Врожденные пороки центральной нервной системы у новорожденных


Врожденные пороки развития центральной нервной системы наблюдаются сравнительно часто. По нашим наблюдениям, им принадлежит одно из первых мест. Наиболее важными являются:
 
Anencephalus. При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.

Microencephalus. Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая - нормально развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы.

Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии.

Лечение безрезультатно.

Megalencephalus. Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга по форме и величине. Голова такая же, как при гидроцефалии. Дети слабоумные.
Другие аномалии мозга: микрогирия (microgyria) - мозг с малым количеством извилин, агирия - отсутствует извилин. Иногда может отсутствовать мозолистое тело (corpus callosum). Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.

Encephalocele. Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек через черепные щели. В зависимости от содержания различают:

Meningocele - выпячивание только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью.

Encehalomeningocele - выбухание мозга и мозговых оболочек.

Encephalocystocele - выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка. Встречается в сочетании со всеми другими формами.

Величина этих эктопий различна - от лесного ореха до небольшой детской головы. Частота этих врожденных пороков - один случай на 4000- 5000 новорожденных детей, а по данным Ширяк - один случай на 15 000 новорожденных. Чаще всего эктопии локализуются в затылочной области, где они достигают значительных размеров, реже у основания носа, между лбом и основанием носа, у внутреннего угла глаза. Они могут располагаться в любом месте по ходу сагиттальной линии черепа. В зависимости от локализации они называются: encephalocele nasoorbitalis, nasofrontal is, sagittalis и др. Они могут быть на ножке или располагаются на широком основании. Кожа над ними иногда совсем нормальная и даже покрыта волосами, а иногда тонкая как пергамент, прозрачная и цианотичная. Около них часто наблюдаются ангиоматозные изменения. Для этих врожденных пороков характерно: 1) расположение между двумя костями; 2) изменение величины при плаче; 3) безболезненность при плаче; 4) пульсации; 5) тенденция к быстрому росту; 6) нередко у детей наблюдаются судороги как следствие сопутствующей гидроцефалии. Небольшие пороки могут протекать совсем бессимптомно, а большие сопровождаются тяжелыми мозговыми явлениями и параличами, приводящими иногда к смерти. Если кожный покров над ними тонкий, может наступить прободение и дополнительное инфицирование, вызывающее гнойный менингит. Прогноз при таком осложнении очень плохой.
 
Распознавание описанных врожденных пороков не представляет трудности. Они ошибочно могут быть приняты за кефалгематому, при которой также наблюдается флюктуация, но она никогда не выступает за пределы кости, безболезненна, не пульсирует, располагается на широком основании, вокруг нее пальпируется плотный вал (утолщенный периост). При локализации encephalocele у медиального угла глаза следует провести дифференциацию с дермоидной кистой. При дермоидной кисте также определяется костной дефект, но сама киста плотная, безболезненная, не пульсирует, покрыта нормальной толстой кожей. Если мальформация располагается в верхней части носа, около лба, она может быть принята за гемангиому, но гемангиома при надавливании исчезает.

Для диагноза имеет большое значение рентгенологическое исследование, определяющее величину костного дефекта черепа.

Прогноз плохой.

Лечение хирургическое. При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка. При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения. После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.

Spina bifida - врожденный порок, при котором существует расщелина дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых оболочек и мозгового вещества. Нередко spina bifida сочетается с другими пороками, например, с заячьей губой, и волчьей пастью, врожденными пороками сердца, вывихом тазобедренного сустава и др. По Терновскому этот порок встречается один раз на 3000 новорожденных. Обычная локализация - пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже шейный и грудной отдел. Различают открытые и закрытые формы - spina bifida apperta et occulta.

При открытых формах кожный покров отсутствует. Кожа, мышцы, кость, мозговые оболочки, задняя сторона центрального канала и даже спинной мозг - расщеплены. Центральный канал открыт и из него постоянно вытекает спинномозговая жидкость. Продолжительное вытекание спинномозговой жидкости приводит к истощению и даже к смерти. Кроме того, открытые формы могут стать входными воротами для инфекции с последующими гнойными менингитами и сепсисом.

В зависимости от содержания и здесь различают три формы:

1. Meningocele, при котором выпадают только мозговые оболочки. Чистое менингоцеле встречается приблизительно в 15% случаев. Кистозная опухоль содержит спинномозговую жидкость. Стенка ее образована pia mater и покрыта кожей. Менингоцеле может быть на ножке и на широком основании. Множественные менингоцеле встречаются чрезвычайно редко. Кожа около менингоцеле обычно покрыта густым волосяным покровом. Нервные нарушения отсутствуют.

2. Myelomeningocele - здесь опухоль содержит не только мозговые оболочки, но и мозговое вещество.

3. Myelocystocele - наиболее тяжелая форма, при которой центральный канал открыт и дорсальная часть спинного мозга выступает наружу. Последние две формы сопровождаются парезами и параличами нижних конечностей, паралитическими деформациями, деформациями стоп, расстройствами дефекации и мочеиспускания, выпадением прямой кишки или матки, нарушениями чувствительности, трофическими язвами и др. В большинстве случаев кожа при этих формах совсем тонкая и через нее просвечивается содержимое кистозной опухоли, существует ясно выраженная флюктуация. Практически эти формы почти всегда сопровождаются и гидроцеле.

Диагноз не труден. При пояснично-крестцовой локализации нужно думать и о тератоме. При тератоме отсутствует расщепление позвоночника, но задняя стенка прямой кишки выпячивается. Кожа над тератомами нормальная. Иногда они достигают значительных размеров и могут дать метастазы, поэтому необходимо немедленное оперативное лечение.

Прогноз при открытых и быстро увеличивающихся закрытых формах spina bifida неблагоприятный.

Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения. С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов. Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развивается гидроцефалия.

Hydrocephalus aresorptivus обусловлена врожденными пороками развития, внутриутробными воспалениями, родовыми травматическими кровоизлияниями, воспалительными сращениями мозговых оболочек. Все это затрудняет отток и резорбцию спинномозговой жидкости, увеличивает давление в желудочках, замедляет скорость продукции спинномозговой жидкости. При этом виде гидроцефалии связь между желудочками и ликворными пространствами спинного мозга не нарушена. В результате тяжелого внутриутробного поражения мозга дегенеративными и воспалительными процессами, травмами мозговая ткань может атрофироваться или отсутствовать (порэнцефалия) и развивается гидроцефалия.

Каждая врожденная гидроцефалия осложняет роды. Клиническими признаками являются прежде всего большие размеры окружности головы, напряженный и выбухающий родничок, широкое расхождение швов, выступающие лобные бугры, малая лицевая часть черепа, расширенные черепные вены, приподнятые кверху брови и пр. Очень характерным симптомом является и феномен "заходящего солнца": глазные яблоки обращены книзу, нижнее веко покрывает радужную оболочку до середины и более. Дети с гидроцефалией обычно апатичны, сосут медленно, нередко вскрикивают, а иногда при сильно увеличенном внутричерепном давлении наблюдаются и судороги. Рефлексы повышены.

Для диагноза важное значение имеет спинномозговая пункция. При гидроцефалии, связанной с препятствием в оттоке, спинномозговая жидкость вытекает очень медленно, каплями, без давления или вообще не вытекает, в то время как при резорбтивной или гиперсекреторной гидроцефалии спинномозговая жидкость вытекает под давлением, струей. Чтобы доказать наличие полной непроходимости в желудочки вводят 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если через 20 мин из спинномозгового канала продолжает вытекать неокрашенная спинномозговая жидкость - диагноз ясен. Для уточнения диагноза используются следующие дополнительные методы исследования: рентгенография черепа (кальцификаты при токсоплазмозе и цитомегалии), исследование глазного дна (застойные папиллы), пункция большого родничка (кровянистый ликвор при субдуральной гематоме), пневмоэнцефалография. Для уточнения диагноза гидроцефалии используются также транслюминация, а для определения ширины желудочков эхоэнцефалография. В последнее время используют компьютер для определения размера гидроцефалии и опухоли, локализации локального отека и пр.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду мегацефалию у недоношенных детей, внутричерепные опухоли, субдуральные гематомы, абсцессы мозга.

Лечение. При гидроцефалии, обусловленной препятствием в оттоке спинномозговой жидкости, люмбальная пункия временно облегчает состояние. Пункция желудочков с эвакуацией 30-50 мл спинномозговой жидкости и более также приносит облегчение. Наиболее целесообразно как можно раньше передать лечение таких детей в руки нейрохирурга. При коммуницирующей гидроцефалии прибегают к электрокоагуляции plexus chorioideus. Лечение дарапримом и супроналом при гидроцефалии, обусловленной токсоплазмозом почти безрезультатно.

Spina bifida occulta. Эта аномалия сопровождается расщеплением дужек позвонков, но без выпячивания опухоли наружу. Наиболее характерная локализация - пояснично-крестцовая область. На этом месте кожа утолщена, покрыта густым волосяным покровом, западает в виде ямочки и окружена плоскими родимыми пятнами. Этот врожденный порок иногда сопровождается деформацией конечностей. Клинически проявляется незначительными парезами нижних конечностей, а позднее слабостью сфинктеров с ночным недержанием мочи.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Еще по теме:


Гость, 16.02.2012 04:03:29
Структурной и функциональной единицей нервной системы является нейрон, т. е. нервная клетка с ее отростками.

Нейрон имеет высокодифференцированную структуру. Типичный, хорошо развитый нейрон имеет специфически приспособленные для его функции структурные детали: 1) нейрофибриллы, которые обеспечивают наилучшие условия для прохождения волны возбуждения. Они пронизывают все отростки и все тело клетки; 2) тигроид - зерна, окрашивающиеся основными красками, расположенными между фибриллами, скапливающиеся вокруг ядра и частично располагающиеся в основании древо-видных отростков. Эти зерна накапливаются во время покоя клетки и истощаются при возбуждении. Следовательно, они являются энергетическими ресурсами нейрона; 3) отростки - дендриты и аксон.

У нейрона отмечается динамическая поляризация: через дендриты он получает раздражения, через аксон передает свое возбуждение другим нейронам. Таким образом, дендриты являются рецепторной (афферентной) частью нейрона, тело его с ядром (нервная клетка) - энергетическим центром, аксон - эфферентной частью. Дендриты, воспринимающие раздражения, имеют большую поверхность. Они древовидно ветвятся и, как листьями, покрыты шипами с утолщениями на концах. Эти шиловидные выросты находятся на разветвлениях дендритов, но их нет на теле и основании дендритов, где имеются зерна тигроида. Аксон, подходя к дендриту другого нейрона, распадается на веточки, образуя телодендрий, который входит в контакт с дендритом. Так осуществляется аксодендритический контакт между двумя нейронами.

Но имеется и другой вид воздействия одного нейрона на другой нейрон. Аксон одного нейрона или веточка этого аксона подходит к телу нейрона и оплетает его и те основания дендритов, которые имеют тигроид и не имеют шиловидных выростов. Такая связь двух нейронов называется аксосоматическим контактом, через который осуществляется торможение одним нейроном другого. В деятельности нервной системы мы встречаемся с так называемой реципрокной иннервацией, когда возбуждение, пробегающее по волокну, вызывает возбуждение одного нейрона и тормозит возбуждение его антагониста. Очевидно, одна ветвь этого волокна оканчивается на одном нейроне аксодендритическим контактом, а другая на другом - аксосоматическим контактом, При патологических процессах в мозгу, прерывающих связь между нейронами, наблюдаются явления двоякого рода. С одной стороны, становится невозможным проведение возбуждения по цепям нейронов, что вызывает нарушение многообразных функций (движения, чувствительности и др.), с другой - нарушается проведение тормозных импульсов из вышележащих уровней центральной нервной системы.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: