Заболевания надпочечников и беременность
Заболевание надпочечников в сочетании с беременностью встречается сравнительно не часто.
Аддисонова болезнь (хроническая недостаточность коры надпочечников) встречается не часто, хотя за последние годы отмечается увеличение числа выявленных случаев этого заболевания. McFarlane и Truelove в своей статье приводят 60 случаев беременности при наличии аддисоновой болезни, описанных в литературе. Несколько позже Г, С. Зефирова описывает уже около 70 случаев такого сочетания. Отдельные наблюдения опубликовали П. А. Сильницкий и В. А. Пермская и др.
Клиническая картина болезни (гипотония, потеря веса, кишечные явления, слабость, утомляемость, пигментация кожи и слизистой и др.) обусловлена понижением продукции корой надпочечников альдостерона и кортизола и повышенной продукцией меланоформного гормона гипофизом. На течение и исход беременности могут оказать влияние не только эти нарушения, но также то заболевание, которое лежит в основе возникновения патологии надпочечников (в большинстве случаев туберкулеза).
Имеется ряд сообщений о течении и исходе беременности и родов при аддисоновой болезни. Например, Brownley, Warren и Parson сообщают о 19 беременностях при этом заболевании, закончившихся родами. Bergman и Skanse отмечают улучшение в состоянии больных во второй половине беременности, что они предположительно связывают с изменением в это время внутрисекреторной функции плаценты.
До открытия гормонов коры надпочечников и их внедрения в практику исход беременности для матери и плода был часто неблагоприятным. В настоящее время при проведении соответствующего лечения беременность может быть сохранена. Однако надо иметь в виду возможность возникновения сразу после родов и в послеродовом периоде острой недостаточности коры надпочечников, что, по-видимому, связано с выключением продукции кортикостероидов плацентой. Одно время эта роль отводилась плоду, что, однако, в дальнейшем было отвергнуто. Дети, родившиеся от матерей, больных аддисоновой болезнью, ничем не отличаются от таковых, родившихся от здоровых матерей.
Синдром Иценко-Кушинга наступает редко, примерно у 2% больных. В основе этой патологии лежит гиперпродукция корой надпочечников гидрокортизона, возникающая в связи с ее гиперплазией или опухолью (аденомы или рака).
Основными клиническими проявлениями болезни являются непропорциональное отложение жира, гипертрихоз, гипертония, необычная окраска лица, атрофичные изменения кожи и в мышцах, нарушение процессов обмена. Лицо становится красным, круглым, «лунообразным». Отложение жира на конечностях не происходит, и они представляются «похудевшими». Углеводный обмен нарушен, отмечается предрасположенность к возникновению диабета. Отмечается также наклонность к кровотечениям (кожным и мозговым), появлению гипертрихоза, нарушению менструального цикла и пр.
А. П. Калинин собрал в литературе данные об исходе 22 беременностей у 17 женщин, находившихся в активной фазе болезни. У всех у них отмечено ухудшение в течении основного заболевания, частое присоединение нефропатии. Роды срочные были у 13 женщин, преждевременные - у 8 и в 1 случае произошел выкидыш. Мертвыми родились 3 ребенка, 1 родильница погибла от кровоизлияния в мозг.
Иной исход имеет место у лиц, подвергавшихся лечению, основными методами которого являются рентгенотерапия (облучение гипоталамо-гипофизарной области) с последующим удалением одного надпочечника. После оперативного вмешательства назначается заместительная терапия (кортизон, гидрокортизон, преднизон и др.). Такое лечение повышает способность больных к оплодотворению и увеличивает частоту благоприятного исхода беременности и родов для плода.
Burger и Kreutzinger отмечают, что, в литературе опубликовано 15 случаев доношенной беременности после полного удаления обоих надпочечников. Об одном таком случае с благоприятным исходом для плода сообщают они сами.
В ИАГ АМН наблюдались 6 беременных с синдромом Иценко-Кушинга, из которых 5 подвергались рентгенотерапии. Родились живыми 5 доношенных и 1 недоношенный ребенок. Один из них погиб вскоре после родов от родовой травмы.
Эти и другие опубликованные данные дают основание считать возможным сохранение беременности и рождение здорового ребенка у больных с синдромом Иценко-Кушинга после проведенного успешного лечения болезни. Однако надо учесть, что при лечении больных только одним рентгеновским облучением после окончания беременности в дальнейшем часто наступает ухудшение в течении болезни, что ставит под сомнение целесообразность рекомендации беременеть таким лицам. При ведении беременных надо учесть частое присоединение позднего токсикоза, поддающегося успешному лечению обычными средствами.
Феохромоцитома. Очень редко наблюдается сочетание беременности с феохромоцитомой. Последняя представляет собой опухоль, избыточно вырабатывающую катехоламины (адреналин и норадреналин) и исходящую из мозгового вещества надпочечников или из хромаффинной экстраадреналовой ткани. По данным В. Г. Баранова, она значительно ухудшает прогноз для матери и плода. Клинически болезнь проявляется приступами сосудистых спазмов, сопровождающихся повышением артериального давления, парестезиями и др. Иногда болезнь протекает без приступов и повышение артериального давления неправильно трактуется как гипертоническая болезнь.
Blair собрал в литературе 50 случаев сочетания феохромоцитомы с беременностью и к этому числу добавил одно свое наблюдение. Анализ этого материала показал огромную материнскую смертность. Из 51 больной погибло 24, причем только в 3 случаях, по данным автора, гибель женщин не находилась в прямой зависимости от беременности. Большой была и потеря детей. В 10 случаях отмечалось мертворождение и 9 детей погибло вскоре после рождения. При редукции 8 случаев аборта и 4 случаев гибели не родоразрешившихся беременных имелась потеря 19 детей из 40 родившихся (в одном случае была двойня).
Все эти данные убедительно свидетельствуют о противопоказанности беременности при феохромоцитоме. Она должна быть прервана. Все усилия врача должны быть направлены на раннюю диагностику этой опухоли и оперативное ее удаление. К сожалению, распознавание феохромоцитомы при беременности представляет особую трудность, так как имеется некоторое сходство клинической картины с картиной при гипертонической болезни и позднем токсикозе беременности, которые часто наслаиваются на основное заболевание.
В случаях, разобранных Blair, диагноз феохромоцитомы только у 9 женщин был поставлен антенатально, у 20 - после родов, у 19- посмертно и 3- при кесаревом сечении.
Аддисонова болезнь (хроническая недостаточность коры надпочечников) встречается не часто, хотя за последние годы отмечается увеличение числа выявленных случаев этого заболевания. McFarlane и Truelove в своей статье приводят 60 случаев беременности при наличии аддисоновой болезни, описанных в литературе. Несколько позже Г, С. Зефирова описывает уже около 70 случаев такого сочетания. Отдельные наблюдения опубликовали П. А. Сильницкий и В. А. Пермская и др.
Клиническая картина болезни (гипотония, потеря веса, кишечные явления, слабость, утомляемость, пигментация кожи и слизистой и др.) обусловлена понижением продукции корой надпочечников альдостерона и кортизола и повышенной продукцией меланоформного гормона гипофизом. На течение и исход беременности могут оказать влияние не только эти нарушения, но также то заболевание, которое лежит в основе возникновения патологии надпочечников (в большинстве случаев туберкулеза).
Имеется ряд сообщений о течении и исходе беременности и родов при аддисоновой болезни. Например, Brownley, Warren и Parson сообщают о 19 беременностях при этом заболевании, закончившихся родами. Bergman и Skanse отмечают улучшение в состоянии больных во второй половине беременности, что они предположительно связывают с изменением в это время внутрисекреторной функции плаценты.
До открытия гормонов коры надпочечников и их внедрения в практику исход беременности для матери и плода был часто неблагоприятным. В настоящее время при проведении соответствующего лечения беременность может быть сохранена. Однако надо иметь в виду возможность возникновения сразу после родов и в послеродовом периоде острой недостаточности коры надпочечников, что, по-видимому, связано с выключением продукции кортикостероидов плацентой. Одно время эта роль отводилась плоду, что, однако, в дальнейшем было отвергнуто. Дети, родившиеся от матерей, больных аддисоновой болезнью, ничем не отличаются от таковых, родившихся от здоровых матерей.
Синдром Иценко-Кушинга наступает редко, примерно у 2% больных. В основе этой патологии лежит гиперпродукция корой надпочечников гидрокортизона, возникающая в связи с ее гиперплазией или опухолью (аденомы или рака).
Основными клиническими проявлениями болезни являются непропорциональное отложение жира, гипертрихоз, гипертония, необычная окраска лица, атрофичные изменения кожи и в мышцах, нарушение процессов обмена. Лицо становится красным, круглым, «лунообразным». Отложение жира на конечностях не происходит, и они представляются «похудевшими». Углеводный обмен нарушен, отмечается предрасположенность к возникновению диабета. Отмечается также наклонность к кровотечениям (кожным и мозговым), появлению гипертрихоза, нарушению менструального цикла и пр.
А. П. Калинин собрал в литературе данные об исходе 22 беременностей у 17 женщин, находившихся в активной фазе болезни. У всех у них отмечено ухудшение в течении основного заболевания, частое присоединение нефропатии. Роды срочные были у 13 женщин, преждевременные - у 8 и в 1 случае произошел выкидыш. Мертвыми родились 3 ребенка, 1 родильница погибла от кровоизлияния в мозг.
Иной исход имеет место у лиц, подвергавшихся лечению, основными методами которого являются рентгенотерапия (облучение гипоталамо-гипофизарной области) с последующим удалением одного надпочечника. После оперативного вмешательства назначается заместительная терапия (кортизон, гидрокортизон, преднизон и др.). Такое лечение повышает способность больных к оплодотворению и увеличивает частоту благоприятного исхода беременности и родов для плода.
Burger и Kreutzinger отмечают, что, в литературе опубликовано 15 случаев доношенной беременности после полного удаления обоих надпочечников. Об одном таком случае с благоприятным исходом для плода сообщают они сами.
В ИАГ АМН наблюдались 6 беременных с синдромом Иценко-Кушинга, из которых 5 подвергались рентгенотерапии. Родились живыми 5 доношенных и 1 недоношенный ребенок. Один из них погиб вскоре после родов от родовой травмы.
Эти и другие опубликованные данные дают основание считать возможным сохранение беременности и рождение здорового ребенка у больных с синдромом Иценко-Кушинга после проведенного успешного лечения болезни. Однако надо учесть, что при лечении больных только одним рентгеновским облучением после окончания беременности в дальнейшем часто наступает ухудшение в течении болезни, что ставит под сомнение целесообразность рекомендации беременеть таким лицам. При ведении беременных надо учесть частое присоединение позднего токсикоза, поддающегося успешному лечению обычными средствами.
Феохромоцитома. Очень редко наблюдается сочетание беременности с феохромоцитомой. Последняя представляет собой опухоль, избыточно вырабатывающую катехоламины (адреналин и норадреналин) и исходящую из мозгового вещества надпочечников или из хромаффинной экстраадреналовой ткани. По данным В. Г. Баранова, она значительно ухудшает прогноз для матери и плода. Клинически болезнь проявляется приступами сосудистых спазмов, сопровождающихся повышением артериального давления, парестезиями и др. Иногда болезнь протекает без приступов и повышение артериального давления неправильно трактуется как гипертоническая болезнь.
Blair собрал в литературе 50 случаев сочетания феохромоцитомы с беременностью и к этому числу добавил одно свое наблюдение. Анализ этого материала показал огромную материнскую смертность. Из 51 больной погибло 24, причем только в 3 случаях, по данным автора, гибель женщин не находилась в прямой зависимости от беременности. Большой была и потеря детей. В 10 случаях отмечалось мертворождение и 9 детей погибло вскоре после рождения. При редукции 8 случаев аборта и 4 случаев гибели не родоразрешившихся беременных имелась потеря 19 детей из 40 родившихся (в одном случае была двойня).
Все эти данные убедительно свидетельствуют о противопоказанности беременности при феохромоцитоме. Она должна быть прервана. Все усилия врача должны быть направлены на раннюю диагностику этой опухоли и оперативное ее удаление. К сожалению, распознавание феохромоцитомы при беременности представляет особую трудность, так как имеется некоторое сходство клинической картины с картиной при гипертонической болезни и позднем токсикозе беременности, которые часто наслаиваются на основное заболевание.
В случаях, разобранных Blair, диагноз феохромоцитомы только у 9 женщин был поставлен антенатально, у 20 - после родов, у 19- посмертно и 3- при кесаревом сечении.