Каузальный и формальный патогенез синдрома внезапной смерти у детей
Синдром внезапной смерти у детей не имеет единой каузальной или патогенетической основы. Его природа полиэтиологична. Преобладание определенного типа изменений может быть специфично для того или иного региона.
Мы представили множество патологоанатомических деталей, разместив их и их патофизиологические последствия в виде причинной цепи событий.
Моментом начала патологического процесса следует считать действие экзогенных факторов, которые post mortem невозможно точно установить. Как правило, можно говорить о воздействии антигенов, которые включают различные типы вирусов, бактерии и алиментарные факторы, такие, как не вполне доброкачественные продукты питания, или неадекватное, несбалансированное питание.
Многие исследователи полагают, что этот процесс вызывается острой вирусной инфекцией, причем такие инфекции характерны для данной возрастной группы. Мы таким образом интерпретируем многие наши морфологические находки в области верхних дыхательных путей, особенно в полости носа.
Подробно изученные нами случаи синдрома внезапной смерти у детей показывают, что преобладают два патогенетических механизма: препятствие дыханию и, в меньшей группе, энтеропатия, причем каждый из них сопровождается последующими частично наслаивающимися друг на друга осложнениями. Лишь в нескольких случаях не удалось выяснить этиологию и патогенез, несмотря на интенсивные исследования. Эти немногие случаи, по нашему мнению, не дают основания для того, чтобы говорить о необъяснимой смерти детей. К группе неясных пока случаев относится менее 10% изученных нами наблюдений синдрома внезапной смерти у детей (СВСД).
Научные исследования в будущем должны быть направлены на выяснение природы пускового механизма или импульса, лежащих в основе возникновения данного патологического феномена.
В большинстве случаев СВСД, исследованных нами в Кёльне, преобладали случаи смерти, связанной с наличием препятствия дыханию. Однако в Ахене гораздо больше было число наблюдений энтеропатии или дизентерии. Эти региональные различия также еще предстоит объяснить.
Нами представлено большое количество патологоанатомических данных, полученных при исследовании верхних и нижних отделов системы органов дыхания, благодаря чему прослежены многие патофизиологические реакции. Приведены доказательства наличия выраженных в различной степени воспалительных процессов, например, в полости носа. Сопутствующие реакции и их последствия следует интерпретировать с учетом функции носа в грудном возрасте и его анатомических особенностей. Отек, гиперемия, гиперсекреция, утрата эпителия и инфильтрация слизистой оболочки в полости носа имеют такое же значение, как и в периферических отделах дыхательных путей. Прямыми их последствиями, среди прочих, являются обструкции в верхнем и нижнем отделах дыхательных путей, а также дис- и ателектаз. Наряду с альвеолярным и интерстициальным отеком легких происходит резкое снижение вентиляции. Непосредственно за этим следует гипоксия.
Соответствующие компенсаторные механизмы у грудного ребенка отсутствуют. Усиливающаяся гипоксия нарушает центральную и периферическую регуляцию дыхания, обычно в результате быстрого развития отека головного мозга. В головном мозге маленького ребенка может быстро развиться тяжелый отек в ответ на различные повреждающие факторы ввиду его гидролабильности. Если периферически обусловленная дыхательная недостаточность вначале сочетается с параличом дыхательного центра, создается порочный круг, который затем ее поддерживает.
В основе этих патофизиологических процессов лежат анатомические, патологоанатомические и патофизиологические предрасполагающие факторы, рассматриваемые нами как особенности, характерные для данного возраста.
Так ребенок, только к концу первого года жизни приобретает способность компенсировать недостаток кислорода посредством увеличения частоты и глубины дыхания. До этого он способен увеличивать только частоту дыхания.
Если представить, что обструкция периферических отделов бронхиального дерева возникла в результате аспирации слизи воспалительного генеза, нетрудно увидеть, что это ведет к затруднению вдоха. Эффективное откашливание невозможно, потому что нужный объем воздуха в альвеолах отсутствует. Обструктивные процессы значительно изменяют сопротивление току воздуха в бронхах, которое, в силу меньших размеров бронхиального дерева, в норме больше, чем у взрослого. В течение первого года жизни калибр бронхиол увеличивается незначительно с 0,1 до 0,3 мм и составляет 9/20 размера взрослого. По закону Пуазейля сопротивление току воздуха возрастает даже при незначительном изменении калибра дыхательных путей. Набухание слизистой оболочки трахеи "всего" на 1 мм вызывает у ребенка 16-кратное увеличение сопротивления току воздуха. Подобное набухание у взрослого не оказало бы столь значительного эффекта.
Компенсаторные возможности за счет дыхательных движений у маленького ребенка также ограничены. Дыхание грудного ребенка зависит в основном от движений диафрагмы. Ребра ребенка опускаются из первоначально горизонтального положения только после первого года жизни. До этого более значительная экскурсия легких невозможна. Увеличение частоты сердечных сокращений неэкономично и вряд ли улучшает деятельность сердца. Энгель указывает, что в течение первых месяцев жизни у ребенка существует постоянное состояние относительной дыхательной недостаточности. Легкие ребенка функционально менее полноценны, чем у взрослого, поскольку о функциональной значимости дыхательной поверхности следует судить не по ее абсолютной величине, а скорее по ее отношению к дыханию.
Кроме того, существует неблагоприятное соотношение между потребностью в кислороде и относительно небольшой площадью поверхности легких. Это частично компенсируется тем, что объем альвеолярной вентиляции у детей примерно в два раза больше, чем у взрослого.
Следовательно, это только некоторые из предрасполагающих факторов, которые могут иметь большое значение при экзогенно обусловленных нарушениях дыхания и их прямых последствиях.
Интерпретация данных в другой группе, в которой явной патогенетической основой является энтеропатия или дизентерия, более трудна, потому что в причинной цепи событий должны рассматриваться более гипотетичные факторы. Данные аутопсии при энтеропатии не всегда информативны. Подозрительными являются: побледнение печени в виде правильных полос, мутное набухание клеток паренхимы печени, необычный вид содержимого кишечника или выявление кишечной палочки при бактериологических исследованиях post mortem. Патогистологическое исследование может не дать удовлетворительных результатов, так как в грудном возрасте в стенке кишечника много клеток, в том числе мононуклеарных. С полной уверенностью диагноз "энтерит" можно поставить только в отдельных случаях. Большое количество клеток, представленных, по-видимому, активированными лимфоцитами, а также тенденция к распространению их в пределах слизистой оболочки кишечника могут являться выражением иммунологической активности. Эти изменения не обязательно являются патологическими.
Данные, свидетельствующие о действии токсинов, а также о нарушении водного и электролитного обмена, вызванном расстройством всасывания и неправильным питанием, заставляют нас рассматривать возможность развития сердечной недостаточности или нарушения в системе микроциркуляции. Наличие токсикоза заставляет нас также рассматривать возможность быстрого развития отека головного мозга, причем здесь причинная цепь событий завершается "мозговой" смертью.
При СВСД энтеропатические расстройства и нарушения дыхания могут происходить одновременно. Отсюда понятно, что идентичные экзогенные факторы или несколько факторов сразу в различных системах одного организма могут приводить к подобным или даже одинаковым последствиям.
Почти идентичные последствия наблюдаются при расстройствах периферической гемодинамики, так называемой микроциркуляции. При исследовании случаев синдрома внезапной смерти у детей обычно обнаруживают не типичную патогистологическую картину шока или диссеминированного внутрисосудистого свертывания, а скорее изменения, характерные для ранних фаз шокового состояния.
Наши собственные более поздние исследования позволяют нам говорить о возможности неадекватной компенсации гемодинамических нарушений в системе микроциркуляции у грудных детей. В связи с недостаточным развитием надпочечников в первые несколько месяцев жизни возможна неадекватная продукция катехоламинов. Примечательно, что между ранним и более поздним периодами грудного и раннего детского возраста существуют значительные чисто морфологические различия в процессе развития надпочечников.
Возможно, отличительной особенностью при СВСД является задержанное развитие мозгового слоя надпочечников.
Мы рассматриваем данное явление, наряду с ограниченной нагнетательной деятельностью сердца, как еще один важный предрасполагающий фактор у грудных детей. В отдельных случаях СВСД неблагоприятное сочетание многих из этих предрасполагающих факторов может рассматриваться как патологический процесс, который после воздействия внешнего раздражителя развивается при наличии незначительных тканевых реакций или при полном их отсутствии.
Мы не нашли никаких доказательств так называемой рефлекторной смерти, а обнаружение неспецифических сопутствующих реакций, которые, по-видимому, требуют определенного количества времени для того, чтобы вызвать смерть, свидетельствует против этой теории.
В заключение мы подчеркиваем, что при рассмотрении патологии и патофизиологии случаев синдрома внезапной смерти у детей к ним нельзя подходить с меркой, применимой к взрослым. Для большинства этих случаев обычные методы исследования также недостаточны. Мы представили здесь описание соответствующих дополнительных методов.
Опытным исследователям СВСД не следует больше указывать на необъяснимую природу этих случаев. Мы считаем очень важным сотрудничество между морфологами, акушерами и педиатрами. В свете имеющихся патогенетических данных желательно развивать новые идеи о том, как можно не допустить такие случаи или, по крайней мере, снизить их число.
Читать далее о Синдроме внезапной смерти у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Хельмут Альтхофф
Мы представили множество патологоанатомических деталей, разместив их и их патофизиологические последствия в виде причинной цепи событий.
Моментом начала патологического процесса следует считать действие экзогенных факторов, которые post mortem невозможно точно установить. Как правило, можно говорить о воздействии антигенов, которые включают различные типы вирусов, бактерии и алиментарные факторы, такие, как не вполне доброкачественные продукты питания, или неадекватное, несбалансированное питание.
Многие исследователи полагают, что этот процесс вызывается острой вирусной инфекцией, причем такие инфекции характерны для данной возрастной группы. Мы таким образом интерпретируем многие наши морфологические находки в области верхних дыхательных путей, особенно в полости носа.
Подробно изученные нами случаи синдрома внезапной смерти у детей показывают, что преобладают два патогенетических механизма: препятствие дыханию и, в меньшей группе, энтеропатия, причем каждый из них сопровождается последующими частично наслаивающимися друг на друга осложнениями. Лишь в нескольких случаях не удалось выяснить этиологию и патогенез, несмотря на интенсивные исследования. Эти немногие случаи, по нашему мнению, не дают основания для того, чтобы говорить о необъяснимой смерти детей. К группе неясных пока случаев относится менее 10% изученных нами наблюдений синдрома внезапной смерти у детей (СВСД).
Научные исследования в будущем должны быть направлены на выяснение природы пускового механизма или импульса, лежащих в основе возникновения данного патологического феномена.
В большинстве случаев СВСД, исследованных нами в Кёльне, преобладали случаи смерти, связанной с наличием препятствия дыханию. Однако в Ахене гораздо больше было число наблюдений энтеропатии или дизентерии. Эти региональные различия также еще предстоит объяснить.
Нами представлено большое количество патологоанатомических данных, полученных при исследовании верхних и нижних отделов системы органов дыхания, благодаря чему прослежены многие патофизиологические реакции. Приведены доказательства наличия выраженных в различной степени воспалительных процессов, например, в полости носа. Сопутствующие реакции и их последствия следует интерпретировать с учетом функции носа в грудном возрасте и его анатомических особенностей. Отек, гиперемия, гиперсекреция, утрата эпителия и инфильтрация слизистой оболочки в полости носа имеют такое же значение, как и в периферических отделах дыхательных путей. Прямыми их последствиями, среди прочих, являются обструкции в верхнем и нижнем отделах дыхательных путей, а также дис- и ателектаз. Наряду с альвеолярным и интерстициальным отеком легких происходит резкое снижение вентиляции. Непосредственно за этим следует гипоксия.
Соответствующие компенсаторные механизмы у грудного ребенка отсутствуют. Усиливающаяся гипоксия нарушает центральную и периферическую регуляцию дыхания, обычно в результате быстрого развития отека головного мозга. В головном мозге маленького ребенка может быстро развиться тяжелый отек в ответ на различные повреждающие факторы ввиду его гидролабильности. Если периферически обусловленная дыхательная недостаточность вначале сочетается с параличом дыхательного центра, создается порочный круг, который затем ее поддерживает.
В основе этих патофизиологических процессов лежат анатомические, патологоанатомические и патофизиологические предрасполагающие факторы, рассматриваемые нами как особенности, характерные для данного возраста.
Так ребенок, только к концу первого года жизни приобретает способность компенсировать недостаток кислорода посредством увеличения частоты и глубины дыхания. До этого он способен увеличивать только частоту дыхания.
Если представить, что обструкция периферических отделов бронхиального дерева возникла в результате аспирации слизи воспалительного генеза, нетрудно увидеть, что это ведет к затруднению вдоха. Эффективное откашливание невозможно, потому что нужный объем воздуха в альвеолах отсутствует. Обструктивные процессы значительно изменяют сопротивление току воздуха в бронхах, которое, в силу меньших размеров бронхиального дерева, в норме больше, чем у взрослого. В течение первого года жизни калибр бронхиол увеличивается незначительно с 0,1 до 0,3 мм и составляет 9/20 размера взрослого. По закону Пуазейля сопротивление току воздуха возрастает даже при незначительном изменении калибра дыхательных путей. Набухание слизистой оболочки трахеи "всего" на 1 мм вызывает у ребенка 16-кратное увеличение сопротивления току воздуха. Подобное набухание у взрослого не оказало бы столь значительного эффекта.
Компенсаторные возможности за счет дыхательных движений у маленького ребенка также ограничены. Дыхание грудного ребенка зависит в основном от движений диафрагмы. Ребра ребенка опускаются из первоначально горизонтального положения только после первого года жизни. До этого более значительная экскурсия легких невозможна. Увеличение частоты сердечных сокращений неэкономично и вряд ли улучшает деятельность сердца. Энгель указывает, что в течение первых месяцев жизни у ребенка существует постоянное состояние относительной дыхательной недостаточности. Легкие ребенка функционально менее полноценны, чем у взрослого, поскольку о функциональной значимости дыхательной поверхности следует судить не по ее абсолютной величине, а скорее по ее отношению к дыханию.
Кроме того, существует неблагоприятное соотношение между потребностью в кислороде и относительно небольшой площадью поверхности легких. Это частично компенсируется тем, что объем альвеолярной вентиляции у детей примерно в два раза больше, чем у взрослого.
Следовательно, это только некоторые из предрасполагающих факторов, которые могут иметь большое значение при экзогенно обусловленных нарушениях дыхания и их прямых последствиях.
Интерпретация данных в другой группе, в которой явной патогенетической основой является энтеропатия или дизентерия, более трудна, потому что в причинной цепи событий должны рассматриваться более гипотетичные факторы. Данные аутопсии при энтеропатии не всегда информативны. Подозрительными являются: побледнение печени в виде правильных полос, мутное набухание клеток паренхимы печени, необычный вид содержимого кишечника или выявление кишечной палочки при бактериологических исследованиях post mortem. Патогистологическое исследование может не дать удовлетворительных результатов, так как в грудном возрасте в стенке кишечника много клеток, в том числе мононуклеарных. С полной уверенностью диагноз "энтерит" можно поставить только в отдельных случаях. Большое количество клеток, представленных, по-видимому, активированными лимфоцитами, а также тенденция к распространению их в пределах слизистой оболочки кишечника могут являться выражением иммунологической активности. Эти изменения не обязательно являются патологическими.
Данные, свидетельствующие о действии токсинов, а также о нарушении водного и электролитного обмена, вызванном расстройством всасывания и неправильным питанием, заставляют нас рассматривать возможность развития сердечной недостаточности или нарушения в системе микроциркуляции. Наличие токсикоза заставляет нас также рассматривать возможность быстрого развития отека головного мозга, причем здесь причинная цепь событий завершается "мозговой" смертью.
При СВСД энтеропатические расстройства и нарушения дыхания могут происходить одновременно. Отсюда понятно, что идентичные экзогенные факторы или несколько факторов сразу в различных системах одного организма могут приводить к подобным или даже одинаковым последствиям.
Почти идентичные последствия наблюдаются при расстройствах периферической гемодинамики, так называемой микроциркуляции. При исследовании случаев синдрома внезапной смерти у детей обычно обнаруживают не типичную патогистологическую картину шока или диссеминированного внутрисосудистого свертывания, а скорее изменения, характерные для ранних фаз шокового состояния.
Наши собственные более поздние исследования позволяют нам говорить о возможности неадекватной компенсации гемодинамических нарушений в системе микроциркуляции у грудных детей. В связи с недостаточным развитием надпочечников в первые несколько месяцев жизни возможна неадекватная продукция катехоламинов. Примечательно, что между ранним и более поздним периодами грудного и раннего детского возраста существуют значительные чисто морфологические различия в процессе развития надпочечников.
Возможно, отличительной особенностью при СВСД является задержанное развитие мозгового слоя надпочечников.
Мы рассматриваем данное явление, наряду с ограниченной нагнетательной деятельностью сердца, как еще один важный предрасполагающий фактор у грудных детей. В отдельных случаях СВСД неблагоприятное сочетание многих из этих предрасполагающих факторов может рассматриваться как патологический процесс, который после воздействия внешнего раздражителя развивается при наличии незначительных тканевых реакций или при полном их отсутствии.
Мы не нашли никаких доказательств так называемой рефлекторной смерти, а обнаружение неспецифических сопутствующих реакций, которые, по-видимому, требуют определенного количества времени для того, чтобы вызвать смерть, свидетельствует против этой теории.
В заключение мы подчеркиваем, что при рассмотрении патологии и патофизиологии случаев синдрома внезапной смерти у детей к ним нельзя подходить с меркой, применимой к взрослым. Для большинства этих случаев обычные методы исследования также недостаточны. Мы представили здесь описание соответствующих дополнительных методов.
Опытным исследователям СВСД не следует больше указывать на необъяснимую природу этих случаев. Мы считаем очень важным сотрудничество между морфологами, акушерами и педиатрами. В свете имеющихся патогенетических данных желательно развивать новые идеи о том, как можно не допустить такие случаи или, по крайней мере, снизить их число.
Читать далее о Синдроме внезапной смерти у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Хельмут Альтхофф