Синдром Дубина-Джонсона, симптомы и лечение

Синдромом Дубина-Джонсона называется редко встречающееся наследственное расстройство метаболизма билирубина, в результате которого в крови повышается билирубин и появляется желтуха.

Синдром был впервые описан Дубиным и Джонсоном в 1954 году.

Эпидемиология

Заболевание встречается у 1 из 1300 иранских евреев. Еще реже заболевание встречается в Японии. Синдром Дубина-Джонсона наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Основным фактором, повышающим риск развития синдрома являются браки среди близких родственников.

Симптомы синдрома Дубина-Джонсона

Для синдрома характерны следующие симптомы:

- периодическая желтуха (симптом может появляться в любом возрасте, чаще всего впервые желтуха появляется в позднем подростковом возрасте);

- холестаз у новорожденных;

- гепатоспленомегалия.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проведение дифференциальной диагностики с камнями в желчном пузыре и первичным билиарном циррозе.

Лечение

Чаще всего никакого лечения не требуется. Во время обострения синдрома и появления желтухи, больным рекомендуют специальную диету №5.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов