Атрезия у детей, лечение атрезии


Атрезии составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. В общей сложности больные с атрезией составляют 70-85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки.

Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия материала считаем целесообразным характеризовать их по принципу «от простых форм к более сложным», тем более что последние (в частности клоака) встречаются на практике редко, представляя порой раритет.

Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удовлетворительное. Первые признаки беспокойства появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит меконий. В конце 1-х - начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости - вздутие живота, рвота вначале содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Если не оказана своевременная помощь, непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок погибает.

Для своевременной диагностики необходим профилактический осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует. Однако необходимо установить вид атрезии, иначе говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишки к леваторным мышцам, которые у новорожденных залегают на глубине около 2 см от кожи анальной области. Слепой конец кишки может находиться внутри этой мышцы или выше ее. Следовательно, под низкой атрезией нужно подразумевать расположение-слепого конца кишки на глубине 2-2,5 см от кожи, а положение на большой глубине именовать высокой атрезией.

Прикрытое анальное отверстие - наиболее легкая форма низкой атрезии, поскольку не изменены ткани промежности, отсутствуют отклонения в развитии таза. На месте анального отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, которая в первые часы жизни ребенка в покое сморщена и ограничена сфинктером. В дальнейшем эта мембрана выбухает над промежностью и под ней просвечивает меконий. И. К. Мурашов описал симптом «мекониевой пигментации», наблюдаемый иногда у таких детей: в коже анальной области видны черные тонкие полоски и узелки, представляющие собой скопления мекония под эпидермисом. Этих детей нет необходимости подвергать другим исследованиям.

Атрезия анального канала также относится к разряду низких. На месте анального отверстия часто обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи, иногда валикообразное выпячивание. Об этом виде атрезии с большой долей вероятности можно судить, надавливая пальцем на область заднепроходного отверстия. Поскольку кишка находится низко, ощущается баллотирование, противотолчок наполненного меконием мешка, особенно если ребенок тужится или кричит. Однако этот признак в известной мере субъективен и не имеет решающего значения, поэтому обычно применяют вспомогательные методы диагностики, о которых будет сказано ниже.

Атрезия анального канала и прямой кишки относится к высоким формам атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, а порой и крестец. На месте, где должно быть анальное отверстие, кожа чаще всего гладкая.

Для того чтобы точно определить уровень атрезии, используют вспомогательные методы. Один из наиболее распространенных - рентгенография (по Каковичу-Вангестину). Место, где должно быть анальное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета, дробинка и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой, придерживая за обе ноги. В этом положении делают снимок в двух проекциях. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о высоте атрезии.

Наблюдения показывают, что примерно у трети больных данные, получаемые при исследовании по Каковичу-Вангестину, не соответствует операционным находкам. Возможны два варианта ошибок.

1. Действительный уровень атрезии значительно ниже установленного при рентгенологическом исследовании. Эту ошибку чаще всего допускают, если исследование производят в ранние сроки (первые 12 часов жизни ребенка). За указанный срок газы не доходят до прямой кишки, поскольку им препятствует значительное количество мекония в слепом мешке. К тому же в момент исследования не всегда выдерживают интервал между снимками хотя бы в 1 мин для заполнения газом терминальной части кишки.

2. Действительный уровень атрезии выше установленного по рентгенограмме. Данная ошибка наблюдается реже и происходит, если ребенка неправильно укладывают на столе, в результате чего лучи проходят не строго перпендикулярно к оси тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближаются» друг к другу.

Однако изложенное выше ни в коей мере не может дискредитировать описанный метод, который наиболее достоверен, если: применяется после 15-16 ч с момента рождения ребенка.

Разработаны приемы, несколько расширяющие диагностические возможности метода Каковича-Вангестина. Так, Т. И. Концелидзе рекомендует перед исследованием промыть желудок, отсосать его содержимое и оставить в нем зонд, введенный через нос. Новорожденному на 1 -1,5 ч придают положение Тренделенбурга, что способствует проникновению газа в слепой мешок, и при исследовании нет необходимости долго держать ребенка вниз головой: снимки выполняют за 10-15 с. Вместо обычной контрастной метки применяют бариевую пасту тестообразной консистенции, которую наносят в виде ленты строго по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъягодичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхностных мягких тканей, исключает смещение метки и облегчает выяснение локализации дистального отдела атрезированной кишки. Когда паста высохнет, ребенка помещают под экран, придают положение вниз головой, а ноги приводят к брюшной стенке, сгибая в тазобедренных суставах, что повышает внутрибрюшное давление и увеличивает проходимость газов в слепой-карман прямой кишки. В таком положении ноги держат несколько секунд, затем отводят в первоначальное положение и делают снимок в боковой проекции.

Другой вспомогательный метод определения высоты атрезии - пункционный (по Пеллера-Ситковскому). Тонкой иглой, надетой на шприц, прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения анального отверстия и, постепенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию, на которое вошла игла, судят о высоте атрезии. Через ту же иглу вводят контрастное вещество, маркируют местоположение заднего прохода и производят рентгенографию в двух проекциях (переднезадней и боковой) в вертикальном положении ребенка. Данный прием позволяет уточнить расстояние между кожей и слепым концом кишки.

В последние годы все более широкое распространение получают ультразвуковые методы диагностики.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Имеется анальный канал, а выше кишка отсутствует на большем или меньшем протяжении. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через анальное отверстие или провести пальцевое исследование.

Лечение атрезии. Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим путем. Наиболее важные вопросы хирургической тактики - выбор срока, объема и методики оперативного вмешательства.

В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том, выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться наложением колостомы, отложив радикальное вмешательство на более поздний срок, решают индивидуально. Предпочтительнее радикальный вариант, однако при некоторых ситуациях лучше сначала наложить колостому. Эта паллиативная операция безусловно показана: 1) если общее состояние новорожденного тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития; 2) если у хирурга недостаточен опыт выполнения подобного рода операций, особенно при высокой атрезии; 3) при клоаке.

У девочек при свищах в половую систему и широких промежностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикальной операции, хирург руководствуется клиническим течением заболевания и учитывает два момента, совершенно по-разному, даже прямо противоположным образом, связанных с фактором времени: чем позже производят операцию, тем, с одной стороны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с другой стороны, меньше технические трудности и, следовательно, лучше функциональные результаты. Более подробно о лечении атрезии.


Еще по теме:




Гость, 04.04.2011 12:01:36
Здравствуйте! У моей дочери , которой сейчас 4 года, при рождении были следующие диагнозы:МВП ЖКТ, высокая атрезия прямой кишки, деффект межжелудочковой перегородки. атрезия матки и придатков, частичная атрезия влагалища, трансферзостома, свищ в области половых губ. Было проведено оперативное лечение по поводу высокой атрезии прямой кишки., наложена стома в области печеночного угла поперечной кишки. В 2008 году была проведена брюшно-промежностная проктопластика, закрытие трансферзостомы., толсто-толстокишечный анастомоз конец в конец. Так же у ребенка рудиментарная матка (в форме буквы V). Можно ли в вашей клинике исправить матку? В данный момент у ребенка недержание кала и плохая работа мышц вокруг ануса. Постоянное каломазание. Возможно ли испарвить эти недостатки?
Гость, 02.08.2011 15:55:09
ребенок родился без анального отвертия мальчик увезли на операцию в краснодар насколько  опасна операция.
Гость, 02.04.2013 10:15:10
Я конечно сочувствую женщинам, что ребятенки родились с таким диагнозом.
вовремя беременности нам тоже ставили атрезию ануса и кишечника, до 7 месяца подтверждали, благодаря Всевышнему ребенок родился здоровым,  анус на месте. Главное - материнская молитва.
Гость, 01.03.2014 22:29:35
у моей дочери тоже     это страшно
Гость, 02.10.2014 09:57:41
Привет всем.У меня беременность 31 неделя.Два дня назад по УЗИ поставили диагноз атрезии ануса,но под вопросом.Говорят что вроде-бы видят анус, но в тоже время расширена кишка выше нормы.Нужно делать УЗИ в 34 недели,там уже скажут точно.До этого УЗИ все было хорошо.Врачи говорят,что не надо переживать,все будет хорошо,делают операцию и ребенок дальше живет полноценной жизнью.Но прочитав комментарии девочек,поняла что все не так просто,врачи видно не хотели пугать. Даже не знаю что делать?Подскажите, сможет ли ребенок с таким диагнозом после операции вернуться к полноценной жизни,ходить в сад,школу?
Анна, 19.04.2015 19:27:26
Здравствуйте,   моему мальчику 9 лет. Аномалия развития ЖКТ, высокая атрезия ануса, т.к. ребёнок приемный и нашла я его не с рождения, было потеряно драгоценное время. К доктору Киргизову он попал в 4,5 года. Искренне всем советую не тянуть   с лечением, если ваши местные доктора не могут предложить квалифицированной помощи. Сразу обращайтесь к Киргизову И.В.  и его команде - высококвалифицированным врачам от Бога.  Не тяните, лучше всегда попасть к специалистам по детским животикам. Исправлять чужие ошибки всегда труднее,  а таких деток со всей страны очень много. Мы приехали 5 апреля 2015 года, находились на оперативном лечении в  Центральной Клинической больнице  с поликлиникой Управление делами президента РФ. Детское хирургическое отделение, Игорь Витальевич заведующий.  Приехали с анализами по квоте, на следующий день взяли на операцию, всё прошло очень хорошо,  Температуры не было, обезболивание адекватное, ребенок на 2-й день просился в игровую как ничего ему и не делали, и на 6 день после операции нас выписали.  Очень большое внимание со стороны врачей, ответят на любой вопрос, очень вежливый мед. персонал. Я очень благодарна всему коллективу под руководством Игоря Витальевича.  ( Для мамочек очень хорошие условия в палате, сан. узел, горячая вода, мне есть с чем сравнить) По вопросам госпитализации консультирует Светлана  Ивановна Якимова, всегда ответит на любой ваш вопрос yakimova-sviv@ya.ru или пишите Киргизову Игорю Витальевичу drkirgizov@mail.ru, у кого есть вопросы можете мне написать 51049676@mail.ru  Чем смогу помогу. Всем желаю крепкого здоровья. Спаси Бог.
Гость, 23.11.2015 21:56:13
У племянника артезия ануса и свич в промежность, насколько опасно?
Гость, 14.03.2016 14:29:12
Девочки, дорогие крепитесь! За ребенком с этим диагнозом ухаживать тяжело, скорее всего первые несколько лет уход будет занимать все ваше время. Но потом легче. Я родилась с таким диагнозом, моя мамочка, конечно, никогда не сможет забыть это время. Я ходила и в сад, и в школу, и закончила институт, работаю по любимой специальности и личная жизнь унывать не дает. Сейчас мне 34 года. По здоровью сейчас выбрана щадящая для ЖКТ диета, остальное как у всех.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: