Геморрагически-пигментный дерматоз у детей, симптомы и лечение


Этиология и патогенез дерматоза. У больных геморрагически-пигментными дерматозами (гемосидерозами) имеются явные или скрытые коагулопатии, проявляющиеся в изменении отдельных показателей системы коагуляционного гомеостаза. К ним относятся комплексный дефицит К - витамин зависимых факторов свертывания, наличие специфических аутоантител в виде иммунных ингибиторов, принадлежащих в большинстве случаев к иммуноглобулинам класса IgG. Нарушение гемостаза может возникать при парапротеинемиях и дисглобулинемиях, когда возникает дисфункция кровяных пластинок (изменение их адгезивности, агрегационной способности и снижение тромбопластической активности), обусловленная в основном обволакиванием этих клеток патологическими белками. Нарушение гемокоагуляции в значительной степени связано с анти-коагулянтным действием гепарина. В настоящее время доказано блокирующее влияние этого антикоагулянта почти на все факторы свертывания, принадлежащие к сериновым протеиназам. Установлено также, что кровоточивость зависит от наличия среди белковых ингибиторов наиболее активного антитромбина, ингибирующего конечный этап свертывания крови. Появление этого белка в крови доказано при аллергических и иммунных конфликтах. Помимо перечисленных факторов, в патогенезе гемосидерозов придают большое значение изменению эндотелия капилляров и повышению в них гидростатического давления.

Геморрагически-пигментный дерматозИз обширной группы гемосидерозов кожи у детей наиболее часто встречаются несколько форм болезни. Прогрессивный пигментный дерматоз известен с 1901 г., когда Шамберг наблюдал у подростка 15 лет пурпурозно-пигментное заболевание, названное «А peculiar progressive pigmentary disease of the skin». Появляются мелкие темно-красные, с ржавым оттенком, пятна, напоминающие зерна кайенского перца, округлых или овальных очертаний, сливающиеся в обширные очаги неправильных контуров, серпигинирующих по периферии. Центр их с выраженным буровато-ржавым оттенком и сглаженностью кожного рисунка за счет поверхностной атрофии эпидермиса. Периферическая зона представлена свежими, красновато-бурыми пятнами размером с просяное зерно или острие булавки. На месте расчесов или травмы появляются новые пятна по типу феномена Кёбнера. Излюбленная локализация - голени, бедра, ягодицы, верхние конечности и лицо. У детей высыпания чаще симметричны, сопровождаются зудом и парестезиями.

Диагноз дерматоза не представляет особых сложностей и опирается на характерную клиническую симптоматику точечных пятен, отрицательный симптом диаскопии, свидетельствующий о кровоизлиянии, и данные гистологии.

Гистопатология: полиморфноклеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина, реагирующего положительно на железо.

Кольцевидная (аннулярная) телеангиэктатическая пурпура Майокки описана Majocchi в 1895 г. под названием purpura annularis teleangiectodes. Дерматоз возникает внезапно в виде кольцевидных пятнистых очагов. В их развитии отмечается определенная стадийность. Поначалу формируется стадия телеангиэктазии и сгруппированных пятен красно-ржавого или буроватого цвета. В последующей, геморрагически-пигментной, стадии на этом фоне образуются точечные кровоизлияния типа петехий, сливающихся в кольцевидные очаги за счет разрешения в центре. В 3-й стадии происходит дальнейшее разрешение центра пятен с образованием атрофии и легкого мелкопластинчатого шелушения.

Дерматоз локализуется обычно в области голеней, стоп, бедер, туловища и верхних конечностей, чаще симметрично, особенно у детей и юношей. Клиническая симптоматика аннулярной телеангиэктатической пурпуры и прогрессивного пигментного дерматоза Шамберга бывает весьма сходной, и поэтому некоторые авторы их отождествляют.

Гистопатология: в дерме периваскулярный, полиморфноклеточный инфильтрат с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов, зерен гемосидерина.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит Гужеро-Блюма проявляется полиморфными эффлоресценциями: милиарные папулы, петехий, пурпурозные пятна, телеангиэктазии, гемосидериновая разлитая пигментация. Папулы отличаются плотностью, иногда имеют полигональные очертания, покрыты мелкими, плотносидящими чешуйками, размеры их от просяного зерна до булавочной головки. Местами папулы близко располагаются друг к другу и сливаются в бляшки различных размеров, неправильных контуров со значительным шелушением.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. Вместе с тем нам приходилось наблюдать у детей дерматит Гужеро-Блюма с типичными морфологическими элементами, возникающими первоначально на лице, верхних конечностях и на верхней половине туловища. Гемосидериновая пигментация формируется только в период регресса или после окончательного разрешения сыпи. Субъективные ощущения нерезко выражены в виде спорадического зуда, жжения или парестезии. Течение процесса хроническое, рецидивирующее, с периодами ремиссий и рецидивов.

Дерматоз чаще встречается у подростков и молодых мужчин. В последние годы наблюдаются больные дети с эритематозно-лихеноидными шелушащимися бляшками и диффузным, прогрессирующим распространением сыпи. Несмотря на хроническое рецидивирующее течение, общее состояние больных изменяется незначительно. Однако при тщательном обследовании у больных детей, как и при других пурпурозно-пигментных дерматозах, обнаруживают изменения углеводного, белкового и липидного обмена, очаги хронической инфекции, нейроэндокринопатии, сердечно-сосудистые нарушения и отклонения в показаниях коагулограммы.

Диагноз более труден, чем при ранее описанных формах, из-за внешнего сходства с атипичными (особенно пигментной) формами красного плоского лишая и диффузного нейродермита. Для лихеноидного пурпурозного и пигментного дерматоза Гужеро-Блюма характерен не резко выраженный полиморфизм (не только папулы, но и эритематозно-отечные пятна, телеангиэктазии), в то время как при красном плоском лишае сыпь мономорфна. Дифференциальная диагностика с диффузным нейродермитом и хронической лихеноидной экземой основывается на свойственном этим дерматозам зуде, лихенификации, отсутствии пурпурных пятен и телеангиэктазии,
 
Кроме того, у больных нейродермитом и экземой бывают мокнутие и папуло-везикулы, которые не свойственны пурпурозно-пигментным дерматозам.

О. К. Шапошников рекомендуют при дифференциальной диагностике с лихеноидной токсической меланодермией учитывать связь меланодермии с инсоляцией и локализацию процесса на открытых участках кожного покрова. Для меланодермии характерно также отсутствие петехиальных элементов, телеангиэктазии и мелкопластинчатого шелушения на поверхности папул. В трудных случаях диагностике помогают данные гистологического исследования.

Гистопатология: при дерматозе Гужеро - Блюма значительно поражены венулы, капилляры, имеются выраженный периваскулярный инфильтрат, диапедез эритроцитов и скопление гемосидерина. При красном плоском лишае, лихеноидной меланодермии, диффузном нейродермите преобладают акантоз, папилломатоз, в инфильтрате отсутствует гемосидерин; пигмент без железистый - меланин.

Лечение дерматоза. Назначают средства, восстанавливающие тонус сосудов: ангинин, солкосерил, венорутон, кислоту аминокапроновую, амбен, эскузан. Патогенетическую терапию проводят в соответствии с данными обследования больных: антибактериальные препараты при обнаружении очагов хронической инфекции, антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы - при явлениях иммунодефицита. Назначают аскорбиновую, оротовую и никотиновую кислоты, рутин, витамин В12, кальция пангамат, компламин (теоникол).

Наружное лечение: используют препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, снимающие спастические и атонические состояния (венорутоновая, солкосериловая, ацеминовая и метилурациловая мази, линимент алоэ). Как показали наши наблюдения, особенно эффективна при всех формах васкулитов кислородная терапия общего и местного характера: гипербарическая оксигенация и подкожное введение кислорода.

Прогноз весьма благоприятный, особенно при рациональной патогенетической терапии.

Профилактика сосудистых заболеваний кожи у детей заключается в рациональном питании с достаточным количеством белковых продуктов, минеральных солей и витаминов, ограничением жиров и углеводов, в правильном режиме учебы и отдыха ребенка, санации очагов хронической инфекции.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: