Синдром Шихана при вторичной аменорее


У взрослых гипопитуитаризм с вторичной аменореей известен как синдром Шихана, развивающийся после родов или абортов, осложнившихся массивной кровопотерей или сепсисом. Непосредственной причиной заболевания являются тромбозы, спазмы или эмболии портальных сосудов гипофиза с последующим его некрозом. При некрозе 2/3 железы возникает клиническая картина синдрома Шихана. По данным К. Н. Жмакина (1976), у женщин с развившимся гипопитуитаризмом после патологических родов отмечается неблагоприятный преморбидный фон - недоразвитие гипоталамо-гипофизарной системы, позднее наступление регул и нарушение менструального цикла, а также патология настоящей и предшествующей беременности.

В зависимости от того, какая часть гипофизарной ткани некротизирована, признаки заболевания могут быть явными или стертыми. Наиболее ранним признаком заболевания является отсутствие лактации или раннее ее исчезновение. Менструации или не появляются (вторичная аменорея), или скудные и нерегулярные. Нарастает слабость, адинамия, потеря массы тела. Спустя несколько месяцев отмечаются гипотрофические изменения половых органов, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, а иногда и на голове. Эндокринологические исследования показывают резкое снижение экскреции эстрогенов, Л Г и ФСГ. В вагинальных мазках появляются базальные клетки, симптом зрачка и феномен папоротника отсутствуют. В более поздней фазе заболевания выявляются нарушения других желез внутренней секреции, зависимых от гипофизарной стимуляции. Так, уменьшение секреции АКТГ вызывает гипофункцию коры надпочечников, что проявляется повышенной утомляемостью, гипотонией, снижением экскреции 17-КС, отрицательной пробой с АКТГ. Уменьшение продукции ТТГ вызывает гипотиреоз, клинически выражающийся в апатии, вялости, сонливости. Снижается основной обмен и накопление радиоактивного йода в щитовидной железе.

При стертой форме синдрома Шихана все описанные признаки выражены слабее. Синдром Шихана необходимо дифференцировать с болезнью Симмондса (гипофизарная кахексия), встречающейся очень редко и обусловленной чаще всего опухолью гипофиза или повреждением центрального гипоталамуса. Заболевание характеризуется прогрессирующим истощением, упадком сил, старческим видом больной.

Лечение синдрома Шихана следует проводить с момента появления первых признаков заболевания, сочетая заместительную гормональную терапию с полноценным питанием, содержащим достаточное количество витаминов и поваренной соли. Для восстановления функции половых желез рекомендуется одна  из  схем  циклической терапии эстрогенными и гестагенными гормонами (например: этинилэстрадиол по 0,05 мг ежедневно в течение 20 дней, затем по 30 мг прегнина ежедневно в течение 7 дней). Такая терапия, проводимая 3-4 месяца в год, улучшает трофику половых органов, хотя обычно овуляторный цикл не восстанавливается. При надпочечниковой недостаточности назначают кортикостероидные гормоны (кортизон по 12,5-20 мг ежедневно в течение 20 дней), при гипотиреозе - одновременно с кортизоном тиреоидин начиная с небольших доз: 0,015 г 2 раза в день с постепенным повышением до 0,05 г 2 раза в день.

Несмотря на то что функция передней доли гипофиза при синдроме Шихана не восстанавливается, правильно применяемая заместительная терапия приводит к восстановлению нормального самочувствия больных.

Гипофизарный евнухоидизм, возникающий во время полового созревания, характеризуется выпадением гонадотропной функции гипофиза с сохранением остальных его гормонов. При этом отмечается первичная аменорея, сочетающаяся с недоразвитием половых органов и евнухоидными пропорциями тела. Заболевание обычно бывает после инфекционных заболеваний или черепно-мозговых травм.

Результаты лабораторных исследований свидетельствуют о значительном снижении экскреции ФСГ и ЛГ, а также эстрогенов и прегнандиола при нормальных показателях 17-КС и основного обмена. Проба с эстрогенами обычно положительная, проба с ФСГ также положительна, что подтверждает гипофизарный  генез заболевания.

Лечение сводится к терапии полового инфантилизма, для чего рекомендуется сочетание гонадотропных и половых гормонов. Терапию начинают с эстрогенных гормонов - фолликулина по 5-10 тыс. ЕД внутримышечно ежедневно или синэстрола по 1 мг в день per os в течение месяца. Можно применять циклическую терапию по Кватеру на протяжении 3-4 мес. При положительном результате терапии половыми гормонами (увеличение матки, рост грудных желез) циклическую терапию можно чередовать с введением гонадотропинов.

При умеренном угнетении гонадотропной функции гипофиза можно рекомендовать лечение синтетическими прогестинами типа инфекундина в течение 2-3 месяцев (по 1 таблетке в день в течение 21 дня с перерывом 7 дней). Этот метод основан на том, что введенные половые стероиды временно выключают функцию гипофиза и после такого «отдыха» деятельность последнего активизируется  (эффект отдачи).


Еще по теме:




Ира, 19.01.2010 21:19:52
Даже врагу не пожелаю заболеть этой болезнью.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: