Симптомы и лечение гемолитической болезни у новорожденных

В основе этого патологического состояния лежит гемолиз, появляющийся внутриутробно у плода и резко усиливающийся после рождения ребенка. Гемолиз возникает вследствие несовместимости между кровью матери и кровью плода (ребенка) в отношении Rh-фактора (резус-фактора) и реже вследствие несовместимости группы крови в системе АВО. Гемолиз - это результат реакции антиген-антитело, суть которой в следующем: если женщина, не имеющая Rh-фактора, забеременела от мужчины, имеющего Rh-фактор, и плод унаследовал от отца этот Rh-фактор, то последний для организма матери является антигеном, то есть между материнским организмом и организмом плода создается состояние Rh-несовместимости. Rh-положительный фактор плода, попав в организм матери, вызывают у нее образование антител, которые направлены против антигена - Rh-фактора плода. Через плаценту антитела материнского организма проникают обратно в плод и вызывают у него в крови агглютинацию эритроцитов, затем и гемолиз их. Количество антител, а следовательно, и интенсивность гемолиза зависят от предшествовавших беременностей от Rh-полoжитeльнoгo мужчины, а также от полученных матерью гемотрансфузий Rh-положительной крови. У такой предварительно сенсибилизированной женщины может родиться ребенок с гемолитической болезнью уже при первой беременности.

При установлении у беременной женщины серологического конфликта, а тем более обнаружение в крови резус-антител, состояние ребенка сразу после рождения следует считать угрожающим. Такого же подхода требуют и новорожденные от матерей с подозрительным на серологический конфликт анамнезом (произвольные аборты, преждевременные роды, роды со смертельным исходом новорожденных от желтухи).

Симптомы. Различают три клинических варианта гемолитической болезни новорожденных: тяжелая желтуха новорожденных (семейная), врожденная гемолитическая анемия новорожденных и врожденная водянка. Для всех форм общим симптомом является анемия. Чаще наблюдается форма с желтухой.

Тяжелая желтуха новорожденных (семейная). Общее состояние ребенка тяжелое. Он вялый, апатичный, плохо и неактивно сосет. Иногда возникает беспокойство, Временами импульсивно вскрикивает, при этом появляются судороги, срыгивания, рвота. Расширяются границы сердца, иногда отмечаются признаки снижения сердечной деятельности.

С первых часов жизни наблюдается желтуха, прогрессивно усиливающаяся, или резкая бледность, маскирующая желтуху. Околоплодные воды и первородная смазка также имеют желтушную окраску. При очень тяжелом состоянии отмечаются отеки конечностей и туловища, нередко на коже и слизистой оболочке ротовой полости - микрогеморрагии. Плацента большая, отечная. Увеличена печень, а иногда и селезенка. Моча темная, со слабым зеленоватым оттенком и положительной реакцией на уробилиноген и билирубин. Кал окрашен нормально или темно-желтый.

Эта форма заболевания может осложниться так называемой ядерной желтухой, в основе которой лежит повреждение мозговых ядер. Ребенок становится глубоким инвалидом. Своевременно начатое лечение предупреждает развитие ядерной желтухи.

Врожденная анемия новорожденных. Наиболее благоприятная по исходу форма гемолитической болезни новорожденных. Общее состояние нарушается незначительно. К концу 1-й и началу 2-й недели жизни выявляется постепенно усиливающаяся анемия, со снижением содержания эритроцитов в периферической крови и уровня гемоглобина, анизоцитозом и полихромазией. Наблюдаются изменения и в белой крови: лейкоцитоз с умеренной нейтрофилией и сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Увеличиваются печень и селезенка.

Врожденная водянка. Дети с этой формой заболевания часто рождаются мертвыми. Родившиеся живыми находятся в очень тяжелом состоянии, наблюдаются общие отеки, включая наличие выпота на серозных оболочках, в частности в брюшной полости. Кожа резко бледная с истеричным оттенком. Значительная анемия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз, ретикулоцитоз. Гемоглобин снижается до критического уровня 50-40 г/л, в связи с чем развивается гипоксическое состояние. Еще более выражен, чем при врожденной анемии, лейкоцитоз с нейтрофилией. Значительно увеличены печень и селезенка. Летальность при этой форме высокая (в тяжелых случаях 75%).

При групповом АВО конфликте обнаруживаются несовпадение групп крови у новорожденного и матери, в крови определяются анти-А или анти-В антитела. Прямая реакция Кумбса отрицательная. Отмечается анемия с микросфероцитозом, пониженная осмотическая стойкость эритроцитов, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия с непрямым билирубином.

Лечение. Основной метод лечения детей с тяжелой формой заболевания - раннее (в первые 12-16 ч после рождения) заменное переливание свежецитратной одногруппной или 0(I) группы крови, обязательно Rh-отрицательной. В крайнем случае допускается переливание консервированной крови (давность заготовки - не более 4 дней). Перед заменным переливанием крови внутривенно вводят 15-20 мл 10-20% раствора альбумина.

Показания к срочному заменному переливанию крови: титр Rh-антител в материнской крови выше 1 : 64 (в альбуминовой среде); выраженные клинические проявления заболевания сразу после рождения ребенка; положительная прямая реакция Кумбса; содержание гемоглобина в крови пупочных сосудов ниже 150 г/л; содержание билирубина в крови пупочных сосудов выше 5 мг%; выраженная, быстро нарастающая желтуха в первые 12 ч жизни ребенка; содержание билирубина в сыворотке крови выше 10 мг% в первые 12 ч после рождения, выше 15 мг% к 24 ч жизни ребенка и выше 20 мг% в последующие сутки (при таких показателях необходимы повторные заменные переливания), увеличение уровня билирубина на 0,3-1 мг за 1 ч.

В первые часы жизни ребенка (не позже 20) заменное переливание крови осуществляется через пуповину, затем в подкожные вены. Кровопускание делают из лучевой артерии-140-150 мл на 1 кг массы. В легких случаях переливают 600 мл крови, в тяжелых 900-1000 мл, что составляет 95% всей крови ребенка. Кровопускание должно быть на 50-80 мл меньше влитой крови. Переливание проводят дробно в течение 1,5-2 ч. После каждых 100 мл кровопускания вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция для предупреждения гипокальциемии и 2 мл 20% раствора декстрозы (глюкозы). Во время заменного переливания крови внутримышечно вводят ларгактил или аминазин (1-2 мг на 1 кг массы в сутки).

Опасности, связанные с заменным переливанием крови: слишком быстрое введение крови может вызвать сердечную недостаточность вследствие перегрузки сердца; при переливании цитратной крови может возникнуть гипокальциемия с судорогами и тетанией (во избежание этого периодически вводят препараты кальция, как указано выше, или гепаринизированную кровь - в конце переливания внутримышечно 10 мг протаминсульфата); гиперкалиемия, которая иногда приводит к коллапсу (при данном осложнении показано введение свежей крови); рвота, создающая трудности для переливания; цианоз нижней половины тела, который довольно быстро исчезает без какого-либо лечения; воздушная эмболия при недостаточной герметизации системы; необратимая гипергепаринизация; гипотермия.

При легкой форме гемолитической болезни (билирубинемия в пуповинной крови менее 3 мг% и в сыворотке крови менее 15 мг%) применяют дробные переливания крови (Rh-отрицательной одногруппной или 0 (I) группы) по 30-50 мг/кг каждые 3 дня. Можно одномоментно в пуповину влить до 100 мл крови с повторными через 3 дня вливаниями 40-50 мл крови внутримышечно. Внутривенно также вводят 10-20 мл 10-20% раствора альбумина.

При групповой несовместимости переливают совместимую по Rh-фактору кровь только 0 (I) группы в указанных выше дозах. По окончании переливания крови ребенку обеспечивают полный покой. Не допускают охлаждения. Кормление проводят сцеженным донорским трудным молоком. Через 10-12 дней можно давать сцеженное материнское молоко, но его необходимо термически обработать для разрушения Rh-антител (кипятить или выдержать при температуре 70° в течение 5 мин).

Проводят гормональную терапию: преднизолон по 5-10 мг в сутки в течение 7-10 дней. Профилактически назначают антибиотики. В период максимальных проявлений заболевания применяют фенобарбитал по 0,0025-0,005 г -2 раза в день. В последующие дни вводят плазму, в тяжелых случаях - капельно смесь физиологического раствора с 5%; раствором глюкозы (2:1) из расчета 150 мл смеси на 1 кг массы.

Показана витаминизация: аскорбиновая кислота - по 100-200 мг, витамин B1 - по 10 мт, витамин B12-но 25 мкг (внутримышечно в течение 8-10 дней), витамин К - по 2,5 мг в сутки (внутрь в течение 5 дней) и витамин В6 (1% раствор) - по 1 мл (внутримышечно 7 дней). При сердечной слабости применяют кардиотонические средства, затем препараты наперстянки. В желтушном периоде рекомендуется общее ультрафиолетовое облучение, а также внутривенное введение альбумина.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  С. Шамсиев