Невринома слухового нерва


Опухоли VIII пары черепно-мозговых нервов представляют для отиатров особый интерес, поскольку к ним впервые обращаются больные с начальными симптомами заболевания - понижением слуха. Некоторые авторы отмечают, что заболевание часто не распознается на протяжении многих лет, и только невропатолог устанавливает правильный, но, к сожалению, запоздалый диагноз.

По статистическим данным нейрохирургических клиник имени Бурденко, опухоли в области задней черепной ямки составляют около 34% всех опухолей головного мезга.

Среди опухолей в области мостомозжечкового угла наиболее часто встречается невринома VIII пары черепно-мозгового нерва.

Частота неврином слухового нерва по сравнению с опухолями других черепно-мозговых нервов объясняется большой сложностью анатомо-физиологического развития слухового нерва. Образование неврином связывают с нарушением формирования кохлеарного и вестибулярного узлов из ганглиозной складки, отщепленной от медуллярной трубки в период развития эмбриона.

Макроскопически невриномы представляют собой плотные бугристые опухоли неправильной округлой формы, размером в среднем 3х2,5 см, имеющие капсулу с обильно развитыми сосудами; на разрезе опухоль серовато-желтого цвета, неоднородного строения.

Все невриномы гистологически характеризуются значительным полиморфизмом, возможно обусловленным регрессивными изменениями ткани опухоли.

Вопрос о гистогенезе долгое время оставался спорным, но, согласно современной точке зрения, невринома является опухолью, растущей из шванновской оболочки, т. е. из эктодермальных элементов.
 
Большое значение в клинической картине болезни имеет локализация и развитие опухоли слухового нерва. Чаще всего невриномы развиваются из шванновской оболочки той части нерва, которая находится еще во внутреннем слуховом проходе, обычно у самого внутреннего слухового отверстия височной кости. При этом наступает раннее расширение внутреннего слухового отверстия височной кости. Дальнейший рост опухоли идет в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в области боковой цистерны.

Вторая группа опухолей развивается вне скалы, берет начало из той части нерва, которая находится в области боковой цистерны. При развитии опухоли данной локализации рано наступает сдавление ею близлежащих образований нервной системы. В этих случаях деструкции кости в области внутреннего слухового отверстия может не быть или она обнаруживается значительно позднее.

Третью группу составляют опухоли, возникшие в конечной части слухового нерва, называемой внутрискалистой. Эти опухоли встречаются весьма редко, обычно они малы и по размерам и развиваются при болезни Реклингаузена.

В литературе описаны единичные случаи опухоли слухового нерва, развившейся в самой скале височной кости с последующим поражением внутреннего, а иногда даже и среднего уха.

Такая группировка неврином по месту возникновения может во многом объяснить их клиническую картину, а именно: невриномы первой и третьей группы выражаются преимущественно улитко-преддверными симптомами, тогда как для неврином второй группы характерно раннее присоединение дислокационных симптомов.

Многие авторы клиническое течение невриномы слухового нерва делят на ряд стадий: первая - отиатрическая, вторая и третья - отоневрологические. Первая стадия - отиатрическая - клинически характеризуется только симптомами поражения слуха.

Больные обращаются к отоларингологам с жалобами на шум в ухе и понижение слуха: позднее, во второй и третьей стадиях развития неврином, к слуховым нарушениям присоединяются неврологические симптомы.

Особый интерес представляет для отоларингологов отиатрическая стадия, которая характеризуется понижением слуховой функции на стороне очага поражения.

Так как больные обычно поступали в стационар нейрохирургической клиники во второй или третьей стадии заболевания, то, естественно, анамнез болезни играет особо важную роль. Если бы во всех случаях можно было достаточно подробно и достоверно установить начало заболевания и его развитие, то число диагностических ошибок свелось бы к минимуму.

У большинства больных промежуток времени от момента обнаружения понижения слуха до поступления в Институт нейрохирургии так велик (от 1 года до 10 лет), что если бы они находились под тщательным наблюдением врача, то, конечно, появление симптомов сдавления продолговатого мозга и мозжечка не было бы просмотрено. Наибольшего упрека отиатры заслуживают в том отношении, что у некоторых больных они не исследуют состояния вестибулярной функции, которая, как правило, поражается параллельно слуховой. Одно это обстоятельство могло бы заставить правильно оценить положение и более тщательно искать другие симптомы опухоли слухового нерва. Понижение слуха наступает у больных обычно медленно и настолько хорошо компенсируется здоровым ухом, что они нередко обнаруживают свою глухоту случайно, приложив телефонную трубку к больному уху, или при обследовании врачом.

В нейрохирургической клинике у поступивших больных слух на больной стороне почти отсутствовал. После удаления невриномы слухового нерпа за редким исключением обычно не удавалось наблюдать восстановление утраченного слуха. Например, у больной М. при поступлении в Институт нейрохирургии слух и вестибулярная возбудимость на больное ухо полностью отсутствовали. После операции больная начала слышать шепот на расстоянии 1 м, в то время как вестибулярная возбудимость продолжала отсутствовать. Через 2 года она сообщила в письме, что хорошо слышит разговорную речь на расстоянии 5-6 шагов. В этом случае опухоль развивалась не в костном слуховом проходе, что подтверждалось клинически отсутствием деструктивных изменений в височной кости на рентгенограмме и операцией, а в области боковой цистерны, поэтому часть волокон слухового нерва сохранилась.

В опыте Швабаха почти у всех больных (за редким исключением) костная проводимость была резко укорочена. В опыте Вебера звук латеризовался в здоровую сторону, но почти в половине случаев не относился к какой-либо стороне, возможно, шум в ухе мешал больному определить сторону звучания.

Не менее частой жалобой больных невриномой слухового нерва является шум в ухе, который ощущается как кипение воды, гул, свист, звон и т. д. Обычно шум ощущается в больном ухе или в голове на стороне больного уха. Нередко ушной шум предшествует глухоте, но даже и в этой начальной стадии, когда понижение слуха не замечается самим больным, исследование аудиометром, весьма возможно, обнаружило бы уже снижение слуха. Характер шума обусловлен раздражением слухового нерва, непосредственным воздействием опухоли на слуховой нерв или изменением его кровоснабжения. Но бывает шум и другого характера - типа слуховых галлюцинаций (крик ребенка, марш солдат и пр.), возникающих вследствие корковых нарушений - развития гидроцефалии в далеко зашедших случаях. Следовательно, ушные шумы, могут возникать при раздражении слухового нерва на любом отрезке его анатомического пути от периферического рецептора до коры мозга. Чаще всего шум слышен на стороне пораженного уха, нередко уже совершенно глухого, и раздражение слухового нерва опухолью воспринимается субъективно больным, как шум. В редких случаях при опухолях в области задней черепной ямки в связи со сдавлением и затруднением тока крови в артериальном сосуде можно было объективно слышать (приложив стетескоп к заушной области) сосудистый «дующего характера» шум. После удаления опухоли шумы эти исчезали.

Головокружения в начальной отиатрической стадии наблюдаются значительно реже и являются симптомом ирритативным. Это объясняется, по-видимому, чрезвычайно медленным и постепенным сдавлением вестибулярных волокон VIII пары черепно-мозговых нервов. Только вследствие дегенеративных изменений в волокнах, в клетках ядер вестибулярного нерва или в результате сдавления опухолью ствола мозга у больного появляются головокружения, которые он характеризует чаще всего как ощущение потери равновесия, преимущественно в сторону очага поражения, и в редких случаях вращения предметов.

Обследования вестибулярной функций при экспериментальных пробах показывают гипорефлексию или полное отсутствие ответа на раздражения лабиринта на больной стороне, тогда как на другой стороне будет нормальная реакция или несколько повышенная возбудимость. Очень важным симптомом невриномы слухового нерва является наличие спонтанного горизонтального нистагма, который в начальной стадии может быть чаще в сторону очага. Позднее наблюдается спонтанный горизонтальный нистагм в обе стороны; в здоровую сторону он превалирует. В большинстве случаев спонтанный нистагм у больных был заметен при прямом положении глаз и направлен в здоровую сторону, что указывало на лабиринтный компонент здорового лабиринта; угол отклонения глаз при отведении вправо и влево, измеренный угломером, был различен и менее выражен при отведении в здоровую сторону, чем в больную, т. е. нистагм превалировал в сторону здорового уха.

Направление нистагма не может иметь решающего значения в постановке диагноза, так как оно зависит от стадии развития опухоли и не; всегда. можно решить, является последнее результатом выпадения функции ядер больной стороны или ирритации. Важен факт наличия спонтанного нистагма, наблюдавшийся у всех больных и свидетельствующий о заинтересованности вестибулярных ядер ствола мозга. Большое клиническое значение имеет то обстоятельство, что спонтанный нистагм изменяется при перемене положения тела больного, и эти изменения обусловлены, несомненно, влиянием ствола мозга; такой нистагм называется стволовым в отличие от лабиринтного и кортикального.

Во многих наших случаях спонтанный нистагм был не только горизонтальным, но и вертикальным (при взгляде вверх). Наличие вертикального нистагма является плохим прогностическим признаком и говорит о распространенности процесса и сдавлении системы бехтеревского ядра и его путей. Иногда спонтанный нистагм бывает горизонтальным или имеет диагональное направление, в сторону очага поражения, что указывает на сдавление бульбарных отделов продолговатого мозга.

Калоризация здорового уха холодной водой обычно давала нормальную вестибулярную реакцию, иногда несколько повышенную, иногда пониженную.

Экспериментальный нистагм калоризацией не вызывался на стороне очага поражения вследствие большого сдавления опухолью ствола нерва или когда погибали ядра.

Исследовать экспериментальный нистагм вращением не всегда было возможно из-за тяжелого состояния некоторых больных, поступивших в отделение Института в далеко зашедшей стадии заболевания. У тех больных, которых нам удавалось обследовать, нередко наблюдалась асимметричная реакция, т. е. разная длительность поствращательного нистагма при вращении в здоровую и больную сторону.

Оптокинетический нистагм в постановке диагноза невриномы не играет ведущей роли, но выпадение его в больную сторону указывает на глубину поражения и гибель вестибулярных ядер ствола мозга на стороне опухоли. У некоторых больных оптокинетический нистагм был только ослаблен, но отмечались случаи, когда он не вызывался ни в ту, ни в другую сторону, что свидетельствовало о гибели ядер и на противоположной стороне. Выпадение оптокинетического нистагма наблюдается в очень далеко зашедших случаях поражения с глубокими стволовыми нарушениями вестибулярных ядер, когда путь оптокинетического рефлекса прерван в своем основном звене.

Вторая стадия развития невриномы слухового нерва - отоневрологическая - характеризуется присоединением к нарушению слуховой и вестибулярной функций неврологических симптомов. Наиболее частой жалобой больных в этом периоде развития опухоли слухового нерва является головная боль. Характер головных болей различен. Иногда это небольшие и непостоянные боли, обычно локализующиеся в области затылка или на стороне поврежденного слухового нерва, которые в дальнейшем приобретают более общий, разлитой характер вследствие развития гипертензионного синдрома. Так как невриномы слухового нерва развиваются в области задней черепной ямки, то первые неврологические симптомы проявляются за счет сдавления близлежащих V и VII пары черепно-мозговых нервов (так называемый синдром мосто-мозжечкового угла). Почти у всех больных, поступивших в Нейрохирургическую клинику, были установлены в той или иной степени нарушения тройничного нерва (V), выражающиеся в понижении всех видов чувствительности лица и снижении (или выпадении) корнеального рефлекса на стороне очага.

На большом статистическом материале Института нейрохирургии можно убедиться, что нарушение корнеального рефлекса является одним из ранних симптомов опухоли. Не менее надежным симптомом служит понижение чувствительности слизистой в полости носа; в тех случаях, когда корнеальный рефлекс был сохранен, чувствительность слизистой в полости носа была уже снижена. Возникновение пареза лицевого нерва (VII) по периферическому типу весьма частое явление при невриномах слухового нерва. Вначале появляется легкая асимметрия лица, которая в дальнейшем прогрессирует и выражается сглаженностью носогубной складки и несмыканием век на стороне опухоли, что объясняется анатомическими данными.

Особое внимание следует уделить нарушению вкуса, которое является симптомом поражения языкоглоточного нерва в области так называемого промежуточного нерва, носящего в дальнейшем название «барабанной струны». Вкус был нарушен у большинства больных на передних двух третях (в редких случаях на половине языка), и надо полагать, что он нарушается в тех случаях, когда опухоль исходит из части нерва, находящегося во внутреннем слуховом канале.

Нарушения других черепно-мозговых нервов (X и IX) служат симптомами далеко зашедших стадий заболевания и, следовательно, плохим прогностическим признаком. Глазодвигательные расстройства развиваются очень редко, а появление пареза отводящего нерва указывает на начинающуюся гипертензию (дислокационные симптомы).

По мере роста опухоли в области задней черепной ямки, помимо периферических парезов черепно-мозговых нервов, возникают мозжечковые симптомы, выражающиеся в нарушении координации движения, мышечного тонуса и расстройства статики. Наиболее частыми из мозжечковых симптомов при опухолях слухового нерва являются нарушения координации движения - больной ходит и стоит, широко расставив ноги. С закрытыми глазами он покачивается, иногда падает, преимущественно в больную сторону или назад. Походка его шаткая, «как у пьяного». При вытягивании вперед рук отклоняется рука больной стороны. При пальце носовой пробе отмечается промахивание, атаксия, дисметрия (адиадохокинез). В дальнейшем развитие мозжечковой гипотонии у больного приводит к состоянию, напоминающему гемипарез; иногда присоединяются пирамидные знаки (симптом Бабинского, симптом Оппенгейма), причем чаще на стороне очага. В единичных случаях были отмечены миоклонии IV и V пальцев руки на стороне опухоли; на операции у этих больных была обнаружена большая опухоль, располагавшаяся дорсально и сдавливавшая полушарие мозжечка. В одном случае у больного наблюдались миоклонии в руке при наличии поражения V, VII, VIII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. Эти явления, как показала аутопсия, указывали на низкую локализацию опухоли со сдавлением ствола, ножки мозжечка и шейного отдела спинного мозга.

В третьей стадии невриномы - отоневрологической, или терминальной, вследствие развития гипертензионных явлений доминируют обще мозговые симптомы, выражающиеся в резких головных болях, иногда тошноте и рвоте, застойных явлениях на дне глаза и развитии дислокационных симптомов - пареза отводящего нерва, стволового нистагма и пр. Дополнительные рентгенологические исследования нередко указывают на деструктивные изменения височной кости в области внутреннего слухового прохода.

Следует сказать, что при подозрении на опухоль задней черепной ямки диагностическую люмбальную пункцию следует производить у больных крайне осторожно и извлекать не более 1-2-3 см3 ликвора. Состав спинномозговой жидкости при невриномах слухового нерва изменен в сторону белково-клеточной диссоциации, т. е. отмечается увеличение белка при нормальном цитозе (1-2-5 клеток).

Одновременное поражение слуха и вестибулярной возбудимости может наблюдаться преимущественно при поражении периферических рецепторных образований обоих анализаторов или корешка слухового нерва, после же вступления в продолговатый мозг кохлеарные и вестибулярные пути разделяются, и тогда можно наблюдать выраженные вестибулярные расстройства при незначительном поражении слуха.

Параллельные поражения слуховой и вестибулярной функций наблюдаются и при других процессах поражения в области мосто-мозжечкового угла, например холестеатоме. При холестеатоме в области мосто-мозжечкового угла состав спинномозговой жидкости обычно нормальный, тогда как при невриноме слухового нерва часто возникает белково-клеточная диссоциация при весьма сходной клинической картине.

В заключение следует подчеркнуть, что результаты лечения в значительной степени зависят от стадии развития опухоли, своевременного установления правильного диагноза и раннего оперативного вмешательства.

По данным Нейрохирургического института имени Н. Н. Бурденко, летальность при невриномах VIII нерва составляла 4,3%.

Смертельные исходы, а также переход больных на инвалидность имели место лишь в крайне запущенных случаях.

Основная масса больных поступала в нейрохирургическую клинику во II-III стадиях заболевания, когда весьма трудно рассчитывать на восстановление нарушенных функций. Тем не менее в настоящее время удаление невриномы слухового нерва является одним из наиболее оправданных нейрохирургических вмешательств, так как таким, путем удается не только сохранить жизнь больному, но и вернуть ему трудоспособность.


Еще по теме:


Гость люда, 18.02.2012 18:15:20
статья понравилась. обезболивала кесарево сечение у больной с невриномой С6-С7
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: