Хорионэпителиома
Хорионэпителиома представляет особый вид злокачественной опухоли, поскольку она развивается из элементов трофобласта, точнее, из элементов ворсистой оболочки плода - хориона. По своей гистологической структуре она состоит из элементов поверхностного слоя ворсинок - синцития и внутреннего эпителиального слоя - клеток Лангганса, при отсутствии соединительной ткани. Однако иногда хориальные структуры развиваются из эмбриональных тератоидных зачатков; их находят в тератоидных опухолях, развивающихся у девочек, а также в тератобластомах яичек у мужчин.
Чаще всего хорионэпителиома развивается после патологической беременности - пузырного заноса, который предшествует развитию хорионэпителиомы в среднем в 5,6-6,5%. Значительно реже хорионэпителиома развивается после нормальной беременности (после выкидыша или после срочных и преждевременных родов). Развитие хорионэпителиомы в периоде беременности является казуистической редкостью, а многие клиницисты вообще ставят под вопрос такую возможность.
Этиология хорионэпителиомы до сих пор остается неясной. Наиболее распространенней является теория Фейта, который считает, что в крови беременной женщины находится особый цитолитический фермент - синцитиолизии, который в нормальных условиях способствует растворению циркулирующих в крови беременной женщины (а иногда и врастающих в стенку матки) элементов хориона. Понижение по тем или иным причинам цитолитической способности организма, при избыточном поступлении в организм хориональных элементов, обладающих значительным пролиферативным ростом, и является, по мнению Фейта, причиной развития хорионэпителиомы.
Хорионэпителиома наблюдается в различных возрастах, но чаще всего развивается у женщины в третьей декаде жизни. Интервал между последней беременностью и развитием хорионэпителиомы колеблется в пределах от нескольких дней до нескольких лет.
В начальной стадии развития хорионэпителиома по внешнему виду представляет собою опухоль с четкой конфигурацией, слегка возвышающуюся над поверхностью эндометрия, хрупкую, мягкой консистенции и легко кровоточащую. Опухоль имеет обычно темно-красную окраску, обусловленную присутствием в ней крови, поступающей в ткань опухоли из разрушенных сосудов. Опухоль обычно располагается в области дна матки, в трубных углах, на передней или на задней стенке матки. Значительно реже развивается в шейке матки.
Разрушительные свойства опухолевых элементов (трофобласта) быстро вызывают обширные кровоизлияния и некрозы в матке, ведущие иногда к перфорации стенки ее с кровотечением в брюшную полость. Очень быстро наступает гематогенное метастазирование опухоли - в стенки влагалища, вульву и особенно часто в легкие.
Развитие хорионэпителиомы, как правило, сочетается с кистозным изменением яичников, вызываемым повышенным содержанием у таких больных гонадотропных гормонов. Ткань кистозно-измененных яичников содержит большое количество лютеина.
Симптоматология хорионэпителиомы не всегда отчетлива. Нередко начальные симптомы хорионэпителиомы путают с осложнениями, которые бывают после прервавшейся беременности. Наиболее частым симптомом является маточное кровотечение. Как выше было сказано, хорионэпителиома нередко развивается после пузырного заноса, поэтому небольшие кровотечения затяжного характера после отхождения пузырного заноса всегда должны расцениваться как симптом, подозрительный в отношении развития хорионэпителиомы.
При быстро растущих опухолях, перфорирующих маточную стенку и ведущих к внутрибрюшинным кровотечениям, будут наблюдаться явления нарастающей анемии, которая является вообще характерным симптомом для хорионэпителиомы. Окраска кожных покровов и слизистых оболочек у больных хорионэпителиомой обычно бледная. Нередко наблюдается альбуминурия. Нужно иметь в виду, что нередко явления анемии и общеослабленного состояния больных не могут быть объяснены количеством и длительностью кровянистых выделений.
При метастазах в легких нередко наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. Метастазы в легких легко распознаются при рентгенологическом обследовании.
Диагностика. При гинекологическом исследовании матка обычно представляется увеличенной в объеме, мягкой на ощупь, поверхность ее обычно гладкая, движения безболезненны. Шейка матки также обычно мягкой консистенции, канал шейки нередко бывает приоткрыт. При бимануальном исследовании определяются увеличенные придатки (кисты яичников), иногда значительных размеров. Необходимо всегда тщательно осматривать слизистую влагалища, ибо возможно быстрое появление метастазов хорионэпителиомы в стенках влагалища. Метастазы во влагалище имеют характерную темно-синюю окраску и мягки на ощупь.
Во всех случаях, когда подозревается хорионэпителиома, необходимо произвести диагностическое выскабливание слизистой матки. При этом нужно иметь в виду, что не всегда путем выскабливания слизистой можно установить хорионэпителиому. Бывают случаи, когда хорионэпителиома развивается в стенке матки (миометрии), а эндометрий остается до поры до времени не пораженным.
Подозрение на хорионэпителиому может возникнуть также после цитологического исследования мазков из влагалища. Этим методом исследования не следует пренебрегать.
Очень ценные диагностические данные дает реакция Ашгейм-Цокдека - определение количества гонадотропных гормонов в моче (особенно при сильных разведениях мочи). Сохранение избыточного содержания гонадотропных гормонов после прервавшейся беременности или родов, особенно после пузырного заноса, должно рассматриваться как серьезное подозрение на развитие хорионэпителиомы. Поэтому после пузырного заноса женщины должны длительное время находиться под наблюдением врача и периодически у них должна производиться реакция Ашгейм-Цондека.
Течение хорионэпителиомы бывает различным. В большинстве случаев болезнь протекает остро, давая быстро метастазы в жизненно важные органы (легкие, мозг), и заканчивается смертью в течение нескольких недель при явлениях генерализации процесса и вторичной септической инфекции.
В то же время описаны не только случаи медленного течения болезни, без метастазирования, но также случаи самопроизвольного излечения.
Кроме только что описанных, противоположных по течению, случаев, наблюдаются и такие, когда, несмотря на явную злокачественность процесса, выражающуюся в быстром росте опухоли и метастазировании в другие органы (легкие), болезнь заканчивалась полным излечением после удаления только первичного очага (матки), а метастазы в легких после такой операции исчезали самопроизвольно без всякого дальнейшего вмешательства.
Таким образом, прогноз, который при хорионэпителиоме нужно считать в общем неблагоприятным, в отдельных, даже тяжелых случаях, может быть неожиданно хорошим.
Основным методом лечения хорионэпителиомы является хирургический - возможно раннее удаление первичного очага (матки) путем тотальной гистерэктомии. Операция целесообразна даже в тех случаях, когда радикально ее осуществить не удается и удаляется только основной очаг опухоли.
В тех случаях, когда опухоль не распространяется за пределы матки и яичники не изменены, некоторые авторы рекомендуют у молодых женщин сохранять яичники. Такое предложение исходит из тех соображений, что гормоны яичника оказывают антагонистическое действие на избыток гонадотропных гормонов гипофиза, что, как полагают, способствует развитию злокачественного процесса.
При хорионэпителиоме успешно применяется также лучевая терапия, преимущественно рентгенотерапия, ибо эта опухоль весьма чувствительна к лучевым воздействиям.
В последние годы начали появляться сообщения об успешном применении в запущенных случаях хорионэпителиомы химиотерапевтических препаратов.
Так японские авторы Койяма и Токуяма сообщили об успешном применении нитромина (дериват горчичного газа) при метастазах хорионэпителиомы в легкие. Этот препарат был синтезирован в Японии.
Дополнительная информация о терапии в статье Хорионэпителиома, симптомы и лечение
Чаще всего хорионэпителиома развивается после патологической беременности - пузырного заноса, который предшествует развитию хорионэпителиомы в среднем в 5,6-6,5%. Значительно реже хорионэпителиома развивается после нормальной беременности (после выкидыша или после срочных и преждевременных родов). Развитие хорионэпителиомы в периоде беременности является казуистической редкостью, а многие клиницисты вообще ставят под вопрос такую возможность.
Этиология хорионэпителиомы до сих пор остается неясной. Наиболее распространенней является теория Фейта, который считает, что в крови беременной женщины находится особый цитолитический фермент - синцитиолизии, который в нормальных условиях способствует растворению циркулирующих в крови беременной женщины (а иногда и врастающих в стенку матки) элементов хориона. Понижение по тем или иным причинам цитолитической способности организма, при избыточном поступлении в организм хориональных элементов, обладающих значительным пролиферативным ростом, и является, по мнению Фейта, причиной развития хорионэпителиомы.
Хорионэпителиома наблюдается в различных возрастах, но чаще всего развивается у женщины в третьей декаде жизни. Интервал между последней беременностью и развитием хорионэпителиомы колеблется в пределах от нескольких дней до нескольких лет.
В начальной стадии развития хорионэпителиома по внешнему виду представляет собою опухоль с четкой конфигурацией, слегка возвышающуюся над поверхностью эндометрия, хрупкую, мягкой консистенции и легко кровоточащую. Опухоль имеет обычно темно-красную окраску, обусловленную присутствием в ней крови, поступающей в ткань опухоли из разрушенных сосудов. Опухоль обычно располагается в области дна матки, в трубных углах, на передней или на задней стенке матки. Значительно реже развивается в шейке матки.
Разрушительные свойства опухолевых элементов (трофобласта) быстро вызывают обширные кровоизлияния и некрозы в матке, ведущие иногда к перфорации стенки ее с кровотечением в брюшную полость. Очень быстро наступает гематогенное метастазирование опухоли - в стенки влагалища, вульву и особенно часто в легкие.
Развитие хорионэпителиомы, как правило, сочетается с кистозным изменением яичников, вызываемым повышенным содержанием у таких больных гонадотропных гормонов. Ткань кистозно-измененных яичников содержит большое количество лютеина.
Симптоматология хорионэпителиомы не всегда отчетлива. Нередко начальные симптомы хорионэпителиомы путают с осложнениями, которые бывают после прервавшейся беременности. Наиболее частым симптомом является маточное кровотечение. Как выше было сказано, хорионэпителиома нередко развивается после пузырного заноса, поэтому небольшие кровотечения затяжного характера после отхождения пузырного заноса всегда должны расцениваться как симптом, подозрительный в отношении развития хорионэпителиомы.
При быстро растущих опухолях, перфорирующих маточную стенку и ведущих к внутрибрюшинным кровотечениям, будут наблюдаться явления нарастающей анемии, которая является вообще характерным симптомом для хорионэпителиомы. Окраска кожных покровов и слизистых оболочек у больных хорионэпителиомой обычно бледная. Нередко наблюдается альбуминурия. Нужно иметь в виду, что нередко явления анемии и общеослабленного состояния больных не могут быть объяснены количеством и длительностью кровянистых выделений.
При метастазах в легких нередко наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. Метастазы в легких легко распознаются при рентгенологическом обследовании.
Диагностика. При гинекологическом исследовании матка обычно представляется увеличенной в объеме, мягкой на ощупь, поверхность ее обычно гладкая, движения безболезненны. Шейка матки также обычно мягкой консистенции, канал шейки нередко бывает приоткрыт. При бимануальном исследовании определяются увеличенные придатки (кисты яичников), иногда значительных размеров. Необходимо всегда тщательно осматривать слизистую влагалища, ибо возможно быстрое появление метастазов хорионэпителиомы в стенках влагалища. Метастазы во влагалище имеют характерную темно-синюю окраску и мягки на ощупь.
Во всех случаях, когда подозревается хорионэпителиома, необходимо произвести диагностическое выскабливание слизистой матки. При этом нужно иметь в виду, что не всегда путем выскабливания слизистой можно установить хорионэпителиому. Бывают случаи, когда хорионэпителиома развивается в стенке матки (миометрии), а эндометрий остается до поры до времени не пораженным.
Подозрение на хорионэпителиому может возникнуть также после цитологического исследования мазков из влагалища. Этим методом исследования не следует пренебрегать.
Очень ценные диагностические данные дает реакция Ашгейм-Цокдека - определение количества гонадотропных гормонов в моче (особенно при сильных разведениях мочи). Сохранение избыточного содержания гонадотропных гормонов после прервавшейся беременности или родов, особенно после пузырного заноса, должно рассматриваться как серьезное подозрение на развитие хорионэпителиомы. Поэтому после пузырного заноса женщины должны длительное время находиться под наблюдением врача и периодически у них должна производиться реакция Ашгейм-Цондека.
Течение хорионэпителиомы бывает различным. В большинстве случаев болезнь протекает остро, давая быстро метастазы в жизненно важные органы (легкие, мозг), и заканчивается смертью в течение нескольких недель при явлениях генерализации процесса и вторичной септической инфекции.
В то же время описаны не только случаи медленного течения болезни, без метастазирования, но также случаи самопроизвольного излечения.
Кроме только что описанных, противоположных по течению, случаев, наблюдаются и такие, когда, несмотря на явную злокачественность процесса, выражающуюся в быстром росте опухоли и метастазировании в другие органы (легкие), болезнь заканчивалась полным излечением после удаления только первичного очага (матки), а метастазы в легких после такой операции исчезали самопроизвольно без всякого дальнейшего вмешательства.
Таким образом, прогноз, который при хорионэпителиоме нужно считать в общем неблагоприятным, в отдельных, даже тяжелых случаях, может быть неожиданно хорошим.
Основным методом лечения хорионэпителиомы является хирургический - возможно раннее удаление первичного очага (матки) путем тотальной гистерэктомии. Операция целесообразна даже в тех случаях, когда радикально ее осуществить не удается и удаляется только основной очаг опухоли.
В тех случаях, когда опухоль не распространяется за пределы матки и яичники не изменены, некоторые авторы рекомендуют у молодых женщин сохранять яичники. Такое предложение исходит из тех соображений, что гормоны яичника оказывают антагонистическое действие на избыток гонадотропных гормонов гипофиза, что, как полагают, способствует развитию злокачественного процесса.
При хорионэпителиоме успешно применяется также лучевая терапия, преимущественно рентгенотерапия, ибо эта опухоль весьма чувствительна к лучевым воздействиям.
В последние годы начали появляться сообщения об успешном применении в запущенных случаях хорионэпителиомы химиотерапевтических препаратов.
Так японские авторы Койяма и Токуяма сообщили об успешном применении нитромина (дериват горчичного газа) при метастазах хорионэпителиомы в легкие. Этот препарат был синтезирован в Японии.
Дополнительная информация о терапии в статье Хорионэпителиома, симптомы и лечение