Диафрагмальная грыжа у новорожденных, симптомы и лечение

Излюбленная локализация диафрагмального дефекта - заднебоковая позиция или область отверстия Бохдалека. Этот дефект возникает при незакрытии плевроперитонеального канала. В 80% случаев грыжа обнаруживается слева, грыжевое выпячивание не имеет брюшинного покрытия. Обычно это изолированная патология, хотя может сопровождаться неправильным поворотом тонкой кишки в результате ее пролабирования в грудную клетку. Частота диафрагмальной грыжи составляет один случай на 2200-3500 родов. Тяжесть патофизиологического процесса определяется не самой грыжей, а действием выступающих в грудную клетку внутренностей на формирование легких плода. Легкое на стороне грыжи приблизительно в 3 раза легче другого легкого, которое в свою очередь имеет массу в 2 раза меньшую, чем у здорового новорожденного одного и того же возраста. Сопротивление в сосудах легких очень высокое, так как площадь поперечного сечения капиллярного русла уменьшена. Имеются данные о сопутствующей дисплазии хрящей трахеи и бронхов. В результате этой аномалии при родах легкие расправляются плохо, а поскольку заглоченный воздух раздувает желудок и тонкую кишку, это в свою очередь ухудшает процесс вдоха.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Клинические признаки зависят от того, какая часть внутренних органов оказывается в грудной клетке. У одних новорожденных диафрагмальная грыжа бессимптомна, у других она препятствует дыханию и приводит к смерти ребенка еще до установления правильного диагноза (если только он не установлен во время беременности с помощью УЗИ). У выживших новорожденных может развиться нарастающий респираторный дистресс-синдром. При физикальном исследовании отмечают ладьевидную форму живота, ослабление дыхательных шумов, тупой перкуторный звук, контр а латеральное смещение средостения, выслушивают кишечную перистальтику на пораженной стороне.

Диагностика

Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании. Дифференциальный диагноз включает врожденные аденоматозные и другие кисты легких. Неожиданное нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы после начального стабильного периода объясняется легочной гипертензией и сбросом крови справа налево но шунту. Процесс может усугубиться, если диафрагмальная грыжа сочетается с интерстициальной эмфиземой и пневмотораксом, что характерно для гипопластичных легких.

Лечение

Отказ от вентиляции с помощью маски и введение в желудок катетеров сводят к минимуму риск растяжения кишечника. После короткого подготовительного периода проводится хирургическое вмешательство. Большинство хирургов предпочитают абдоминальный доступ. Закрытие диафрагмального дефекта обычно проходит без осложнений. При большом дефекте применяют тефлоновый лоскут. В тяжелых случаях, когда возвращение внутренних органов в брюшную полость может значительно повысить давление в ней, создают вентральный абдоминальный силиконовый карман. После операции положение средостения нормализуется, что улучшает венозный отток и, следовательно, дренаж плевральной полости на стороне поражения.

Меры, направленные на улучшение общего состояния, транспорта питательных веществ и дыхания, включая введение миорелаксантов и легочных вазодилататоров, снижают уровень смертности при этом заболевании. Около 40% новорожденных погибает, если симптомы диафрагмальной грыжи проявились в первые 48 ч после рождения. При повышенном уровне РСо2, который не удается снизить с помощью гипервентиляции, погибают до 90% больных с двусторонней гипоплазией легких. У выживших, несмотря на уменьшенное количество альвеол на пораженной стороне, объем легких восстанавливается, однако остаются гиповолемия и уменьшенный легочный кровоток на стороне грыжи. В настоящее время в эксперименте разрабатываются методы лечения, включающие веноартериальный обходной анастомоз с экстракорпоральной циркуляцией и хирургическую коррекцию диафрагмы плода, чтобы избежать гипоплазии легких.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Виктор Ю