Надпочечниково-половой синдром у девочек


В коре надпочечников вырабатывается большое количество стероидных веществ, многие из которых играют большую роль в жизнедеятельности организма. Несмотря на структурное сходство разных стероидов коры надпочечников физиологическое действие многих из них совершенно различно. Одни обладают андрогенной, прогестероновой или эстрогенной активностью, другие влияют на водный, солевой, жировой или углеводный обмен, на функцию почек, состояние капилляров, мышечный тонус. Функция коры надпочечников регулируется кортикотропным гормоном гипофиза и связана с функцией половых желез. Этим можно объяснить разнообразие симптомов, наблюдающихся при поражении коры надпочечников. Надпочечниково-половой синдром возникает и развивается в связи с опухолью или гиперплазией коры надпочечников. В зависимости от изменения продукции тех или других стероидных гормонов и их патофизиологического действия клиническая картина при названном синдроме может складываться по-разному, т. е., по существу, могут возникнуть различные клинические синдромы. Из предложенных в связи с этим О. В. Николаевым и некоторыми другими авторами классификаций можно выделить три основных направления в развитии надпочечниково-полового синдрома (гиперсупраренализм, по терминологии Д. М. Российского).

При избыточной секреции андрогенов в клинической картине преобладают симптомы вирилизма, т. е. проявления у девочки или у девушки мужских черт. Развивается вирилытый гипертрихоз (оволосение лобка по мужскому типу, появление растительности на лице, на бедрах, животе, спине), тембр голоса становится низким, развивается мощная мускулатура. Как правило, наблюдается значительная гипертрофия клитора. Внутренние половые органы, наоборот, гипотрофичны. Происходит также задержка в развитии молочных желез, менструации не появляются или прекращаются. Выделение 17-кетостероидов превышает норму. Если синдром развивается в предпубертатном периоде или во время полового созревания, создается картина интерсексуализма или ложного гермафродитизма. Надпочечниково-половой синдром редко встречается у детей, у девочек значительно чаще, чем у мальчиков. А. Т. Камерон отмечает, что до 1939 г. в литературе было описано всего 40 случаев вирилизма у девочек.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду омужествляющую опухоль яичника (арренобластому), которая также может вызвать симптомы вирилизма. Отрицательный результат супраренографии, т. е. отсутствие опухоли надпочечника, и нахождение опухоли яичника при бимануальном исследовании позволяют выяснить причину болезни. Описания арренобластомы у девочек до 15-летнего возраста нам в литературе не встречались. В 1952 г. Б. Г. Стучинский сообщил об удалении арренобластомы яичника у девушки 20 лет, у которой за несколько лет до операции стал развиваться вирильный гипертрихоз, огрубел голос, не появлялись менструации, но не было заметных изменений наружных гениталий. Изменений в коре надпочечника не было. После операции исчезли явления вирилизма, появились менструации.

При наличии опухоли коры надпочечника может выделяться избыточное количество стероидов, обладающих эстрогенной активностью. Тогда у девочек развивается клиническая картина преждевременного полового созревания с ранним появлением вторичных половых признаков и даже менструаций. Нередко в этих случаях наблюдается гипертрихоз и повышенное выделение 17-кетостероидов, а также некоторые другие явления маскулинизации.

При наличии опухоли коры надпочечника может возникнуть клиническая картина, весьма сходная с той, которая наблюдается при болезни Иценко-Кушинга. В некоторых случаях вместо ожирения имеет место мощное развитие мускулатуры («мышечный тип», по Н. А. Шерешевскому), что не наблюдается при болезни Иценко-Кушинга. Если же развивается «жирный тип» надпочечниково-полового синдрома, то сходство с болезнью Иценко - Кушинга настолько велико, что без дополнительных методов исследования постановка диагноза невозможна. Ценные данные  можно  получить при рентгеновском снимке области надпочечника после предварительного введения воздуха (кислород) в околопочечную клетчатку (пневмо- или оксисупраренография). Этим методом можно обнаружить не только опухоль, но и гиперплазию надпочечника. Учитывается также результат определения содержания андрогенных и эстрогенных веществ в моче (приблизительные возрастные нормы приведены в гл. II общей части). При болезни Иценко-Кушинга содержание 17-кетостероидов в моче нормально или близко к норме, при наличии опухоли или гиперплазии надпочечника - значительно повышено. В пользу надпочечникового генеза говорят также более резко выраженные симптомы вирилизма (гипертрихоза).

В клинической картине болезни Иценко - Кушинга и сходной с ней клинической картине надпочечниково-полового синдрома видное место занимают изменения со стороны половых органов и половой функции. В том и другом случае наблюдается гипотрофия половых органов и угнетение половой функции, но характер и степень этих изменений отличаются некоторыми особенностями.

Почти у половины (больных с надпочечниково-половым синдромом (при типичном синдроме вирилизма - у всех больных) наряду с резкой гипотрофией внутренних половых органов имеет место значительная гипертрофия клитора. При базофилизме этого обычно не наблюдается. При опухоли надпочечников вирилизация выражена значительно резче, чем при базофилизме. При этом чаще всего имеет место только нерезко выраженный вирильный гипертрихоз, женские вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены.

Т. П. Аносова и Е. В. Строганова, обследовав 98 женщин разных возрастов, страдавших болезнью Иценко-Кушинга, считают характерными для этих больных сочетание гипотрофии шейки и тела матки с ложной (из-за отечности) гипертрофией и цианозом наружных половых органов и влагалища. У 87% больных было отмечено нарушение функции яичников. При надпочечниково-половом синдроме нарушение функции яичников носит более тяжелый характер. Указанные особенности изменений полового аппарата и вторичных половых признаков могут учитываться при дифференциальной диагностике между болезнью Иценко-Кушинга и надпочечниково-половым синдромом.


Еще по теме:


Гость, 18.05.2011 14:35:11
Я могу это вылечить у своей дочки?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: