимацию в 10 дней попали, еле откачали. — ума чуть не сошла, врачи по разному говор€т: ктото что болезнь пройдет со временем, кто то, что на всю жизнь. ¬от пытаюсь найти ответ в интернете, пока ничего нового нет. Ѕоюсь за сына.
света чебоксары, 29.12.2011 15:53:49
сыну 3 года.вроде все нормально. главное воврем€ давать лекарства.следить за всем.все будет хорошо.
ћари€, 12.01.2012 12:05:05
Ќам уже 5 лет, диагноз поставили с рождени€ ј√— с потерей соли! ¬ реанимации были два раза, последний раз в коме был двое суток. —трашно конечно это все, но нужно верить в лучшее и наполовину верить врачам!
√ул€, 04.02.2012 15:42:02
нам скоро 9лет,диагноз с рождени€,сказали,что генетическое заболевание,на всю жизнь,всю жизнь на гормонах,сдаем анализы посто€нно,начинаетс€ половое созревание.
јнастаси€, 24.02.2012 20:32:34
Ќам 1год и 10мес. (сольтер€юща€ форма). ћальчик развиваетс€ не по годам. Ўустрый, смышленный..... “ак не хочетс€ верить((((( но надеемс€, что все будет хорошо. ћамочки, терпени€ вам!
педиатр, 01.07.2012 22:51:17
—пасибо за статью. «а 12  лет впервые столкнулс€ с таким заболеванием. ѕришлось освежать знани€.
наталь€, 23.09.2012 21:19:47
—ыну 17.ј√— поставили с рождени€ принимали преднизолон и кртинефф.¬ 9 диагноз сн€ли.’от€ все говор€т что это на всю жизнь. ¬ 14 анализы были в норме,вот сейчас сдаЄм дл€ военкомата. арточка в поликлиннике утер€на а документы что был на инвалидности по поводу ј√— сольтер€ющи€ форма которые были дома при пожаре сгорели.я к тому милые мамочки  копируйте все документы,анализы в карточку отдавайте только копии все оригиналы храните у себ€ особенно с мальчиками.Ќам говорили что в армию не пойдЄт а сейчас затаскали говор€т что нет подтверждений значит и заболевани€ не было.ѕриходитс€ поднимать в больницах все архивы а это все не просто.—ын рос очень маленьким а на фоне прин€ти€ преднизолона он был очень раздражительным.—ейчас рост 161см а вот вес 45кг а раздражительность осталась как нам сказал психиатр это всЄ от прин€ти€ гормонов.ћамочки терпени€ вам надежды на лучшее деточкам вашим здоровь€ по резвитию они не отличаютс€ от здоровых детей ну только могут быть поменьше ростиком.
¬оркута, 03.11.2012 11:24:37
” нас тоже самое,нам год. надеюсь на лучшее. правда мы очень худенькие. вес7600.! боюсь кризов. мне интересно, они все такие худенькие?
√ость, 09.12.2012 13:32:27
—пасибо за статью очень подробно объ€сн€ет что за диагноз у моей девочки.
ƒиана, 18.04.2013 00:04:48
как сн€ли диагноз,это же наследственное,нам 1,9лет,морально € уже себ€ настроила на то,что это на всю жизнь!ј тут оказываетс€ еще не все потер€нно!
√ость, 21.03.2014 23:40:08
моему мальчику 2,10мес.∆ду третьего ребенка,в св€зи с этим провели комплексную ƒЌ -диагностику всей семьи.Ќи у мен€,ни у супруга нет ни какой поломки,то,что ребенок наш сомнений нет!ƒанную ситуацию врачи объ€снить не могут!!!
√ость, 27.03.2014 18:48:24
«дравствуйте мамочки,моему сыну 1,6с рождени€ диагноз ј√— потер€ солей,тоже маленький и вем маленький.шустрый,развиваетс€ по годам...спасибо за статью есть надежда и должна быть...ведь она умирает последней:):):)держусь как могу...особенно страшно когда болеет очень боюсь за него...ƒай Ѕог здоровь€ нашим малышам...может не все потер€нно медицина не стоит на месте:):):)
√остьјлЄна, 13.04.2014 21:01:54
«драствуйте родители,у мен€ родилась дочь 28.09.13,с таким же диагнозом.я также как и вы всЄ сразу-интернет перечитывать. мы мамы,мы переживаем за своих детей.»звините,что пишу-€ вас не пугаю,но15.03.2014-ребЄнок у мен€ умерает на руках,€ до сих пор оклематьс€ не могу-еЄ больше нет,експертиза показла сердечна€ недостаточность,но с сердцем она у мен€ не мучалась.мы также принимали  ќ–“≈‘‘-1мг утром,а3мг обед.ћаленькой было 5мес€цев15дней.»«¬»Ќ»“≈ ћ≈Ќя Ќќ я Ќ≈ —ћќ√Ћј ”Ѕ≈„№ —¬ќё  –ќЎ ”.
√остьјлЄна, 13.04.2014 21:07:02
Ќе дай Ѕог такое пережить,ребЄнка не стало и жизнь опустела,здоровь€ ¬јћ родители и ¬јЎ»ћ  –ќ’јћ,пусть живут долго и счастливо!!!
√ость –осси€, 16.04.2014 21:59:23
ƒорогие дети, € так могу сказать всем вам, так как мне уже 52 года. ” мен€ в семье тоже 34 года назад родилась дочь с таким заболеванием, тогда это было настолько всЄ за вуалировано и т€жело в лечении, спасла как могла об это говорить не стану, хочу поддержать вас всех, дочь мо€ теперь врач. умница, лечени€ принимает по жизненно, контролирует  сама себ€. ∆изнь сложилась у неЄ нормально . Ќе паникуйте, боритесь и радуйтесь каждому дню жизни, реб€тки( детки) эти если правильно лечить хорошенькие. ’рани вас всех √ќѕќƒ№!
–ахат, 30.07.2014 18:35:18
«дравствуйте, моей малышке 6 лет и у нее врожденный диагноз ј√—. я здесь прочитала, что этот диагноз могут сн€ть и у мен€ по€вилась надежда!
 сени€, 20.08.2014 11:34:42
«дравствуйте! Ќам отроду всего 21 день... ѕоставили диагноз ј√— в т€желой форма! —ейчас в больнице, сегодн€ перевели из реанимации оп€ть в общее отделение. ћы тер€ли в весе очень много! —ейчас вроде набираем... —казали пожизненное лечение! ѕлохо пока осознаю то, что мо€ доченька будет жить с таким диагнозом! —ейчас рас сутками капают, подпитывают, дают кортефф и кортинефф 3 раза в день - ищут дозу, котора€ ей подойдет! ” нее увеличен  литор и странные половые губки... я уже столько слез выплакала, но что делать? Ёто наш ребенок, это наше чудо! Ѕудем боротьс€ за ее жизнь и очень надеюсь, что она у нее будет долгой и счастливой!
 онечно € боюсь будущего, мысли мен€ жрут изнутри... Ќо суд€ по коментам - не се так безнадежно!
√ость, 30.10.2014 15:25:14
ћне 20 лет,когда € родилась мне поставили диагноз ј√—. ¬ 3 года сделали операцию,убрали лишнее так сказать.  аждый день принимаю кортеф 20мг/сут. ћогу пожаловатьс€ на грубый голос,низкий рост 152см. ƒиагноз пожизненный,препараты пить всю жизнь(( инвалидность давали только до 18лет,потом сн€ли,но заболевание никуда не ушло.
Ќаталь€, 27.11.2014 15:10:33
ћне 35 лет, диагнос ј√— поставили в 2 года.ћама очень хотела вылечить € очень много лежала в больницах даже до ћосквы добролись ћама насто€ла чтобы мен€ туда положили.потом сказали что в √ермании лечат ј√—. ѕриехали в √ерманию а здесь точно так же как и в –оссии всю жизнь надо провер€тьс€ и пить таблетки.
√ость, 20.12.2014 23:58:36
—кажите пожалуйста, а с врожденным ј√— можно ли самой родить здорового ребенка?ћожет кто может поделитьс€ таким опытом. заранее спасибо.
ћари€, 23.01.2015 18:19:09
...«дравствуйте, нашему ребенку 8 мес€цев и у нас адреногенитальный синдром (сольтер€юща€ форма). я хотела бы узнать: когда мой малыш вырастет будет ли у него животик и во сколько лет у моего сына начнетс€ половое созревание? » как найти группу, где люди общаютс€ друг с другом?
√ость, 14.03.2015 14:06:00
—мотрю на комментарии и удивл€юсь нашей медицине. ћне 27 лет, диагноз поставили с рождени€,  таблетки пить пожизненно,  но если правильно компенсировать (назначить правильную дозу) ,  вы абсолютно здоровый человек!!! Ќе надо паники.  –азве, что рост ниже среднего. —ейчас у мен€ рост 167 при весе 65 кг. » то это от части потому что в возрасте 8-16 лет недокомпенсировали гормоны, тк при снимке рук врачи говорили о соответствии возрасту,  хот€, как вы€снилось позже,  зоны роста были уже почти закрыты.  ќб€зательно со снимком приходите к эндокринологу.  ѕо поводу,  веса,  если он слишком мал это 100 % Ќ≈ƒќ ќћѕ»Ќ—ј÷»я,  это не нормально!  ќчень интересно получить контакты пользовател€ с комментарием от 16.04.2014 21:59:23. «аранее благодарен!
√ость ќльга, 19.03.2015 11:36:29
здравствуйте, у моего сына ј√— сольтер€юща€ форма диагноз поставлен с рождени€. сейчас нам 2,5 развиваетс€ хорошо,говорит во всю даже говор€т не по годам развит. единственное рост 84 и вес 10кг вроде ест а вес не набирает:( принимает  ортеф и  ортинефф. а в остальном нормальный ребенок как все дети:) когда болеет переживаю сильно,но € не опускаю руки:) верю в чудо что оно когда нибудь произойдет и все будет замечательно:))))) всем удачи и здоровь€ вашим крохам:)
тож хотелось бы в группу с таким диагнозом:)
√ость ¬иктори€, 29.04.2015 00:15:21
«дравствуйте!
у мен€ ребенок с ¬√ Ќ сольтер€юща€ форма. сейчас ему 17лет.
правильно пишет √ость, 14.03.2015 14:06:00 если хорошо следить за здоровьем и гормональной компенсацией - нормальный ребенок.
√лавное - не делать из ребенка больного. –ассказывать все постепенно. Ќичего не скрывать. »грать.Ћюбить.
часто эти дети очень способные.
¬се будет хорошо! всем удачи!
√ость, 19.06.2015 17:47:38
«дравствуйте, у мен€ трое деток у двоих поставлен диагноз адрено-генитальный синдром. ƒевочке 15 лет и мы на преднизолоне с 3 лет уже сделали две операции, а мальчику 2 года анализы  на гормоны пока в норме , 17 оксипрогестерон- повышен пока  гормоны не принимаем врач сказала что это скрыта€ форма и анализы на гормоны нужно сдавать каждые пол года,  € надеюсь что у нас все будет хорошо
ћарина чел€бинск, 27.06.2015 00:32:01
здравствуйте!у нас доченька 2 года с вдкн сольтер.форма.ќперацию делали  9 мес€цев назад.—дали анализ в ЁЌ÷  ћќ— ¬џ по программе альфа-эндо бесплатно!ждем результатов,возможно измен€т форму на другую(были случаи у знакомых!)¬ общем доча смышлена€ и в рост и вес норма!)Ќи чем не отличаетс€ от других малышей.Ќадеемс€ на хорошее будущее!’отелось бы узнать кто с „ел€бинска есть?
√ость, 10.07.2015 21:16:58
здравствуйте!!! у мен€ доченьке 6 мес€цев, родилась с ¬ƒ Ќ (сольтер.форма) собираемс€ ехать в ћоскву на консультацию, потом операцию(( в каком возрасте вашим деткам делали пластику?? и как все прошло? очень сильно переживаю((((
√ость, 27.07.2015 10:21:35
«дравствуйте моей девочке 1,1 рост 71, а вес 8800. ≈ст нормально, но в весе и в росте не набираем. ¬рач сказала что она слишком подвижна€. ƒиагноз ј√— сольтер€юща€ форма. ѕодскажите когда делаетс€ пластика? » нормальный это рост и вес?
¬иктори€, 05.08.2015 23:20:59
«дравствуйте, гость 27.07.15
ћало информации.
родители какого роста?
ребенок совсем не набирает  вес и не растет или просто очень медленно?
–ост и вес должны нормализоватьс€ к 3 годам, особенно если ребенок долго болел(реанимаци€, не могли поставить диагноз и т.п.)
ћой вырос между 2,5 и 3 годами, а до этого отставал в росте и весе очень сильно.
√ость, 09.08.2015 14:31:26
«дравствуйте. ћоему сыночку 1 год и 8 мес€цев, диагноз: ј√— сольтер€юща€ форма. Ќаш  рост около 80 см, вес 10 кг 600гр. ѕодскажите, пожалуйста, это нормальный рост и вес? Ѕольше всего интересует рост, так как наши сверстники и даже детки помладше выше нас. –ост мой 164см, мужа - 174см.
√ость, 17.09.2015 19:48:00
«дравствуйте нам скоро будет 17 лет мальчик с ј√— вирильна€ форма диагноз поставили в5 лет,  сейчас рост174 вес 69 посто€нно на  кортефе, мальчик практически не болеет правда очень раздрожительный, € тут просчитала что сн€ли диагноз и тоже не верю, сама медик по образованию, это заболевание относитс€ к гневным мутаци€м сн€ть диагноз если поставлен верно невозможно
√ость, 19.09.2015 15:34:03
дл€ √ость, 09.08.2015 14:31:26

ваше соотношение роста и веса где-то в пределах нижней границы нормы.
сейчас очень много крупных детей у которых рост и вес выше нормы.
не надо думать что это очень хорошо, потому что детский организм при этих услови€х испытывает повышенную нагрузку на сердечно-сосудистую систему, кости и суставы.
” моего сына диагноз: ¬√ Ќ сольтер€юща€ форма. ќн до 2,5 лет отставал в росте на 7 см, в младшей и средней школе был чуть ниже среднего роста, сейчас ему 18, рост 176 см.
”дачи всем!
√ость, 19.09.2015 21:03:58
«дравствуйте,у нас тоже ј√—(проста€ форма) у мальчика,диагноз поставили очень поздно в 5 лет 9 мес€цев,костный возрат соответствует 13 лет,когда диагноз точно подтвердилс€ расстроилась до ужаса ,хот€ к эндкринологу обращались в возрасте 3 лет(в јстрахани эндокринолог не установила диагноз и соответственно не было лечени€),врем€ упущено в плане роста ответили нам в ѕитере,лечимс€ и наблюдаемс€ мы там у детского эндокринолога.Ћечение получаем уже полгода(кортеф,кортинефф,дексаметазон),рост у него сейчас 146 см,вес 42 кг,возраст 6 лет 3 мес,€ очень переживаю ,что он останетс€ низкорослым,мы же лечение начали поздно,у кого есть опыт позднего начала лечени€. акой у нас будет рост ждем и переживаем,а в остальном вроде ничего.
√ость, 20.09.2015 17:29:48
дл€ гость 19.09.2015  15:34:03

—пасибо большое ¬ам за ответ! ћы надеемс€ на лучшее и верим, что все сложитс€ хорошо!
√ость, 01.10.2015 12:09:02
дл€ гость 19.09.2015. 21:03:58
Ќам поставили диагноз в 5 лет 4 мес€ца и  начали только лечени,е костный возврост по ренгену кисти соответстовал 14 годам, рост был 140,5 см, сейчас нам будет 17лет  рост  174 см, мальчик нормального роста. не отча€вайтесь еще есть врем€!
√ость, 07.10.2015 20:17:59
дл€ гость 01.10.2015 12.09.02
—пасибо ¬ам за ответ!¬џ только надежд вселили в нас, ак-то радостнее стало жить!—пасибо ¬ам!
√ость, 14.11.2015 13:40:00
¬сем здравствуйте!моему младшему сыну вчера исполнилось 5 мес€цев и нам поставили этот страшный диагноз,в прошлую п€тницу мы попали в больницу с сильным обезвоживанием,у ребенка был отказ от груди рвота фонтаном нас сразу реагимировали и отказывали три дн€.еще у нас камни в желчном пузыре,при поступлении все думали что это от камней но через неделю обследований нам поставили этот диагноз.внешне признаков нет,ребенок не пигментирование,половые органы в норме,рост высокий но вес маленький и прибавка маленька€.сердце рветс€ на куски за свою роднульку.тоже назначили гормоны и отправл€ют к генетику в ћоскву .у кого детки с таким диагнозом наши ровесники примерно,звоните пишите познакомимс€ будем общатьс€ узнавать как дела друг у друга, ƒарь€
ёл€, 14.11.2015 18:03:59
ƒарь€, заходите на форум, давайте общатьс€!

http://www.blackpantera.ru/communication/forum/forum56/
√ость, 15.11.2015 23:01:53
Ќам 2 года 1мес, став€т ј√— под вопросом, транзиторна€ дисфункци€. ¬ес 10,600 рост 85см. 17-ќѕ и ƒЁј— в норме, а вот картизол все врем€ прыгает, то в пределах нормы был, вот 2 недели назад сдавали 1250, не знаю что и думать. ¬рач говорит что это временные вспышки и падени€ картизола, но все же теперь не уверенна прочитав ваши сообщени€. ”«» надпочечников в норме. Ќа другие анализы нас не отправл€ли. ¬нешних признаков у нас тоже нет. я тоже много читала по этой болезни, но у нас кроме повышеного, не пониженого картизола, маленького роста и веса никаких признаков. ¬сем спасибо!  ое-что увидела дл€ себ€, будем надеетьс€ на лучшее! ” мен€ мальчик
√ость, 27.11.2015 19:12:04
«дравствуйте. ” нас мальчик 2 года, ј√— сольтер€юща€ форма. —делали рентген  кисти руки, костный возраст соответствует возрасту 1 год 3 мес€ца.   ак вы считаете, это больша€ разница между паспортным и костным возрастом?
√ость, 27.11.2015 23:55:41
здравствуйте у мен€ мальчик 13 лет с ј√— сольтер€юща€.ƒиагноз утановилив 3мес€ца.6 мес€цев лежали в больнице уколы капельницы.’очу сказать милые мамочки дети стаким диагнозом ничем не отличаютс€ от своих сверстников также будут ходить в садик вшколу.ѕросто следите за их состо€нием воврем€ давайте лек~ва солЄную воду а когда подрастут объ€сните что лек-ва жизненно необходимы.ћного будут задавать вопросов,объ€сн€йте они очень умные детки.2 сына € родила через10лет пока вроде всЄ впор€дке.¬сем здоровь€!!!
√ость, 15.01.2016 12:59:42
«дравствуйте. ѕодскажите у кого с рождени€ ј√—? » как долго вы лежали в больнице с малышом? ” мен€ забрали из роддома и неделю назад, и только на следующей сказали что мен€ положат...
√остьан€, 25.01.2016 15:43:47
√ость,
” малышки вес 5.100 у 7 месецов рост 65см ето очень плохо?
√ость, 08.03.2016 23:43:03
дл€ √ость, 15.01.2016 12:59:42
мы 1й раз лежали в больнице 3 мес€ца. »з них 1,5 недели ребенок лежал отдельно т.к. по правилам до мес€чного возраста детки лежали без мам. ѕотом, в следующие разы, по 2-3 недели.
√ость, 23.05.2016 23:00:44
ƒобрый вечер , у мен€ сыну 10,5 лет , агс сольтер€юща€ форма . ѕрекрасный ребЄнок , визуальных отклонений от детей его возврата нет , он прекрасно развит и  не чувствует что он другой ! √лавное правильно подобрать дозу и держать под контролем приЄм лекарств ! ¬се остальное ерунда ! —мертельного в этой болезни нет ничего ! Ћюбите своих детей , ведь мы же их не выбираем !
ћари€ –., 31.05.2016 21:31:36
«дравствуйте. ” мен€ мальчик, почти 5 мес ему, агс сольтер. форма. Ќас из роддома сразу отправили в больницу в ќѕЌ, ребенок не сосал и тер€л в весе слишком много. ћы пролежали 3 недели в одной больнице (не могли пон€ть что с ребенком) и 3 недели в другой (когда уже поставили диагноз). Ѕыла и реанимаци€ на двое суток. ” него случилс€ криз и одновременно стало плохо с сердцем (т.к. есть еще врожденный порок сердца). ќн был обезвожен, родничок глубоко проваливалс€, он был как будто не совсем в сознании. Ёто очень страшно. —ейчас он медикаментозно компенсирован, растет и развиваетс€ не хуже других. Ќо кожа так и осталась мраморной, особенно на ручках заметно, в паху тонкие светлые волосики.
ƒарь€, € бы хотела с вами общатьс€. —кажите, пожалуйста, у вас генетически диагноз подтвердилс€?  ак сейчас чувствует себ€ ваш малыш?
Ѕабушка, 30.10.2016 10:42:46
«дравствуйте, моему внуку 1 мес€ц, в возрасте 10 дней  поставлен ј√—  (сольтер€юща€ форма), пролежал в больнице 2 недели, подобрали  лечение, надеюсь на успешное развитие малыша, как € пон€ла это возможно при правильном лечении.” мен€ вопрос, дорогие друзь€, как поддержать родителей, м.б. есть опыт общени€ с психологом или кака€-то литература.
√ость, 01.12.2016 23:20:14
дл€ Ѕабушка, 30.10.2016 10:42:46
к психологу можно и нужно обратитьс€.
есть психологи при муниципалитетах и кризисных центрах, можно найти частного.
главный критерий - комфортность общени€ со специалистом (и вы должны уходить из кабинета в хорошем настроении и верой в будущее)
удачи!
ћари€ –., 16.12.2016 17:04:11
ћила€ Ѕабушка, мой сыночек очень хорошо развиваетс€, он вписываетс€ в абсолютно все нормы. я сейчас и не вижу никаких симптомов у него, он обычный мальчик.  репкий, не болеет вовсе. ќтлично переносит прививки. ≈сли бы не надо было ему давать лекарства 5 раз в сутки, то и не подумаешь, что с ним что-то не так.
ј родители сами успоко€тс€, когда увид€т, что их ребенок ничем не хуже других. —ейчас у них ужасный шок. » стрессов будет еще много. »м нужно это в себе пережить. √лавное, чтобы они сами поддерживали друг друга.  огда € лежала с ребенком в больнице, лила слезы, не ела и не спала, мама мне все врем€ говорила, что все будет хорошо. я ее не слушала, мен€ это даже раздражало. Ќо еще больше мен€ раздражала свекровь, котора€ звонила и охала-ахала в трубку, как сама€ потерпевша€. ћен€ очень поддержал муж, € слушала только его, больше ни с кем не хотела общатьс€. ќн говорил, что мы вместе вырастим прекрасного сына - красивого, умного, образованного. я верила ему и это мне помогло смиритьс€ с заболеванием нашего мальчика.
—ейчас вам всем очень т€жело. √лавное, что мама и папа не ругались между собой, а все делали вместе. » ребеночек будет расти в атмосфере любви и обожани€, и у него будет меньше стрессов и болезнь будет протекать незаметно дл€ окружающих. ƒержитесь, Ѕабушка, сил и терпени€ вам всем.
√ость, 18.01.2017 15:11:38
«дравствуйте! ј у нас диагноз пока под вопросом. —ыну 4 года.  расивый, умный. ¬о вторник идЄм к генетику.
√ость, 30.01.2017 10:44:32
«дравствуйте! ” мен€ 7 лет назад родилась дочка с "нестандартный" видом половых губ и клитором, но поскольку врачи видимо ничего не знали об этом заболевании и не предупредили нас, Ќе было сразу назначено лечение, то на 4 день ребенок умер. ѕосмертно, отвез€ кровь в лабораторию в-ћоскве,  был поставлен диагноз агс. «атем сдавали анализы с мужем, у нас по результатам все хорошо, но врач-генетик сказал все равно при других беременност€х следить за этим. „ерез год € родила дочку, ей уже 6 лет, слава Ѕогу она здоровенька€! —ейчас € вновь беременна, уже 32 недели. –ебенок вроде развиваетс€ правильно, но свои половые органы усердно скрывал, до последнего ”«», которое € сделала на прошлой неделе.   нашему огромному сожалению, половой орган малыша выгл€дит как у первой дочки... мы с мужем очень переживаем,чтобы ребенок не погиб как в первый раз. ѕожалуйста,  то знает, напишите, какой род.дом ћосквы лучше выбрать в данной ситуации?  акую должны оказать врачи при рождении ребенка с агс и в каком возрасте проводитс€ операци€ девочки на приведение полового органа в "стандартное" состо€ние? «аранее спасибо!
√ость, 17.02.2017 15:05:26
Ќапишите как получить инвалидность ребЄнку 2года ездим в ћоскву каждый год инвалидность не дают как лечить ребЄнка где брать деньги на поездки
√ость, 27.03.2017 17:13:48
«дравствуйте, у моей дочери этот диагноз был поставлен с рождени€-ј√— вирильна€ форма. —ейчас ей 17 лет, заканчивает школу с золотой медалью, будет поступать в медицинский, а о болезни стараемс€ не думать, принимает кортеф всю жизнь, но это не самое страшное, бывают в жизни вещи и похуже, просто с этим нужно научитьс€ жить!
√ость, 14.04.2017 10:29:37
ћне сейчас 31 год, при рождении поставили ¬ƒ Ќ ј√— вирильна€ форма, в 3 года сделали операцию. »нвалидность сн€ли в 18 лет. ѕринимаю преднизолон. ¬ышла замуж, 3 года назад родила здорового мальчика.
ѕри раннем диагностировании и правильном подборе препаратов, благопри€тное течение заболевани€ возможно!
√ость, 22.04.2017 07:19:44
«дравствуйте,у мен€ 2 марта этого года родилась дочь с агс,сольтер€юща€ форма.Ѕеременность протекала нормально,в 35 недель на узи обнаружели..ѕосле рождени€ на 3 день вы€снилось что у нас есть еще опухоль на надпочечниках..Ќас перевели в детскую где нам сделали операцию,удалили опухоль.Ёндокринолог сказала что опухоль и агс у нас не взаимосв€заны.ј € читала в инете что именно образование на надпочечниках может вызвать агс и после удалени€ опухоли болезнь может уйти,€ так на это надеюсь...—ейчас мы дома,пьем гормоны.—осто€ние ребЄнка нормальное,растем.ћожет у кого был случай как у нас?? “ак хочетс€ верить что все пройдет...ј пластику нам сделают после полтора года.ѕри рождении клитор был большой а сейчас он как будто меньше стал,или когда пьешь гормоны начинает нормализоватс€??
√ость ќльга, 16.11.2017 13:12:26
—пасибо, всем тем родител€м, у которых детки выросли и вы делитесь с нами информацией. ¬аши истории всел€ют надежду и становитс€ не так страшно! ѕишите! ¬ нашей семье тоже родилась девочка с ј√—, благодар€ вашим постам надеемс€ что и у нас все будет хорошо.
Georgevao, 19.08.2020 22:44:06
https://clck.ru/QB2WN    
 
–аньше пользователи CryptoTab PRO могли ускор€ть майнинг исключительно при помощи функции Cloud.Boost. ћы решили пойти дальше и предоставить вам доступ к новейшей опции Super.Boost, дабы вы зарабатывали больше Ч и быстрее! ќцените преимущества сверхскоростного майнинга с расширением Super.Boost, доступным в PRO-версии Android приложени€.
»спользуйте сразу несколько ускорений Super.Boost и увеличьте общую скорость майнинга на всех ваших устройствах с включеннойй функцией Cloud.Boost.  https://clck.ru/QB2WQ

ѕримерно, резвость вашего устройства Ч 100H/s, с Cloud.Boost X10 живость составит уже 1000H/s. ј с двум€ дополнительными ускорени€ми Super.Boost +80% и +60% суммарна€ скорость майнинга довольно равна 2400H/s (1000H/s + 1000H/s*0,8 + 1000H/s*0.6 = 1000 + 800 + 600).
—качай CryptoTab PRO и открой чтобы себ€ сверхбыстрый майнинг!    https://clck.ru/QB2DZ


”станавлива€ PRO-версию Android-приложени€ помимо опции Super.Boost, вы также получите расширенный ассортимент функций:
Cloud Help Ч многократно ускоренный майнинг
«ан€тие SDP: сервер-зависимый майнинг не тратит зар€д батареи
Ѕыстрый доступ к кабинету ради хранени€ и вывода криптовалюты
Ќеограниченное количество подключЄнных удалЄнных устройств
ќбновление баланса раз в 10 минут
Ќеограниченный умозаключение средств от 0.00001 BTC
ќтдельные профили чтобы разных пользователей
«ащищенный профиль ради публичного Wi-Fi
ѕриоритетна€ техническа€ помощь
јдаптивна€ новостна€ лента
Ќикакой надоедливой рекламы
—пециальные промо-материалы и распродажи
ћайнинг на мобильных устройствах паки сроду не был таким быстрым! —качай Android-приложение, включи Cloud.Boost и открой чтобы себ€ суперскоростной майнинг с функцией Super.Boost.
ѕерейти сообразно ссылке: https://clck.ru/QB2EN

@Crypto_Good
Askereliva, 28.08.2020 14:49:14
http://www.maxivideo.ru -  анада помогает коренным жител€м при помощи блокчейна

http://merchprint.ru - ѕлать€ летние-35%
Georgenwq, 09.09.2020 17:31:15
https://clck.ru/QAzry    

–аньше пользователи CryptoTab PRO могли ускор€ть майнинг лишь при помощи функции Cloud.Boost. ћы решили начинать дальше и предоставить вам доступ к новейшей опции Super.Boost, дл€ вы зарабатывали больше Ч и быстрее! ќцените преимущества сверхскоростного майнинга с расширением Super.Boost, доступным в PRO-версии Android приложени€.
»спользуйте разом скольконибудь ускорений Super.Boost и увеличьте общую прыть майнинга дл€ всех ваших устройствах с включеннойй функцией Cloud.Boost.  https://clck.ru/QAzs2

ѕредположим, живость вашего устройства Ч 100H/s, с Cloud.Boost X10 скорость составит уже 1000H/s. ј с двум€ дополнительными ускорени€ми Super.Boost +80% и +60% суммарна€ скорость майнинга будет равна 2400H/s (1000H/s + 1000H/s*0,8 + 1000H/s*0.6 = 1000 + 800 + 600).
—качай CryptoTab PRO и открой дл€ себ€ сверхбыстрый майнинг!    https://clck.ru/QB2Mf


”станавлива€ PRO-версию Android-приложени€ кроме опции Super.Boost, вы также получите расширенный ассортимент функций:
Cloud Expel Ч многократно ускоренный майнинг
‘ункци€ SDP: сервер-зависимый майнинг не тратит зар€д батареи
ѕорывистый доступ к кабинету ради хранени€ и вывода криптовалюты
Ќеограниченное число подключЄнных удалЄнных устройств
ќбновление баланса раз в 10 минут
Ѕезграничный умозаключение средств через 0.00001 BTC
ќтдельные профили ради разных пользователей
«ащищенный профиль чтобы публичного Wi-Fi
ѕриоритетна€ техническа€ помощь
јдаптивна€ новостна€ лента
Ќикакой надоедливой рекламы
—пециальные промо-материалы и распродажи
ћайнинг на мобильных устройствах оп€ть никогда не был таким быстрым! —качай Android-приложение, включи Cloud.Boost и открой ради себ€ суперскоростной майнинг с функцией Super.Boost.
ѕерейти по ссылке: https://clck.ru/QAziw

@Crypto_Good
Elijahcasia, 14.09.2020 08:15:09
https://bit.ly/2FyoGOs -  ак –ј«¬≈—“» ƒ≈¬”Ў ” Ќј —≈ —
BobbySix, 18.09.2020 19:37:39
Ћишь самые лучшие и действенные методы и способы продвижени€
https://t.me/seo_promo - Parsing
LewisTeapy, 19.09.2020 01:01:23
«а€вка на кредитную карту 100 дней без %
¬ыгодно приобретай кредитную карту:

50 000 ?/мес.снимайте без комиссии в любых банкоматах  
ѕолучить карту: https://bit.ly/3ccGnPX
Ќаша лучша€ кредитна€ карта:

«акрываем невыгодные кредитки - «акрывайте кредитки других банков бесплатным и моментальным переводом и экономьте на платежах в беспроцентный период.
ƒл€ перевода не нужно никуда ходить Ч всЄ можно сделать в приложении или интернет-банке.
ѕолучить карту с выгодой https://bit.ly/3ccGnPX
Statclarl, 19.09.2020 06:28:16
—витшот

http://merchprint.ru/zhenskiye-tolstovki/tolstovki-cs-go-skorostnoy-zvery-1111534 - Свитшот
—тара€ цена - 3299
Ќова€ цена - 1999
edurStorb, 22.09.2020 06:25:20
<a href=http://bit.ly/2sdUrWH>Ѕ»«Ќ≈—-ѕЋјЌ</a>


Ќаша команда выручает студентов с 2015 года. ¬ процессе борьбы с неверо€тно сложными предметами и хитрыми преподавател€м мы смогли помочь более чем 5000 клиентам.

ћы стремимс€ оказывать услуги наивысшего уровн€ и поэтому стараемс€ улучшить каждую деталь нашей работы: авторы проход€т тестировани€ и пробный период, с менеджерами проводитс€ ежемес€чное обучение по общению с клиентами, и техническа€ доработка сайта не прекращаетс€ ни на секунду.

ћы беремс€ за все предметы и все типы работ. “акже мы с радостью выполним доработки уже готовой работы или напишем самые трудные разделы. Ќаша цель Ц это максимально упростить обучение в ¬”«е и сделать его спокойным.

ћы работаем без офиса, хоть и имеем официальную регистрацию. Ёто дает нам возможность избежать лишних затрат и как результат наши цены доступные дл€ всех студентов.

Ѕыстрое развитие компании св€зано с большим процентов довольных клиентов, которые рекомендуют нас своим одногруппникам и знакомым из других университетов.

— начала 2015 года мы запустили систему вознаграждений за такие рекомендации и уже выплатили 200000 рублей. Ёти деньги могут были использованы дл€ заказы новых работ.

ћы продолжаем развиватьс€ и оказывать услуги высокого уровн€. Ќадеемс€, что вы оцените наши старани€!  
http://bit.ly/2sdUrWH - –≈‘≈–ј“џ
Elijahcasia, 23.09.2020 20:39:41
Ёнергичный бандаж GenuTrain стабилизирует сустав, оказывает анальгетическое действие и содействует больше стремительной реабилитации и поправлени€ подвижности колена. ќртез предуготовлен дл€ энергичной поддержки коленного сустава, его действие про€вл€етс€ во врем€ движений. ѕри этом создаетс€ компресси€ и происходит массаж м€гких тканей за счет материала анатомической в€зки и интегрированной кольцевидной вставки ќмега.
«аказать со скидкой тут: https://bit.ly/33NnBei
Howardsoace, 28.09.2020 10:54:07
https://t.me/seo_promo -  
‘орумные базы. –азличные форумы. –азные движки.
Howardsoace, 29.09.2020 18:12:10
https://t.me/seo_promo -  
”спешные ѕрофили јккаунты. –есурсы разно€зычные. –азные движки.
edurStorb, 30.09.2020 04:10:14
http://bit.ly/2sdUrWH - –≈‘≈–ј“џ


ѕќЅ≈∆ƒј≈ћ «ј„≈“џ, —≈——»ё » “–”ƒЌџ≈ ѕ–≈ƒћ≈“џ
ѕомощь в выполнении курсовых, дипломных контрольных и многих других работ

ќставь за€вку Ч остальное сделаем мы

- —трого соблюдаем требовани€ методички, знаем все √ќ—“ы и нормы јЌ“»ѕЋј√»ј“ј
- ¬се работы проход€т проверку качества перед отправкой клиенту, вы гарантировано получите отличный материал
- ¬аши деньги в безопасности. ¬ случае несоответствующего выполнени€ работы мы вернем вам деньги  
http://bit.ly/2sdUrWH - „≈–“≈∆»
LewisTeapy, 01.10.2020 14:34:44
«акажите кредитную карту сейчас Ч бесплатно доставим завтра!
¬ыгодно приобретай кредитную карту:
3 мес€ца без % на любые операции
ѕолучить карту: https://bit.ly/3idyknD
Ќаша лучша€ кредитна€ карта:
¬озобновл€емый беспроцентный период - ¬аши 3 мес€ца без процентов начнутс€ заново на следующий день после того, как вы вернЄте на карту потраченные деньги. » так снова и снова.
ѕолучить карту с выгодой https://bit.ly/32MeHhT
LewisTeapy, 02.10.2020 06:59:40
«акажите кредитную карту сейчас Ч бесплатно доставим завтра!
¬ыгодно приобретай кредитную карту:

50 000 ?/мес.снимайте без комиссии в любых банкоматах  
ѕолучить карту: https://bit.ly/32MeHhT
Ќаша лучша€ кредитна€ карта:
¬озобновл€емый беспроцентный период - ¬аши 3 мес€ца без процентов начнутс€ заново на следующий день после того, как вы вернЄте на карту потраченные деньги. » так снова и снова.
ѕолучить карту с выгодой https://bit.ly/32MeHhT
edurStorb, 03.10.2020 23:18:44
<a href=https://t.me/student_diplom>ќ“¬≈“џ Ќј Ѕ»Ћ≈“џ</a>

 ак оформить заказ
1) «аполните форму заказа на нашем сайте

Ќажмите на кнопку Ђ«аказать работуї
јвторизуйтесь через ¬контакте или заполните ваши контактные данные в открывшейс€ форме.Ќа указанные вами контакты придет уведомлени€ о цене вашего заказа, вопросы менеджера и друга€ полезна€ информаци€.
ƒайте максимально развернутую информацию о ¬ашем заказе, сроках выполнени€ и прикрепите файлы, если они есть.
2) ¬несите предоплату 50 процентов, чтобы мы приступили к выполнению.

3) —ледите за вашим заказом. ¬ы можете следить за статусом вашего заказ в личном кабинете. “акже согласовывать все детали выполнени€ работы с ¬ашим автором.

4)  огда ¬аш заказ будет готов полностью, ¬ы можете ознакомитьс€ с его частью. ѕосле этого необходимо внести остаток оплаты, чтобы скачать весь заказ.¬се файлы вашего заказа можно скачать в личном кабинете или попросить менеджера выслать их вам на почту.

5) —дайте работу на отлично!
<a href=https://t.me/student_diplom>Ё——≈</a>
edurStorb, 11.10.2020 15:30:37
http://bit.ly/2sdUrWH - Ѕ»«Ќ≈—-ѕЋјЌ


Ќаши услуги:
ƒипломные работы
 урсовые работы
ћатематика
ќтчеты по практике
 онтрольные работы
–ефераты
Ѕизнес планы
–ешение задач
ќтветы на билеты
Ёссе
„ертежи
ѕрезентации
Ќаучные статьи
ƒиссертации
”чебна€ практика  
http://bit.ly/2sdUrWH - „≈–“≈∆»
Georgeimt, 15.10.2020 17:32:53
пїњПривет всем! Зацените CryptoTab браузер - просто пользуешься им как обычным браузером - смотришь YouTube и сериалы, сидишь в соц. сетях и где угодно, и при этом еще получаешь доход в биткойнах за счет встроенного в браузер майнинг алгоритма - https://cryptotabbrowser.com/5703690


https://cryptotabbrowser.com/landing/51/5703690

https://clck.ru/QB2TB

=Crypto=
Georgenlq, 17.10.2020 03:01:16
пїњ
Теперь вы можете зарабатывать Биткойн прямо в браузере! Хотите верьте, хотите нет - но вы в 1 клике от уникальной возможности получать пассивный доход онлайн. Жмите на ссылку - http://bit.ly/2TPy2dj и начинайте получать деньги!


https://cryptotabbrowser.com/landing/54/5703690

https://clck.ru/QB2PZ

=Crypto=
JamesDit, 28.10.2020 00:14:35
https://t.me/PromoPult - ѕродвижение стать€ми
‘орумные базы. –азличные форумы. –азные движки.
https://t.me/PromoPult -  Website development and promotion
JamesDit, 15.11.2020 22:12:34
https://t.me/PromoPult - —оздание и продвижение сайтов
ѕродвижение в “ќѕ по ключевым запросам.
https://t.me/PromoPult -  Site registration in directories
Austincrype, 20.11.2020 17:52:53
–екомендую данную юридическую компанию, как добросовестного и надежного партнера, готового идти навстречу клиентам.
ќсобенно мне понравилась отличительна€ черта сотрудников компании - оперативность в работе и готовность быстро
реагировать на форс-мажорные обсто€тельства, возникшие у заказчиков и приспосабливатьс€ к ним. ”бедилс€ в этом лично, когда понадобилась услуга <a href=http://bankrot.space/>Банкротство физического лица сколько стоит в Москве</a>.

—роки поджимали. ¬ итоге сотрудники проделали всЄ грамотно, быстро и аккуратно.
¬ысока€ организованность и профессионализм сотрудников данной юридической фирмы - неукоснительное свидетельство их дальнейшего успеха и востребованности!
Austincrype, 24.11.2020 14:56:23
—мею предложить эту юридическую компанию, как добросовестного и надежного партнера, готового идти навстречу клиентам.
ќсобенно мен€ порадовала отличительна€ черта сотрудников этой организации - оперативность в работе и готовность быстро
реагировать на форс-мажорные обсто€тельства, возникшие у заказчиков и приспосабливатьс€ к ним. ”бедилс€ в этом лично, когда понадобилась услуга <a href=http://bankrot.space/>Банкротство юридических лиц кратко В Москве</a>.

—роки поджимали. ¬ итоге сотрудники проделали всЄ грамотно, быстро и аккуратно.
¬ысока€ организованность и профессионализм сотрудников данной юридической фирмы - неукоснительное свидетельство их дальнейшего успеха и востребованности!
Austincrype, 24.11.2020 22:30:14
’очу посоветовать данную юридическую компанию, как добросовестного и надежного партнера, готового идти навстречу клиентам.
ќсобенно мен€ порадовала отличительна€ черта сотрудников фирмы - оперативность в работе и готовность быстро
реагировать на форс-мажорные обсто€тельства, возникшие у заказчиков и подстраиватьс€ к ним. ”бедилс€ в этом лично, когда понадобилась услуга <a href=http://bankrot.space/>Основания прекращения банкротства юридического лица</a>.

—роки были небольшие. ¬ итоге сотрудники проделали всЄ грамотно, быстро и аккуратно.
¬ысока€ организованность и профессионализм сотрудников данной юридической фирмы - неукоснительное свидетельство их дальнейшего успеха и востребованности!
Georgezxz, 26.12.2020 23:09:31
пїњ
Самый простой способ начать зарабатывать биткойны? Просто поменяй свой браузер на CryptoTab и получай доход в биткойнах каждые 10 минут себе на счет за то, что пользуешься им для серфинга в интернете либо просто держишь окно браузера открытым. Чтобы установить, скачать и начать зарабатывать потребуется меньше минуты - https://cryptotabbrowser.com/5703690


https://cryptotabbrowser.com/landing/40/5703690

https://clck.ru/QB2QC

=Crypto=
Statclarl, 29.12.2020 01:14:17
—витшот

http://merchprint.ru/muzhskiye-futbolki/futbolka-rossiya-russia-2861219 - Футболка
—тара€ цена - 3199
Ќова€ цена - 1899
Joshuanat, 30.12.2020 17:24:24
<a href=http://bit.ly/3nFQwsX>coinbase монеты</a>


Ѕиржа Coinbase сломалась после подъема биткоина выше $20 000. —ан-‘ранциско, —Ўј, 16 декабр€ 2020, 20:40 Ч REGNUM  риптовалютна€ биржа Coinbase оказалась перегружена и не смогла проводить часть операций после подъема биткоина выше $20 000, 16 декабр€ сообщает агентство Reuters. «арегистрированна€ в  алифорнии Coinbase сказала, что Ђисправл€ет ситуациюї , по€вившуюс€ с продажей криптовалют на розничной платформе.  ак сообщало »ј REGNUM , ранее криптовалюта Bitcoin подн€лась в цене выше $20 000 впервые за врем€ существовани€. ћаксимум торгов биткоина до тех пор пока образовывает около $20 800.
<a href=http://bit.ly/3mWmalc>номер кошелька биткоин</a>
Joshuanat, 31.12.2020 05:16:54
<a href=http://bit.ly/3mWmalc>coinbase</a>


Bitcoin (BTC)  ошелек. —качать целевой кошелек с Bitcoin (BTC) помощь и самые лучшие блокчейнами. “олько вы руководите своими средствами. ѕриобретать, отправл€ть, хранить и обмениватьс€ криптовалютой пр€мо в мобильный интерфейс.  упите Ѕиткоин и Ѕиткоин с Trust  ошелек .  упите Ѕиткоин и другую криптовалюту с вашим Trust  ошелек.. ¬ы имеете возможность приобрести криптовалюту (BTC/ETH/TRX/XRP/LTC) на сумму от 50 до 20 000 долларов с помощью кредитной карты/дебетовой карты в надЄжном режиме из Trust  ошелек. приложени€.
<a href=http://bit.ly/3mWmalc>coinbase отзывы</a>
Mustinxbq, 02.01.2021 13:13:27
<a href=http://bit.ly/2JBFtzq>как испугать мужа разводом</a>

¬сем привет.
—овсем недавно € вз€л крупный кредит. ¬сЄ было хорошо, пока не наступили сложные времена.
” мен€ возникла проблема с возвратом долга.
ѕришлось немало поискать защиту среди различных юридичесикх фирм.
ћне повезло. я нашЄл еЄ...“у самую, котора€ помогла решить все мои проблемы.
ћне понадобилась услуга <a href=http://bit.ly/34ogyYf>исполнение решений иностранных судов</a>
.
—перва € написал на сайте, где провели бесплатную консультацию.
 огда заключил договор с данной фирмой, сотрудники консультировали мен€ по всем вопросам
и вели полное сопровождение на прот€жении всего процесса.
¬сЄ очень организованно и профессионально сделали сотрудники этой юридической организации.
ћои проблемы были решены за короткий срок.

ћолодцы! ѕросто нет слов, настолько все четко сделано, честно говор€ неожиданно. “акое качество за такие сроки!
Ѕольшое вам спасибо.

–екомендую!
<a href=http://bit.ly/34ogyYf>суд по разводу</a>

Консультации по телефонам:

Москва, Московская область 8 (499) 350-55-06 доб. 238
Санкт-Петербург, Ленинградская область 8 (812) 309-06-71 доб. 793
Федеральный номер 8 (800) 555-67-55 доб. 779
Краснодарский край 8 (861) 203-64-41 доб. 767
Свердловская область 8 (343) 318-28-46 доб. 776
Воронежская область 8 (473) 204-54-67 доб. 765
Новосибирская область 8 (383) 280-46-81 доб. 764
Нижегородская область 8 (831) 429-17-72 доб. 771
Волгоградская область 8 (844) 278-04-56 доб. 769
Республика Башкортостан 8 (347) 214-53-29 доб. 764
Красноярский край 8 (391) 204-65-59 доб. 767
Ростовская область 8 (863) 303-61-49 доб. 771
Ульяновская область 8 (842) 224-21-78 доб. 764
Челябинская область 8 (351) 202-13-44 доб. 770
Ставропольский край 8 (865) 220-71-53 доб. 751

<a href=http://bastionconsult.ru/?wmid=14299><img src="http://static.leadia.org/banners/240x400.png"></a>
Mustinjmf, 04.01.2021 06:26:34
<a href=http://bit.ly/2JBFtzq>где остановка запрещена</a>

ѕривет.
Ќе так давно € вз€л большой кредит. ¬сЄ было надежно, пока не настали трудные времена.
” мен€ по€вилась проблема с возвратом кредитных средств.
ѕришлось немало поискать защиту среди различных юридичесикх фирм.
» всЄ таки € нашЄл еЄ...“у самую, котора€ решила все мои проблемы.
ћне нужна была услуга <a href=http://bit.ly/2JBFtzq>договор конкретного пользовани€</a>
.
—перва € задал вопрос на сайте, где провели бесплатную консультацию.
ѕосле заключени€ договора с данной юридической фирмой, специалисты этой фирмы консультировали мен€ по всем вопросам
и вели полное сопровождение на прот€жении всего процесса.
¬сЄ очень организованно и профессионально сделали сотрудники этой юридической фирмы.
¬се мои проблемы были решены за короткий срок.

ћолодцы! ѕросто нет слов, настолько все четко сделано, честно говор€ неожиданно. “акое качество за такие сроки!
Ѕольшое вам спасибо.

–екомендую!
<a href=http://bit.ly/34ogyYf>есть ли помощь молодым семь€м</a>

Консультации по телефонам:

Москва, Московская область 8 (499) 350-55-06 доб. 238
Санкт-Петербург, Ленинградская область 8 (812) 309-06-71 доб. 793
Федеральный номер 8 (800) 555-67-55 доб. 779
Краснодарский край 8 (861) 203-64-41 доб. 767
Свердловская область 8 (343) 318-28-46 доб. 776
Воронежская область 8 (473) 204-54-67 доб. 765
Новосибирская область 8 (383) 280-46-81 доб. 764
Нижегородская область 8 (831) 429-17-72 доб. 771
Волгоградская область 8 (844) 278-04-56 доб. 769
Республика Башкортостан 8 (347) 214-53-29 доб. 764
Красноярский край 8 (391) 204-65-59 доб. 767
Ростовская область 8 (863) 303-61-49 доб. 771
Ульяновская область 8 (842) 224-21-78 доб. 764
Челябинская область 8 (351) 202-13-44 доб. 770
Ставропольский край 8 (865) 220-71-53 доб. 751
<a href=http://juruslugimsk.ru/?wmid=14299><img src="http://static.leadia.org/banners/240x400.png"></a>
Joshuanat, 13.01.2021 09:57:31
<a href=http://bit.ly/3nFQwsX>адрес биткоин кошелька</a>


Bitcoin (BTC)  ошелек. —качать целевой кошелек с Bitcoin (BTC) поддержка и самые лучшие блокчейнами. “олько вы управл€ете собственными средствами. ѕриобретать, отправл€ть, хранить и обмениватьс€ криптовалютой пр€мо в мобильный интерфейс.  упите Ѕиткоин и Ѕиткоин с Trust  ошелек .  упите Ѕиткоин и другую криптовалюту с вашим Trust  ошелек.. ¬ы можете приобрести криптовалюту (BTC/ETH/TRX/XRP/LTC) на сумму от 50 до 20 000 долларов —Ўј посредством кредитной карты/дебетовой карты в безопасном режиме из Trust  ошелек. приложени€.
<a href=http://bit.ly/3mWmalc>coinbase криптовалюта</a>


<a href=https://www.1c-uc3.ru/comments.html?answ=3#comments>Coinbase кошелек на русском</a> <a href=https://vgipertonii.ru/forums/topic/%d0%bf%d1%97blockchain-com/>пїњBlockchain com</a> <a href=http://forum.gorod.nu/viewtopic.php?f=299&t=516615&p=2912199&sid=3fe77353de82321dc9e6dc501a6320c­f#p2912199>Биткоин кошелек создать на русском</a> <a href=http://vps3353.vps.host.ru/blog/s-8-marta#comment_595177>Какой кошелек биткоин</a> <a href=http://businesspskov.ru/forum/156023.html>Coinbase биржа</a>  73ca14a
Joshuanat, 17.01.2021 04:33:02
[url=http://bit.ly/3nFQwsX]как выводить деньги с биткоин кошелька[/url]


Bitcoin (BTC)  ошелек. —качать целевой кошелек с Bitcoin (BTC) помощь и самые лучшие блокчейнами. Ћишь вы руководите своими средствами. ѕриобретать, отправл€ть, хранить и обмениватьс€ криптовалютой пр€мо в мобильный интерфейс.  упите Ѕиткоин и Ѕиткоин с Trust  ошелек .  упите Ѕиткоин и другую криптовалюту с вашим Trust  ошелек.. ¬ы имеете возможность приобрести криптовалюту (BTC/ETH/TRX/XRP/LTC) на сумму от 50 до 20 000 долларов посредством кредитной карты/дебетовой карты в безопасном режиме из Trust  ошелек. приложени€.
[url=http://bit.ly/3mWmalc]проверенные биткоин кошельки[/url]


[url=http://phwow.sk6.ru/forum/index.php?topic=8.new#new]Https www coinbase com[/url]
[url=https://zavgar.ru/proshedshie-akcii-ot-zavgar/novaya-akciya-ot-zavgara-skidka-na-zapchasti-i-remont-podveski/]Баланс биткоин кошелька[/url]
[url=https://xfilmx.net/the-walking-dead-7-sezon-izle.html#m23560]Coinbase перевод[/url]
[url=http://vps3353.vps.host.ru/blog/s-8-marta#comment_595741]Coinbase русский[/url]
[url=http://phwow.sk6.ru/forum/index.php?topic=8.new#new]Биткоин кошелек[/url]
dc1ea2d
JamesDit, 22.01.2021 14:56:04
–£–≤–µ–ї–Є—З—М—В–µ –Љ–Њ—Й–љ–Њ—Б—В—М —Б–≤–Њ–Є—Е —Б–≤–Њ–є—Б—В–≤ –≤ SEO
–Т —В–µ—З–µ–љ–Є–µ –і–Њ–ї–≥–Њ–≥–Њ –≤—А–µ–Љ–µ–љ–Є –ї–Є–љ–Ї–±–Є–ї–і–Є–љ–≥ –≤ SEO –Њ—Б—В–∞–µ—В—Б—П –Њ–і–љ–Є–Љ –Є–Ј –ї—О–±–Є–Љ—Л—Е –Љ–µ—В–Њ–і–Њ–≤ –ї–Є–љ–Ї–±–Є–ї–і–Є–љ–≥–∞ –Љ–љ–Њ–≥–Є—Е –ї–Є–љ–Ї–±–Є–ї–і–µ—А–Њ–≤. –•–Њ—В—П —Н—Д—Д–µ–Ї—В–Є–≤–љ–Њ—Б—В—М —Б—Б—Л–ї–Њ–Ї SEO —Г–ґ–µ –љ–µ —В–∞–Ї–∞—П, –Ї–∞–Ї —А–∞–љ—М—И–µ.
–Х—Б–ї–Є –љ–∞ —Б—В—А–∞–љ–Є—Ж–µ –љ–µ—В —Б—Б—Л–ї–Њ—З–љ–Њ–≥–Њ –≤–µ—Б–∞, —В–Њ –Є—Б—Е–Њ–і—П—Й–Є–µ —Б—Б—Л–ї–Ї–Є –±—Г–і—Г—В –Є–Љ–µ—В—М –Љ–µ–љ—М—И—Г—О —Ж–µ–љ–љ–Њ—Б—В—М. –Ґ–∞–Ї –Њ–±—Б—В–Њ–Є—В –і–µ–ї–Њ —Б –∞–ї–≥–Њ—А–Є—В–Љ–Њ–Љ Google.
–Ш—В–∞–Ї, –≤ –љ–∞—И–Є –і–љ–Є, –µ—Б–ї–Є –≤—Л —Е–Њ—В–Є—В–µ —Б–і–µ–ї–∞—В—М —Б–≤–Њ–Є —А–µ—Б—Г—А—Б—Л SEO –±–Њ–ї–µ–µ —Д—Г–љ–Ї—Ж–Є–Њ–љ–∞–ї—М–љ—Л–Љ–Є, –≤–∞–Љ –љ—Г–ґ–љ–Њ —Б–Њ–Ј–і–∞—В—М –і–ї—П –љ–Є—Е —Б—Б—Л–ї–Ї–Є.
–Ч–і–µ—Б—М –Љ—Л –Љ–Њ–ґ–µ–Љ –њ–Њ–Љ–Њ—З—М –≤–∞–Љ —Б–Њ–Ј–і–∞—В—М —Б—Б—Л–ї–Ї–Є –і–ї—П –≤–∞—И–Є—Е —Б–∞–є—В–Њ–≤. –°—Б—Л–ї–Ї–Є –љ–∞ –њ—А–Њ—Д–Є–ї–Є —Д–Њ—А—Г–Љ–∞ - –Њ—В–ї–Є—З–љ—Л–є —Б–њ–Њ—Б–Њ–± –њ—А–µ–і–Њ—Б—В–∞–≤–Є—В—М —Б—Б—Л–ї–Њ—З–љ—Л–є –≤–µ—Б –љ–∞ –≤–∞—И–Є —А–µ—Б—Г—А—Б—Л.
–Ґ–∞–Ї–Є–Љ –Њ–±—А–∞–Ј–Њ–Љ, –≤–∞—И–Є —А–µ—Б—Г—А—Б—Л —Б—В–∞–љ—Г—В –±–Њ–ї–µ–µ –Љ–Њ—Й–љ—Л–Љ–Є, –∞ –њ–Њ–Ј–Є—Ж–Є—П –≤–∞—И–µ–≥–Њ —Б–∞–є—В–∞ –≤ –њ–Њ–Є—Б–Ї–Њ–≤–Њ–є –≤—Л–і–∞—З–µ –њ–Њ–≤—Л—Б–Є—В—Б—П.
–Ю–±—А–∞—Й–∞—В—М—Б—П: https://t.me/PromoPult
 
============================================================­=

–§–Њ—А–Љ—Л –Њ–±—А–∞—В–љ–Њ–є —Б–≤—П–Ј–Є вАФ –±–Њ–ї–µ–µ 3 500 000 —Б—Б—Л–ї–Њ–Ї. –Ф–ї—П —А–∞–Ј–ї–Є—З–љ—Л—Е —Ж–µ–ї–µ–є
–°–і–µ–ї–∞—В—М –Ј–∞–Ї–∞–Ј: https://t.me/PromoPult
¬аше им€:
«ащита от автоматических сообщений:
«ащита от автоматических сообщений —имволы на картинке: