Синдром Криглера-Найяра, симптомы и лечение
Синдром Криглера-Найяра является редко встречающимся генетическим заболеванием, которое обусловлено повышенным уровнем билирубина в крови (гипербилирубинемия). Отличительной чертой заболевания синдромом Криглера-Найяра является постоянное пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха). Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Женщины и мужчины заболевают одинаково. В среднем заболевание встречается в 1 случае на 800 000 человек.
В целом симптоматика синдрома Криглера-Найяра напоминает симптомы болезни Жильбера.
Кроме поддерживающей терапии может быть проведена трансплантация печени. Действительно, трансплантация способна полностью избавить больного от синдрома Криглера-Найяра, однако данная операция достаточно дорога и, кроме этого, велик риск отторжения пересаженной печени.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Станислав Антонов
Симптомы синдрома Криглера-Найяра
Обычно симптомы синдрома появляются вскоре после рождения ребенка. У младенца развивается желтуха, которая не проходит в течение трех первых недель жизни. Основную опасность для ребенка в этом возрасте представляет развитие ядерной желтухи, представляющей реальную угрозу для жизни. Если ядерная желтуха не развивается в младенчестве, остается незначительный риск, что она разовьется в старшем подростковом возрасте.В целом симптоматика синдрома Криглера-Найяра напоминает симптомы болезни Жильбера.
Лечение
Основная терапия синдрома Криглера-Найяра направлена на снижения уровня неконъюгированного билирубина в крови пациента и предотвращения развития ядерной желтуха в первые несколько месяцев жизни ребенка. Для этого периодически проводят процедуру плазмафереза. Плазмаферез помогает очистить и нормализовать кровь.Кроме поддерживающей терапии может быть проведена трансплантация печени. Действительно, трансплантация способна полностью избавить больного от синдрома Криглера-Найяра, однако данная операция достаточно дорога и, кроме этого, велик риск отторжения пересаженной печени.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Станислав Антонов