Желтуха, вызванная врожденной атрезией желчного протока


Обструкционную желтуху отличает от гемолитических форм увеличение количества прямого билирубина в крови, билирубинурия, ахолический стул и отсутствие анемии. Дифференциация не всегда легка, так как вследствие незрелости процесса связывания билирубина при обструкционной желтухе новорожденных может быть также увеличено количество непрямого билирубина. Еще более затруднителен дифференциальный диагноз различных форм обструкционных желтух, так как нарушение оттока желчи может быть следствием не только врожденной атрезии желчного протока, но и гепатита различного происхождения.

Врожденная атрезия желчного протока - не очень редкая врожденная аномалия развития. Можно выделить два типа атрезии: 1. внепеченочную и 2. внутрипеченочную атрезию. Внепеченочная атрезия имеет ряд разновидностей: в большинстве случаев отсутствуют все внешние протоки, в более легких случаях отсутствует только часть желчного протока либо он непроходим. При редкой внутрипеченочной атрезии внешние желчные протоки развиты, но отсутствуют или не развиты печеночные ходы. При обеих формах развивается билиарный цирроз.

Клинически ведущим симптомом является желтуха, которая - в отличие от гемолитических форм - появляется только через несколько дней после рождения, напоминая вначале затягивающуюся физиологическую желтуху. Однако в последующие 2-3 недели картина резко меняется: кожа больного становится желто-зеленой, печень тверда и сильно увеличена; к этим явлениям может присоединиться также асцит. В связи с неполноценным перевариванием жиров замедляется развитие. Различные функциональные пробы печени в основном отрицательны, в крови обнаруживается высокая концентрация прямого билирубина, однако в начале повышенным может быть также непрямой билирубин и холестерин.

Точный диагноз без пробной лапаротомии или биопсии поставить трудно. При развитии описанной выше клинической картины, если за 10-12 недель наблюдения не последует спонтанного улучшения, то есть если уровень билирубина не снизится, показана лапаротомия или биопсия и холангиография. На основе результатов этих исследований решается вопрос об операбельности больного. К сожалению, в большинстве случаев осуществить соединение печени и двенадцатиперстной кишки не удается.

Если больной неоперабелен, то прогноз плохой. Больные с атрезией внешних желчных протоков редко живут больше года. При атрезии внутренних печеночных ходов больные живут несколько дольше.

Довольно редко непроходимость желчных протоков может быть вызвана давлением опухоли.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: