Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение


Врожденное чрезмерное расширение легкого обусловлено сдавлением бронхов извне или аномалиями их строения. В большинстве случаев хрящевая ткань в бронхах или отсутствует, или недоразвита, или диспластична, вследствие чего бронхи спадаются в момент выдоха. Кроме того, лобарную эмфизему иногда сопровождают другие патологические состояния: закупорка воздухопроводящих путей гипертрофированными складками слизистой оболочки или пробками из слизи, стеноз бронхов, сдавление их бронхогенными кистами, опухолями средостения или аберрантными сосудами; возможны смешанные состояния, такие как бронхоэктазия, заворот доли легкого. Поэтому врожденную лобарную эмфизему следует рассматривать как симптомокомплекс, а не как отдельную нозологическую форму.

Доля легкого, связанная с пораженным бронхом, растягивается in utero легочной жидкостью, которая после рождения частично замещается воздухом. Как правило, поражается только одна доля: в 47% случаев - левая верхняя, в 28% - правая средняя, в 20% - правая верхняя, в 3% - правая нижняя и в 2% - левая нижняя. У четверти больных симптомы лобарной эмфиземы проявляются уже при рождении, у половины - в течение всего неонатального периода, и лишь в исключительных случаях клиническая картина разворачивается у детей в возрасте старше 6 месяцев. Круг клинических признаков широк: от поперхивания при приеме пищи, стридора, западения грудной клетки, цианоза до респираторного дистресса. Из физикальных признаков отмечают одностороннее выбухание грудной клетки, перкуторный коробочный звук, ослабление дыхательных шумов, свистящие хрипы, контралатеральное смещение верхушки сердца. В 14% случаев лобарная эмфизема сочетается с врожденными пороками сердца. На рентгенограммах, сделанных сразу после рождения, эмфизематозная доля выглядит мозаичной вследствие замедленной неравномерной абсорбции легочной жидкости. Эта доля значительно расширена, выходит за среднюю линию, отличается повышенной прозрачностью; в другом легком - компрессионный ателектаз; средостение смещено. Пневмоторакс и кисты легкого отличаются от лобарной эмфиземы отсутствием легочного рисунка в пораженной части легкого.

Лечение

С целью уточнить диагноз и попытаться устранить причину обструкции дыхательных путей можно прибегнуть к бронхоскопии. Если у новорожденного развилась дыхательная недостаточность, эмфизематозную долю резецируют. В случаях, когда симптоматика минимальна, проводят консервативное лечение. Дыхание с небольшим ППД (не более 6 см вод. ст.) уменьшает растяжение легочной ткани, поскольку препятствует спадению лишенного хряща бронха во время выдоха. Длительное наблюдение за больными после лобэктомии показало, что объем легких нормализуется и перфузия обоих легких осуществляется равномерно. Однако рост воздухопроводящих путей несоразмерен с компенсаторным развитием альвеол, что повышает специфическое сопротивление в воздухопроводящих путях и ослабляет экспираторный поток воздуха.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Виктор Ю

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: