Врожденная гемолитическая анемия новорожденных


Врожденная гемолитическая анемия типичная форма конституциональной анемии с доминантно наследуемым дефектом красных кровяных клеток. Чаще всего это семейное заболевание. Для заболевания характерна нормохромная анемия с пониженной резистентностью красных кровяных клеток к гипотоническим растворам поваренной соли. Другими признаками этой анемии являются: спленомегалия, уробилинурия и др. Хотя и крайне редко, гемолитические кризы могут наблюдаться еще в период новорожденности, причем с явлениями тяжелой желтухи, напоминающей icterus gravis при гемолитической анемии. Если такие кризы появляются еще в период новорожденности или в раннем грудном возрасте, заболевание протекает очень тяжело. Желтуха и анемия выражены сильнее и кризы более частые. Решающими для диагноза являются: отрицательный проба Кумбса, желтуха, появляющаяся после первого дня и очень быстро усиливающаяся, семейный анамнез и др. В таких случаях одним из важнейших лабораторных исследований является определение продолжительности жизни эритроцитов в чужой системе кровообращения с помощью дифференциальной агглютинации по методу Ashby. Продолжительность жизни эритроцитов ограничивается 14- 20 днями в связи с нарушениями структуры их мембраны или стромы. Диагноз врожденной гемолитической анемии в дальнейшем будет подтвержден тем фактом, что гемолитические процессы с повышением уровня билирубина в сыворотке крови будут персистировать и после неонатального периода. В тех случаях, когда содержание билирубина в сыворотке крови превышает 340 мкмоль/л (20 мг%) и существует опасность развития ядерной желтухи, необходимо обменное переливание крови. Показанием для спленэктомии являются частые гемолитические кризы. Спленэктомию не следует предпринимать в грудном возрасте, так как существует опасность дополнительных инфекций.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: