Заболевания крови у детей

Анемия

Бледность у детей - не обязательно признак анемии. Она может быть следствием плохого кровоснабжения кожи, что обусловлено конституциональными особенностями, недостаточного пребывания на свежем воздухе, замедленного кровотока в коже у быстро растущих детей с лабильным кровообращением. Бледность может быть также симптомом начинающейся инфекции. Все эти факторы не изменяют картину крови.

С другой стороны, при многих жалобах общего характера (лабильность кровообращения, тахикардия, быстрая утомляемость, потеря аппетита, слабость концентрации внимания, головная боль, одышка при нагрузке) во многих случаях долго ищут вызвавшую их причину, прежде чем сделают анализ крови и обнаружат анемию. Чаще речь идет о железодефицитной анемии, обусловленной рецидивирующей инфекцией или недостаточным поступлением железа. Другие формы анемии у детей бывают относительно редко.

Диагностика: для постановки диагноза необходимо определить концентрацию Нb (г/100 мл) и число эритроцитов с тем, чтобы вычислить среднее содержание Нb в отдельном эритроците. После определения гематокрита можно рассчитать и среднюю концентрацию гемоглобина в отдельном эритроците. По этим показателям можно отличить гипохромную анемию от нормохромной и гиперхромной. В редких случаях, например при сфероцитозе, интересен средний объем эритроцита.

Точный диагноз формы анемии - обязательная предпосылка для успешного лечения. В отдельных случаях правильный диагноз ставит только клиницист-гематолог.

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз чаще всего указывает на бактериальную инфекцию. Исключения: брюшной тиф, паратиф, септицемия, вызванная грамотрицательными возбудителями, милиарный туберкулез. Для бактериального лейкоцитоза характерны токсические изменения нейтрофилов: пикнотические ядра, токсическая грануляция, тельца включения Деле, вакуолизация цитоплазмы.

Лейкоцитоз, не обусловленный бактериями, может быть связан с острой кровопотерей, метаболическим ацидозом, диабетической комой и уремией.

Эозинофилия бывает (не в первые 2 года жизни!) при аллергических заболеваниях, паразитарных поражениях и некоторых заболеваниях гемопоэтической системы (например, болезнь Ходжкина). При острых инфекционных заболеваниях количество эозинофилов может уменьшаться (корь) или они исчезают вовсе. Наличие эозинофилов свидетельствует, например, против диагноза брюшного тифа.

Лимфоцитоз

С возрастом преобладание в формуле крови лимфоцитов, свойственное маленьким детям, исчезает, но как патологический симптом может быть при коклюше и в период реконвалесценции, особенно после вирусных заболеваний. Относительное содержание лимфоцитов иногда достигает 90%. Если при этом еще имеет место и лейкопения, выраженный лимфоцитоз может послужить поводом к ошибочной диагностике лимфобластной лейкемии.

Абсолютное увеличение числа лимфоцитов бывает при остром инфекционном лимфоцитозе (до 100 000 лейкоцитов в 1 мм3, из них 85-95% составляют лимфоциты). Лимфоциты в этом случае, как и другие компоненты крови, морфологически не изменены, что облегчает дифференциальный диагноз лимфобластной лейкемии, особенно если легкая инфекция верхних дыхательных путей не сопровождается другими характерными симптомами: увеличением лимфатических узлов или селезенки. При остром инфекционном лимфоцитозе нередки желудочно-кишечные нарушения.

Лейкопения, агранулоцитоз, лимфопения

Синдромы, сопровождающиеся нарушением антителообразования:

- синдром Блума;

-синдром Гланцманна-Риникера;

- синдром Вискотта-Олдрича;

- синдром Чедиака-Штейнбринка-Хигаси.

Лейкопения при лихорадочных заболеваниях указывает на их вирусную этиологию.

Агранулоцитоз. Если число нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови уменьшается вплоть до полного их исчезновения, значит нарушаются клеточные реакции иммунитета. При агранулоцитозе после, как правило, малосимптомного начала с неясной температурой вскоре обнаруживают некроз слизистой оболочки в полости рта, появляются язвы, пиодермии и симптомы сепсиса. При приобретенном агранулоцитозе, который встречается чаще, изменения эритро- и тромбоцитогенеза отсутствуют или незначительны. Такая картина болезни может внезапно развиться после вирусной инфекции или вследствие аллергической или анафилактической реакции костного мозга на медикаменты. Подтвердить диагноз обнаружением лейкоцитарных антител удается редко. Поскольку при лихорадочных заболеваниях назначают ряд препаратов, особенно жаропонижающих, обезболивающих и седативных веществ, этиологию агранулоцитоза выяснить трудно, тем более, что прием многих медикаментов может сопровождаться лейкопенией и агранулоцитозом.

Лейкоцитарные антитела. При лейкопении у новорожденных следует исключить возможность трансплацентарного поступления лейкоцитарных антител, которые могут быть причиной преходящего торможения созревания лейкоцитов в костном мозге, вследствие чего приблизительно в течение трех месяцев у ребенка повышена восприимчивость к бактериальным инфекциям.

Семейная гранулоцитопения. Большие дифференциально-диагностические трудности представляют хронические гранулоцитопении. Среди них встречаются редкие доброкачественные семейно-наследственные формы, которые обнаруживаются только случайно. Наследственный детский агранулоцитоз Костманна выявляют в грудном возрасте в связи с рецидивирующей лихорадочной бактериальной инфекцией, особенно кожной. Для этого заболевания характерно почти полное исчезновение гранулоцитов из периферической крови, в то время как богатый клетками костный мозг указывает на незрелый миелопоэз или гипоплазию, что и определяет неблагоприятный прогноз.
 
Периодическая нейтропения. В течение первых 3 лет жизни в связи с рецидивирующими инфекциями или внезапно появляется стабильная или периодически нарастающая нейтропения, которую вследствие компенсаторного лимфоцитоза и сохранения общего числа лейкоцитов не всегда диагностируют. Эта хроническая гранулоцитопения отличается хорошим прогнозом благодаря сохранению нормальной продукции антител. Однако о такой возможности следует помнить и дифференцировать это состояние у маленьких детей с агранулоцитозом и острой лимфобластной лейкемией. В сомнительных случаях исследуют костный мозг.

Синдромы, сопровождающиеся нарушением антителообразования. Лимфопения может быть симптомом нарушения лимфопоэза и реакций иммунитета с недостаточностью антителообразования.

Синдром Блума: масса тела при рождении меньше 2500 г, отставание в росте, иногда до нанизма, гипогенитализм, телеангиэктатическая эритема в виде бабочки на лице и на руках, пятна цвета кофе с молоком, светочувствительность и недостаточность антителообразования.

Синдром Гланцманна-Риникера: выраженная гипотрофия в результате рецидивирующего поноса, полиморфная экзантема, прогрессирующая лимфоцитопения, гипоплазия лимфатического аппарата, молочница.

Синдром Вискотта-Олдрича: геморрагическая пурпура и мелена, аллергический дерматит со вторичной инфекцией, рецидивирующие бактериальные инфекции, хроническая лимфопения и тромбоцитопения.

Синдром Чедиака-Штейнбринка-Хигаси: анемия, лейкопения с типичными голубоватыми гигантскими гранулами в цитоплазме лейкоцитов, тромбоцитопения, сниженная сопротивляемость бактериальным инфекциям. Для этой болезни характерны также частичный альбинизм, фотофобия, гепатоспленомегалия.

Геморрагические диатезы

При дифференциальной диагностике повышенной кровоточивости следует иметь в виду три большие группы причин:

1. Нарушение гуморальных факторов свертывания, например гемофилия, недостаток фибриногена, коагулопатия потребления.

2. Нарушение числа, структуры или функции тромбоцитов (тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, тромбопатии).

3. Нарушение сосудистой стенки (например, болезнь Шенлейна-Геноха).

Плоские несимметричные кровоподтеки в сочетании с петехиальными кровоизлияниями свидетельствуют о нарушении гуморальных факторов свертывания.

Петехиальные кровоизлияния характерны для тромбопении, причем при нарастании дефицита тромбоцитов в дальнейшем появляются плоские кровоизлияния.

Симметричные точечные кровоизлияния свидетельствуют о токсическом или аллергическом повреждении сосудистой стенки, о пурпуре Шенлейна-Геноха.

Картина болезни нередко представляет собой комбинацию симптомов.

Нарушение гуморальных факторов свертывания. В некоторых случаях уже анамнез позволяет провести дифференциацию между наследственными коагулопатиями (гемофилия А и В, врожденная недостаточность фибриногена), приобретенными нарушениями свертывания крови (недостаток протромбина при заболеваниях печени, дефицит витамина К) и коагулопатией потребления, связанной с острым или подострым заболеванием (сепсис, синдром Уотерхауса-Фридериксена).

Повреждение тромбоцитов. Нарушения гемостаза легко диагностируют, поскольку они, как правило, сопровождаются тромбоцитопенией: болезнь Верльгофа или симптоматические формы тромбоцитопении.

Кровоточивость вследствие тромбопатий (нарушения функции тромбоцитов) можно диагностировать с помощью специальных исследований. К тромбопатиям относится наследственная тромбастения, при которой наблюдают плоские петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки при нормальном количестве тромбоцитов. Время кровотечения удлинено, ретракции кровяного сгустка не происходит.

Повреждение стенок сосудов. Среди геморрагических диатезов у детей чаще всего встречается анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, в основе которой
лежит острый гиперергический васкулит артериол и капилляров. Гистологически изменения сосудов почти не отличаются от изменений при узелковом периартериите. Со 2-го года жизни картина болезни очень характерна: экзантемоподобные симметричные петехиальные кожные кровоизлияния и экхимозы, крапивница, ревматоидные боли в суставах, боли во всем теле, гематурия, кровавый стул. У детей грудного возраста заболевание протекает с еще более выраженной крапивницей. Показатели всех тестов на свертывающую систему крови (число тромбоцитов, пробы на свертывание) нормальные.

Вторичная сосудистая пурпура встречается при тяжелых инфекциях (например, менингококковый сепсис), тяжелой почечной недостаточности (уремия), тяжелой форме недостаточности витамина С.

Редко у детей может быть повышенная ломкость капилляров с повторяющимися тяжелыми носовыми кровотечениями - синдром Рандю-Вебера-Ослера, диагностике которого помогает выявление в других местах видимых ангиом и телеангиэктазий. Число кровяных пластинок и факторы свертывания крови нормальные.

Лейкозы

Нарастающая бледность, нормохромная, у детей старшего возраста иногда гипохромная анемия с уменьшенным числом ретикулоцитов, лейкопения и тромбоцитопения при прогрессирующей склонности к кровотечениям - все это может быть гематологическими симптомами начинающегося лейкоза, сопровождающегося неясной лихорадкой, повышенной утомляемостью, анорексией, уменьшением массы тела, болями в длинных трубчатых костях или суставах, а также увеличением лимфатических узлов, гепатомегалией, спленомегалией.

Часто острый лейкоз начинается при числе клеток менее 10 000 (алейкемическая форма), из них 80-90% составляют патологические лимфоидные клетки. СОЭ значительно повышена, свертываемость крови в результате уменьшения плазматических факторов свертывания II, VII, IX, X и дефицита тромбоцитов нарушена, что проявляется сильными кровотечениями. В костном мозге образуется более или менее однородная популяция лейкозных клеток, вытесняющих нормальные клетки.

Прогноз у детей старше 10 лет с гепатоспленомогалией (число клеток в периферической крови более 20 000 в 1 мм3) и с острым миелоидным лейкозом неблагоприятен. Важно дифференцировать незрелые и зрелые лейкемические клетки, потому что в зависимости от этого лечение должно быть различным. В принципе в связи с дистрофией клеток при лейкозах наблюдают непрерывные переходы от совсем незрелых гематобластов до почти зрелых клеток при хроническом миелолейкозе, исключая такие редкие формы, как эозинофильный лейкоз или моноцитарный лейкоз. Около 85% встречающихся у детей острых лейкозов - это "лимфобластные" лейкозы с перерожденными гемоцитобластами. Их определяют морфологически по узкой, резко базофильной кайме цитоплазмы и большому своеобразному дольчатому ядру; ядра и цитоплазма вакуолизированы.

Дифференциальный диагноз скрытой лейкемии с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, ревматизм, остеомиелит, опухоли костей, лимфосаркома, болезнь Ходжкина, костные метастазы при нейробластоме, труден.

Дифференциальная диагностика с гематологическими заболеваниями необходима при железистой лихорадке Пфейффера, инфекционном лимфоцитозе, очень высоком лейкоцитозе, связанном с бактериальными процессами, и эозинофильном лейкемоиде при паразитарных поражениях. В сомнительных случаях необходимо исследование костного мозга.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек