Синдром Криглера-Найяра, симптомы и лечение


Синдром Криглера-Найяра является редко встречающимся генетическим заболеванием, которое обусловлено повышенным уровнем билирубина в крови (гипербилирубинемия). Отличительной чертой заболевания синдромом Криглера-Найяра является постоянное пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха). Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Женщины и мужчины заболевают одинаково. В среднем заболевание встречается в 1 случае на 800 000 человек.

Симптомы синдрома Криглера-Найяра

Обычно симптомы синдрома появляются вскоре после рождения  ребенка. У младенца  развивается желтуха, которая не проходит в течение трех первых недель жизни. Основную опасность для ребенка в этом возрасте представляет развитие ядерной желтухи, представляющей реальную угрозу для жизни. Если ядерная желтуха не развивается в младенчестве, остается незначительный риск, что она разовьется в старшем подростковом возрасте.

В целом симптоматика синдрома Криглера-Найяра напоминает симптомы болезни Жильбера.

Лечение

Основная терапия синдрома Криглера-Найяра направлена на снижения уровня неконъюгированного билирубина в крови пациента и предотвращения развития ядерной желтуха в первые несколько месяцев жизни ребенка. Для этого периодически проводят процедуру плазмафереза. Плазмаферез помогает очистить и нормализовать кровь.

Кроме поддерживающей терапии может быть проведена трансплантация печени. Действительно, трансплантация способна полностью избавить больного от синдрома Криглера-Найяра, однако данная операция достаточно дорога и, кроме этого, велик риск отторжения пересаженной печени.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов

Еще по теме:




Гость, 02.06.2011 15:41:21
А в Томске от нее можно вылечиться?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: