Преимущественное поражение покрышки мозгового ствола
Общими для поражения покрышки ствола являются поражения черепно-мозговых нервов, преимущественно по нуклеарному типу. Поражение ядер черепных нервов часто сочетается с нарушением их супрануклеарной иннервации, почти постоянными и чувствительными расстройствами и другими нарушениями, обусловленными вовлечением в процесс лежащих в покрышке ствола проводящих путей. Поражение отдельных уровней покрышки характеризуется следующими особенностями.
Уровень расположения ядер XII, IX и X черепных нервов. Возникает тяжелый бульбарный паралич, нередко сочетающийся с псевдобульбарными нарушениями. Часто наблюдается расстройство дыхания и сердечной деятельности. Отдельно может нарушаться кожная или глубокая чувствительность. Отмечаются сегментарные расстройства чувствительности на лице (зоны Зельдера). Двигательные расстройства незначительны или отсутствуют.
Уровень ядер VIII, VII и VI нервов. Поражение этого уровня вызывает головокружение, нистагм, вестибулярно-мозжечковую атаксию, различной степени нарушения, слуха, парез отводящих и лицевых нервов на фоне нередко наблюдающегося паралича взора в ту или другую сторону, псевдобульбарные расстройства, проводниковые чувствительные расстройства на теле и в конечностях, сегментарные чувствительные расстройства на лице. Двигательные расстройства могут отсутствовать.
Уровень ядер тройничного нерва. Поражение этого уровня покрышки характеризуется в первую очередь нарушением функции тройничного нерва. Характерна альтернирующая гемианестезия. Чувствительность на лице страдает на стороне очага, а гемианестезия обнаруживается на противоположной очагу половине тела.
Уровень ядер IV и III черепных нервов. Поражение этого уровня, помимо нарушения функции IV и III черепных нервов, характеризуется следующими особенностями. На этом уровне проводники глубокой и кожной чувствительности сливаются вместе и поэтому здесь нарушение чувствительности касается всех ее видов. Помимо расстройства чувствительности на теле и конечностях, наблюдается проводниковое расстройство чувствительности на лице (центральный путь тройничного нерва). Вследствие поражения красных ядер или верхних мозжечковых ножек у больных в противоположных конечностях имеют место гемипарезы мозжечкового типа с интенционным тремором, атаксией, асинергией, дизметрией и понижением мышечного тонуса без пирамидных знаков, а нередко в сочетаний с гиперкинезом, носящим характер хореоатетоза. Вовлечение в процесс оральных отделов заднего продольного пучка на уровне задних холмов часто вызывает у больных парез взора кверху (синдром Парино) и вертикальный нистагм.
Для очагов в четверохолмии характерен синдром Нотнагеля (атаксия, нарушение слуха, параличи глазных мышц). При патологических процессах, локализующихся в области серого вещества, окружающего сильвиев водопровод и III желудочек, наблюдается также нарушение функции сна.
При одновременном поражении покрышки и ствола мозга на разных уровнях клиническая картина складывается из перечисленных выше симптомов.
Для топической диагностики важно выяснить особенности, характеризующие локализацию процесса в области желудочков мозга, и применительно к мозговому стволу - в области IV желудочка и сильвиевого водопровода.
Различные патологические процессы, разыгрывающиеся в системе желудочков (опухоли, паразиты, воспалительные процессы), вызывающие нарушение коммуникации ликворных путей, закрытие сообщения между III и IV желудочком через сильвиев водопровод, между IV желудочком и субарахноидальным пространством через отверстия Мажанди и Люшка влекут за собой закрытую желудочковую гидроцефалию со всеми связанными с ней явлениями. При этом, чаще при опухолях, возникают симптомы, характеризующие локализацию патологического очага. Для опухолей IV желудочка характерны возникающие время от времени пароксизмальные состояния, носящие название приступов Брунса. В основе их лежит прямое раздражение опухолью ядер вестибулярного нерва, ядер блуждающего нерва и сетчатой формации. У больных внезапно появляется сильное головокружение, возникающее чаще всего при резких и быстрых поворотах головы, нарушение статики (больной падает в сторону головокружения), острый приступ головной боли, рвота, изменение пульса (тахикардия или брадикардия), вазомоторные нарушения, затемнение или потеря сознания.
Для брунсовских приступов и отдельных их фрагментов характерна большая зависимость их возникновения от движения головы. Вне приступов часто наблюдается вынужденное положение головы, чаще сильный ее наклон вперед.
В нейрохирургической практике нередко отмечается синдром бокового выворота IV желудочка.
Центральное место в синдроме наряду с перечисленными специфическими симптомами поражения IV желудочка занимает понижение слуха и резкое ослабление вестибулярной функции вплоть до полного ее выпадения. При этом наблюдаются мозжечковые расстройства на стороне повреждения. Для процессов сдавления сильвиева водопровода характерны уже перечисленные четверохолмные симптомы: глазодвигательные расстройства в форме пареза взора кверху, вертикального косоглазия, пареза конвергенции, диплопии, нарушения ритма сна на фоне общих гидроцефальных гипертензионных явлений.
Из изложенного видно, что неврологическая симптоматика, обусловленная поражением ствола мозга, всегда массивна и касается нарушения важнейших жизненных функций, сложные рефлекторные механизмы которых осуществляются стволом.
Уровень расположения ядер XII, IX и X черепных нервов. Возникает тяжелый бульбарный паралич, нередко сочетающийся с псевдобульбарными нарушениями. Часто наблюдается расстройство дыхания и сердечной деятельности. Отдельно может нарушаться кожная или глубокая чувствительность. Отмечаются сегментарные расстройства чувствительности на лице (зоны Зельдера). Двигательные расстройства незначительны или отсутствуют.
Уровень ядер VIII, VII и VI нервов. Поражение этого уровня вызывает головокружение, нистагм, вестибулярно-мозжечковую атаксию, различной степени нарушения, слуха, парез отводящих и лицевых нервов на фоне нередко наблюдающегося паралича взора в ту или другую сторону, псевдобульбарные расстройства, проводниковые чувствительные расстройства на теле и в конечностях, сегментарные чувствительные расстройства на лице. Двигательные расстройства могут отсутствовать.
Уровень ядер тройничного нерва. Поражение этого уровня покрышки характеризуется в первую очередь нарушением функции тройничного нерва. Характерна альтернирующая гемианестезия. Чувствительность на лице страдает на стороне очага, а гемианестезия обнаруживается на противоположной очагу половине тела.
Уровень ядер IV и III черепных нервов. Поражение этого уровня, помимо нарушения функции IV и III черепных нервов, характеризуется следующими особенностями. На этом уровне проводники глубокой и кожной чувствительности сливаются вместе и поэтому здесь нарушение чувствительности касается всех ее видов. Помимо расстройства чувствительности на теле и конечностях, наблюдается проводниковое расстройство чувствительности на лице (центральный путь тройничного нерва). Вследствие поражения красных ядер или верхних мозжечковых ножек у больных в противоположных конечностях имеют место гемипарезы мозжечкового типа с интенционным тремором, атаксией, асинергией, дизметрией и понижением мышечного тонуса без пирамидных знаков, а нередко в сочетаний с гиперкинезом, носящим характер хореоатетоза. Вовлечение в процесс оральных отделов заднего продольного пучка на уровне задних холмов часто вызывает у больных парез взора кверху (синдром Парино) и вертикальный нистагм.
Для очагов в четверохолмии характерен синдром Нотнагеля (атаксия, нарушение слуха, параличи глазных мышц). При патологических процессах, локализующихся в области серого вещества, окружающего сильвиев водопровод и III желудочек, наблюдается также нарушение функции сна.
При одновременном поражении покрышки и ствола мозга на разных уровнях клиническая картина складывается из перечисленных выше симптомов.
Для топической диагностики важно выяснить особенности, характеризующие локализацию процесса в области желудочков мозга, и применительно к мозговому стволу - в области IV желудочка и сильвиевого водопровода.
Различные патологические процессы, разыгрывающиеся в системе желудочков (опухоли, паразиты, воспалительные процессы), вызывающие нарушение коммуникации ликворных путей, закрытие сообщения между III и IV желудочком через сильвиев водопровод, между IV желудочком и субарахноидальным пространством через отверстия Мажанди и Люшка влекут за собой закрытую желудочковую гидроцефалию со всеми связанными с ней явлениями. При этом, чаще при опухолях, возникают симптомы, характеризующие локализацию патологического очага. Для опухолей IV желудочка характерны возникающие время от времени пароксизмальные состояния, носящие название приступов Брунса. В основе их лежит прямое раздражение опухолью ядер вестибулярного нерва, ядер блуждающего нерва и сетчатой формации. У больных внезапно появляется сильное головокружение, возникающее чаще всего при резких и быстрых поворотах головы, нарушение статики (больной падает в сторону головокружения), острый приступ головной боли, рвота, изменение пульса (тахикардия или брадикардия), вазомоторные нарушения, затемнение или потеря сознания.
Для брунсовских приступов и отдельных их фрагментов характерна большая зависимость их возникновения от движения головы. Вне приступов часто наблюдается вынужденное положение головы, чаще сильный ее наклон вперед.
В нейрохирургической практике нередко отмечается синдром бокового выворота IV желудочка.
Центральное место в синдроме наряду с перечисленными специфическими симптомами поражения IV желудочка занимает понижение слуха и резкое ослабление вестибулярной функции вплоть до полного ее выпадения. При этом наблюдаются мозжечковые расстройства на стороне повреждения. Для процессов сдавления сильвиева водопровода характерны уже перечисленные четверохолмные симптомы: глазодвигательные расстройства в форме пареза взора кверху, вертикального косоглазия, пареза конвергенции, диплопии, нарушения ритма сна на фоне общих гидроцефальных гипертензионных явлений.
Из изложенного видно, что неврологическая симптоматика, обусловленная поражением ствола мозга, всегда массивна и касается нарушения важнейших жизненных функций, сложные рефлекторные механизмы которых осуществляются стволом.