Судороги у новорожденных детей, лечение

Судороги у новорожденных детей наблюдаются часто (до 1%). Они являются симптомом различных патологических процессов в центральной нервной системе, гуморальных, эндокринных, обменных, электролитных нарушений и часто представляют этиологическую, прогностическую и терапевтическую проблему. Новорожденные склонны к судорогам в связи с известной незрелостью центральной нервной системы, которую можно объяснить недостаточной миелинизацией, повышенным содержанием воды в нервной ткани и быстрым развитием электролитных, кислотно-щелочных и других гуморальных нарушений. Имеет значение и семейная обусловленность. Судороги могут быть клоническими (с подергиванием мышц, обычно сопровождающиеся потерей сознания) и тоническими (с продолжительными контракциями мышц без подергиваний). При тонических судорогах верхние конечности в полуфлексии, кисти в экстензии, руки согнуты с пальцами в аддукции, нижние конечности в экстензии, вытянуты с гипертонусом мышц. Судороги могут быть генерализированными или распространяются только на отдельные части тела. Характерно их внезапное появление.

Для диагноза имеют значение не только анамнез и клиническая картина, но также и исследование глазного дна, рентгенография черепа, ионограмма, кислотно-щелочное равновесие, ЭКГ, исследование спинномозговой жидкости при подозрении на наличие воспалительных процессов мозговых оболочек и мозга, гемокультуры при сепсисе и пр. Немалое значение имеет и ЭЭГ, которая во многих случаях патологична во время и после приступа. При кратковременных изменениях ЭЭГ и нормальном неврологическом статусе еще в первые дни после судорог прогноз хороший. Следует иметь в виду, что судороги у новорожденного могут быть и первым признаком эпилепсии у семейно обмеренных детей и только продолжительное наблюдение может подтвердить подозрение.

Судороги у новорожденного наблюдаются при:

1. Родовых травмах (внутричерепные кровоизлияния, отек мозга). Это одна из наиболее частых причин, которой объясняется большая тяжесть и серьезность судорог в период новорожденности. Локализация и клиническая картина внутричерепных кровоизлияний подробно описаны при родовых травмах центральной нервной системы. Новорожденные с внутричерепными кровоизлияниями не плачут сразу после рождения, дыхание у них замедленное, поверхностное и неправильное, часто ребенок только открывает рот, но не дышит. Сознание у них может быть нарушено еще в самом начале. Такие дети часто цианотичны. Судороги при внутричерепных кровоизлияниях появляются не всегда сразу после рождения, а чаще всего через несколько часов или в первые 2-4 дня жизни. Конвульсивная симптоматология может появиться в терминальной фазе, особенно при массивных гематомах в мозговое вещество. При внутричерепных кровоизлияниях судорогам предшествуют следующие симптомы: усиление мышечного тонуса, гиперрефлексия, фиксированный взгляд с редким миганием, вялое сосание, икота или зевота, продолжительные рвоты, двигательное беспокойство, тремор, сомнолентность. Судороги чаще всего носят клонический характер и распространяются обыкновенно на лицевую мускулатуру, верхние и, реже, нижние конечности. Подергивания в области лицевого нерва и первоначальное сильное вскрикивание - частые явления. В интервале между отдельными судорогами сознание у новорожденного затуманено, часто отсутствует сосательный рефлекс и пр.

Кровоизлияния в желудочки сопровождаются признаками, напоминающими кровоизлияния в область основания черепа (ригидность, опистотонус). Судороги преимущественно тонические.

При субдуральных гематомах, которые чаще всего развиваются в передней черепной ямке, с одной или с двух сторон, судороги появляются к концу 2-3 недель и позднее. Они являются результатом повышенного внутричерепного давления. Быстрое нарастание окружности головы с застойными венами, напряженный родничок, симптомы со стороны глаз (миозис), падение веса, патологическая ЭЭГ - это ранние признаки, характерные для субдуральной гематомы у новорожденного.

Прогноз при судорогах, связанных с внутричерепными кровоизлияниями, вообще плохой.

Лечение состоит в полном покое, назначении седативных (хлоралгидрат в клизмах, люминал парентерально) или нейроплегических средств, таких как хлоразин, плегомазин в известных дозах, и витамина К. При продолжительных судорогах назначают 2 мг Valium с 10 мл 10% глюкозы медленно внутривенно.

При субдуральных гематомах производится пункция родничка или перфорируется кость. Краниотомия дает большую смертность.

2. Врожденные пороки развития мозга. Микроцефалия - недоразвитие головного мозга. Порэнцефалия - кистозная дегенерация части мозга, кисты наполнены жидкостью и иногда коммуницируют с желудочками. Врожденные пороки развития мозга сопровождаются не только отставанием в умственном развитии, но и типичными эпилептиформными судорогами, которые выступают на передний план.
Лечение их чисто симптоматическое.

Врожденная гидроцефалия. Причинами ее, как правило, являются нарушение циркуляции или резорбции цереброспинальной жидкости. Сверхпродукция цереброспинальной жидкости plexus chorioideus также имеет значение. Дети с врожденной гидроцефалией не только апатичны, вяло сосут и мало плачут, но у них нередко наблюдаются и судороги.

Лечение симптоматическое. Люмбальная пункция временно облегчает состояние. Основным лечением гидроцефалии в настоящее время является оперативное вмешательство.

3. Острые воспалительные процесса мозговых оболочек и мозга.

а. Гнойные менингиты у новорожденных встречаются чаще, чем в другом возрасте. Микроорганизмы, которые у детей более старшего возраста апатогенны, у новорожденных могут вызвать тяжелые заболевания. Внезапный отказ от груди, вскрикивания, высокая температура, напряженный родничок, сильно выраженный дермографизм - признаки, наводящие на мысль о менингите. Заболевание еще с самого начала в большинстве случаев протекает с клоническими судорогами. Судороги могут быть единственным симптомом даже при нормальной или слегка повышенной температуре. Это особенно относится к недоношенным детям. Судороги иногда терминальные. Люмбальная пункция является самым надежным средством для диагноза.

Лечение судорог и здесь чисто симптоматическое (смотрите статью о лечении гнойных менингитов).
 
б. Энцефалиты обыкновенно вызываются вирусами. Клиническая картина характеризуется внезапным началом, высокой температурой и генерализированными тонико-клоническими судорогами, которые иногда довольно продолжительны. Сознание нарушено от сомнолентности до комы. При назначении седативных средств (люминал, хлоразин) судороги проходят.

4. Гипокальциемия (гипокальциемическая тетания). Регулирование содержания кальция в крови у новорожденного зависит от паращитовидной железы, от функции почек, а также и от резорбции кальция и фосфора в кишечнике. Если содержание общего кальция в сыворотке падает ниже 1,99 мкмоль/л (8мг%), а ионизированного ниже 1,09 мкмоль/л (4 мг%), можно ожидать появление симптомов гипокальциемической тетании. В этом отношении имеют значение известная недостаточность паращитовидных желез, слабая элиминационная способность почек в отношении фосфатов, патологическая беременность (нефропатия), тяжелые заболевания новорожденного (сепсис, синдром дыхательной недостаточности и др.), которые могут вызвать уменьшение содержания ионизированного кальция и тетанию. Для появления тетанических судорог имеет существенное значение и алкалоз.

Карпо-педальные спазмы и известное подергивание мышц чаще всего при сохраняющемся сознании характерны для гипокальциемической тетании. Внутривенное или внутримышечное введение 3-5 мл 10% глюконата кальция быстро устраняет тетанические судороги. Лечение следует продолжать через рот, назначая 5% раствор хлористого кальция по одной чайной ложке три раза в день, при неуспехе следует думать о гипомагнезиемии.

Чтобы облегчить выведение фосфора почками назначают большое количество жидкостей, не перекармливают ребенка коровьим молоком.

5. Гипогликемические судороги. В первые часы и дни после рождения у многих новорожденных содержанке сахара в крови понижено. Это связано с низким содержанием гликогена в печени, особенно у детей с низким весом. Эта переходная физиологическая гипогликемия, как правило, протекает без клинических проявлений, в порядке исключения с такими симптомами, как бледность, потливость, двигательное расстройство вплоть до судорог.

Гипогликемия (ниже 1,5 ммоль/л - 30 мг%, у доношенных и ниже 0,80 ммоль/л -20% мг, у недоношенных детей) наблюдается преимущественно у детей, рожденных от больных диабетом матерей или от матерей с преддиабетом, не лечившихся во время беременности инсулином. Гипогликемия в этих случаях, вероятно, связана с компенсаторным увеличением продукции инсулина и уменьшением содержания гликогена в печени плода. Этот гиперинсулизм вызывает у новорожденного быстрое падение содержания сахара в крови после рождения и явления сверхвозбудимости, тремор, ритмичные миоклонии конечностей, клонические судороги и даже кому. При наличии комы следует искать и другие причины, например, кровоизлияния в мозг, токсемию у матери. Другими признаками гипогликемии являются апноэ, временный цианоз, зевота.

Гипогликемия развивается также в тех случаях, когда непосредственно перед кесаревым сечением вводят инсулин.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду спонтанные гипогликемии, ренальную глюкозурию, галактоземию, микседему.

Лечение судорог при гипогликемии сводится к внутривенному вливанию 10 мл 20% глюкозы, раннему кормлению.

6. Гипомагниемия. Речь идет об исключительно редком заболевании. Клиническая картина подобна таковой при гипокальциемии с тетаническими судорогами. Лечение состоит в назначении 0,1 мл на кг веса 50% раствора сульфата магния, самое большее два раза в день. Через 6 ч необходим контроль содержания магния в крови в связи с опасностью развития состояния гипермагниемии, характеризующегося периферической нервно-мышечной блокадой с ярко выраженной мышечной гипотонией и центральной депрессией.

7. Водная интоксикация и гипонатриемия. Она развивается при вливании больших количеств глюкозы парентерально. В связи со слабой элиминационной способностью почек вода в этих случаях задерживается в клетках (водная интоксикация), концентрация натрия в экстрацеллюлярном пространстве уменьшается (гипонатриемия). Водная интоксикация вначале сопровождается олигурией и изолированными подергиваниями мышц, позднее судорогами, которые, по всей вероятности, являются результатом задержки большого количества воды в клетках.

Адреногенитальный синдром с потерей соли в результате продолжительных рвот также приводит к обеднению организма поверенной солью и гипонатриемии. При тяжелых кризах также сопровождается судорогами.

Лечение при наличии судорог, связанных с гипонатриемией, состоит во внутривенном вливании 3-5 мл гипертонического раствора (3% раствора поваренной соли). Судороги сразу исчезают.

8. Гипернатриемия. Гипернатриемия развивается при продолжительном вливании раствора поваренной соли или если в молоко по ошибке вместо сахара кладут соль. Следует иметь в виду, что при продолжительных вливаниях растворов поваренной соли теряется вода и путем perspiratio insensibilis и таким образом развивается гипернатриемическая дегидратация. Такая ятрогенная гипернатриемия может вызвать развитие субдуральной гематомы или кровоизлияние в мозг. При быстром внутривенном введении 8,4% раствора NaHCО3 также развивается гипернатриемия с судорогами. Клинические симптомы варьируют от незначительных до очень тяжелых и даже могут закончиться смертью. Дети вначале очень возбужденные. Мышечный тонус повышен, рефлексы усилены. Позднее появляются нескоординированные мышечные подергивания и судороги. Наконец ребенок впадает в летаргию и кому. Имеет значение не только гипернатриемия, но и гиперосмолярность. В спинномозговой жидкости содержание белка увеличено, содержание клеток почти не увеличено (белково-клеточная диссоциация). В крови повышен гематокрит и концентрация ионов натрия.

Лечение. При легких формах назначают 5% глюкозу или левулезу, а при более тяжелых - гипотонический раствор глюкозы с физиологическим раствором, который покрывает основные нужды натрия. При интактных почках дополнительно назначают калий.

9. Острые инфекции. Любое септическое заболевание в неонатальном периоде может протекать с судорогами. Судороги обыкновенно тонико-клонические. Менингоэнцефалит вирусного происхождения иногда сопровождается продолжительными тонико-клоническими судорогами. Из антропозоонозов на переднем плане токсоплазмоз и реже листериоз, при которых тоже наблюдаются судороги. Клиническая картина последних подробно описана в разделе о врожденных инфекциях.

10. Тетанус у новорожденного. Заболевание в Болгарии наблюдается очень редко. Характерны тонические судороги, которые начинаются с жевательной мускулатуры, затем распространяются на остальные лицевые мышцы и постепенно на всю мускулатуру тела, не поражая глазных мышц. Иногда тонические судороги распространяются на дыхательную мускулатуру и диафрагму, сопровождаясь в таком случае цианозом и приступами асфиксии.

11. Судороги при врожденных нарушениях обмена аминокислот:

а. Гиперглицинемия. Речь идет об исключительно редком заболевании, описанном впервые в 1961 г. у новорожденного, у которого с 18-го часа после рождения началась рвота и развился тяжелый ацидоз и кетоз. Позднее появились судороги. Для заболевания характерны атетозные гиперкинезии. Содержание глицина в плазме и моче увеличено (гиперглицинурия). Показатели серина, аланина, изолейцина и валина в сыворотке крови также повышены. Содержание гамма-глобулина понижено, поэтому такие дети склонны к инфекциям. При назначении пищи, бедной белками (0,5 г на кг веса в сутки), но богатой углеводами исчезают и ацетонемические кризы и вообще клинические и биологические нарушения.

б. Кленово-сиропная болезнь. Речь идет о врожденной аномалии обмена аминокислот: лейцина, изолейцина и валина. Заболевание наблюдалось впервые у 4 детей из одной канадской семьи. Позднее было сообщено и о других случаях в США, Англии, Германии. Болезнь передается рецессивным путем. В плазме и моче увеличено содержание аминокислот: лейцина, изолейцина и валина.

Клиническая картина характеризуется тяжелыми неврологическими явлениями еще в первые дни после рождения. Дети апатичны, отказываются от пищи. Мышечный тонус повышен до ригидности и только временами дети вялые. Судороги сменяются коматозными состояниями. В конце появляются тяжелые нарушения дыхания, и дети погибают между 2-й неделей и 20-м месяцем. Моча пахнет кленовым сиропом или жженным сахаром. При рано начатом лечении путем назначения пищи, бедной указанными аминокислотами, можно получить удовлетворительные результаты.

в. Пролинемия. Врожденная энцефалопатия с нарушением обмена пролина. Судороги появляются еще в первый день после рождения. Дети отстают в умственном развитии. В плазме существует повышенное содержание пролина и глицина, увеличено и количество пролина в моче (гиперпролинурия).

г. Хмелевая болезнь. Для заболевания характерны судороги еще в неонатальном периоде и моча с запахом хмеля. Моча содержит лейцин, метионин, аланин и тирозин.

д. Тирозиназа. Здесь характерно повышенное выделение аминокислот преимущественно тирозина. Заболевание еще в раннем грудном возрасте (к 3-му месяцу) протекает с генерализированными судорогами, гипертонией конечностей, отставанием телесного и психомоторного развития.

Можно добиться известного улучшения, ограничивая содержание тирозина и фенилаланина в пище.

Все перечисленные заболевания, связанные с нарушениями в обмене аминокислот, встречаются чрезвычайно редко и нами не наблюдались.

12. Судороги при недостаточности витамина В6. У новорожденных и детей раннего грудного возраста при продолжительном вскармливании порошковым молоком, в котором содержание витамина В6 значительно уменьшено (чрезмерное нагревание), могут развиться состояния недостаточности пиридоксина, сопровождающиеся повышенной возбудимостью и даже судорогами.

Характерным признаком является пиридоксин-зависимость, при которой у новорожденного существует повышенная потребность в витамине В6. Заболевание описано Hunt. При нормальном содержании в пище витамина В6 и нормальной резорбции у ребенка существует повышенная потребность в витамине В6. Речь идет о метаболитно-генетическом нарушении обмена. Предполагают, что причиной этого состояния является недостаточность декарбоксилазы глютаминовой кислоты в коре с последующей недостаточностью гамма-аминомасляной кислоты. Если не вносится пиридоксин, наступает понижение синтеза гамма-аминомасляной кислоты и серотонина, которые необходимы для нормальной функции нервной системы.

При наличии витамин В6-зависимости первым признаком является сильно выраженное беспокойство, а через несколько часов после рождения, редко позднее, появляются генерализированные судороги. Характерно, что на эти судороги не влияют обыкновенные антиконвульсивные средства.

Лечение. Только однократное внутримышечное введение 50-100 мг витамина В6 моментально устраняет судороги. Чтобы предотвратить дальнейшее появление судорог, продолжительное время дают ребенку по 5- 10 мг витамина В6 в сутки. При рано начатом лечение дети развиваются нормально.

13. Ядерная желтуха. Исключая гипербилирубинемию при гемолитической болезни новорожденного, любая гипербилирубинемия выше 350 мкмоль/л (20 мг%), при которой увеличен непрямой билирубин и своевременно не предпринята обменная гемотрансфузия, ведет к поражению базальных ядер и ядерной желтухе. Симптомы, как правило, появляются к концу первой недели. Кроме симптомов со стороны глаз, парезов, ригидности всей мускулатуры и др., в тяжелых случаях появляются и судороги, причем чаще всего генерализированные тонико-клонические. Ядерная желтуха в настоящее время наблюдается очень редко.

Лечение судорог и здесь чисто симптоматическое.

14. Патологическая полиглобулия. Тяжелые формы полиглобулии могут протекать с судорогами.

15. Гиперпиретические судороги. Речь идет о судорогах, появляющихся при высокой температуре неинфекционного характера. При перегревании новорожденного в кувезах, термофорами или пеленании во множество пеленок (что, к сожалению, все еще практикуется некоторыми родителями) у ребенка может подняться очень высокая температура, он становится неспокойным и иногда появляются спонтанный тремор и судороги, проходящие при нормальной температуре. У некоторых новорожденных с выраженной гидролабильностью в период между 3-м и 6-м днем после рождения температура поднимается до 39-40°С и среди других симптомов (бледность, вялость, западение глаз, беспокойство) иногда появляются и судороги, преимущественно клонические. Причиной этой транзиторной лихорадки является богатая белками и солями пища - молозиво. После введения ребенку 5% глюкозы и физиологического раствора в количестве 200 мл в сутки температура через несколько часов нормализуется и все симптомы, включительно и судороги, быстро проходят. Если это состояние сопровождается рвотами, указанные растворы вводят парентерально - внутривенно по 30-40 мл два раза в день.

16. Судороги при лечении кортизоновыми препаратами. Лечение кортизоновыми препаратами может сопровождаться самыми различными побочными явлениями. При превышении дозы или при продолжительном лечении кортизоновыми препаратами у некоторых детей могут появиться судороги, связанные с отеком мозга. Прекращение лечения кортизоном (но не сразу, а постепенно) устраняет все явления.
 
17. Судороги при лечении тетрациклином. Лечение новорожденных и детей раннего грудного возраста тетрациклином может вызвать не только известную желтовато-коричневую окрасу молочных зубов, дисбактериоз и др., но, в порядке исключения, и повышение внутричерепного давления (гидроцефалия) с выбуханием родничка, опистотонусом и даже судорогами. В настоящее время лечение новорожденных тетрациклином не проводят.

18. Судороги у детей, рожденных от матерей с эклампсией. Тяжелые формы нефропатии с эклампсией у беременных в настоящее время наблюдаются очень редко. При поздно развивающейся эклампсии ребенок может родиться живым, но, как правило, с низким весом и с поражениями, обусловленными приступами судорог у матери, вызывающими цианоз и асфиксию. В первые 24 ч после рождения у новорожденного могут наблюдаться тонико-клонические судороги отдельных мышечных групп или генерализированные. Иногда моча новорожденных содержит альбумин и пр.

Лечение судорог у новорожденного сводится к внутримышечному введению 5 мл 10% раствора глюконата кальция и 0,02-0,04 г люминала.

19. Синдром плацентарной недостаточности. Наиболее частой причиной гипотрофии плода, дисматурии, переношенности плода является плацентарная недостаточность. В этих случаях часто новорожденные очень возбуждены, с живым взглядом, иногда у них появляются судороги.

20. Болезнь Sturge-Weber. Речь идет о врожденном пороке развития кровеносных сосудов, который характеризуется односторонним невусом на лице, ангиоматозными изменениями сосудистой оболочки (образование глаукомы) часто с наличием с той же стороны менингеальных ангиом. Ангиоматоз мозговых оболочек вызывает нарушения кровообращения коры головного мозга, дегенеративные изменения вплоть до атрофии гемисферы с отложением в этой области кальциевых конкрементов. В качестве последствий появляются тонико-клонические судороги с противоположной стороны, спастические гемиплегии и др., проявляющиеся в период новорожденности и в раннем грудном возрасте в тех случаях, когда ангиоматозные изменения достаточно выражены.

Лечение. Судорожные явления устраняются симптоматически. Лечение основного заболевания, по возможности, хирургическое.

21. Семейные судороги неизвестной этиологии. Семейные судороги у новорожденных без доказанного наследственного заболевания обмена веществ описаны рядом авторов. Не исключено, что эти судороги связаны с начальной формой эпилепсии.

22. Судороги при синдроме Di George. Речь идет о врожденной агенезии паращитовидных желез с аплазией тимуса.

Вскоре после рождения у ребенка появляются тяжелые и частые приступы генерализированных тетанических судорог. Диагноз подтверждает отсутствие тени тимуса при рентгенологическом исследовании и низкое содержание кальция в сыворотке крови. При наличии тяжелых тетанических судорог и отсутствии тени тимуса следует думать об этом синдроме.

Лечение состоит в назначении кальция и паращитовидного гормона.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова