Лекарственная сидеробластическая анемия
Продолжительное лечение туберкулостатическими средствами - ПАСК, изониазид, римифон, неотебен, циклосерин и пиразинамид - может привести к тяжелым анемиям с образованием большого количества сидеробластов в костном мозге. Заболевание встречается очень редко, несмотря на широкое применение этих средств.
Патогенез. Изониазид связывается с витамином Вб и образует пиридоксал-изоникотинилгидразон, который выводится с мочой. Получившийся дефицит витамина В6 расстраивает первую фазу синтеза гемма-связывания сукцинил энзима А с глицином в дельта-аминолевулиновую кислоту, что приводит к недостаточному образованию копропорфирина и протопорфиринов в эритробластах и к накоплению в них железа.
Клиническая картина выражается развитием тяжелой анемии. Продолжительность жизни эритроцитов в норме. В костном мозге наблюдается гиперплазия красного ряда, причем 70-80% эритробластов представляют собой сидеробласты с грубозернистым или кольцевидным отложением железа вокруг ядра. Число сидероцитов в периферической крови растет; ретикулоциты в норме. Уровень железа в сыворотке высок, и позже может развиться гемосидероз в отдельных органах.
Надежные данные для постановки правильного диагноза дает тест с нагрузкой триптофаном. Нормально триптофан расщепляется до никотиновой кислоты. При дефиците витамины В6 нагрузка триптофана вызывает увеличенное выделение ксантуреновой кислоты.
Болезнь необходимо дифференцировать от других сидеробластических анемий, на которые не оказывает влияние лечение витамином В6.
Лечение. Применение 200 мг пиридоксала в сутки приводит к ретикулоцитарному кризу и нормализации гемограммы и уровня железа в сыворотке крови. После этого можно продолжать применение туберкулостатических средств, вводя параллельно и витамин В6.
Патогенез. Изониазид связывается с витамином Вб и образует пиридоксал-изоникотинилгидразон, который выводится с мочой. Получившийся дефицит витамина В6 расстраивает первую фазу синтеза гемма-связывания сукцинил энзима А с глицином в дельта-аминолевулиновую кислоту, что приводит к недостаточному образованию копропорфирина и протопорфиринов в эритробластах и к накоплению в них железа.
Клиническая картина выражается развитием тяжелой анемии. Продолжительность жизни эритроцитов в норме. В костном мозге наблюдается гиперплазия красного ряда, причем 70-80% эритробластов представляют собой сидеробласты с грубозернистым или кольцевидным отложением железа вокруг ядра. Число сидероцитов в периферической крови растет; ретикулоциты в норме. Уровень железа в сыворотке высок, и позже может развиться гемосидероз в отдельных органах.
Надежные данные для постановки правильного диагноза дает тест с нагрузкой триптофаном. Нормально триптофан расщепляется до никотиновой кислоты. При дефиците витамины В6 нагрузка триптофана вызывает увеличенное выделение ксантуреновой кислоты.
Болезнь необходимо дифференцировать от других сидеробластических анемий, на которые не оказывает влияние лечение витамином В6.
Лечение. Применение 200 мг пиридоксала в сутки приводит к ретикулоцитарному кризу и нормализации гемограммы и уровня железа в сыворотке крови. После этого можно продолжать применение туберкулостатических средств, вводя параллельно и витамин В6.