Полицитемия, поражения нервной системы
Случаи полицитемии уже давно описывались при различных органических заболеваниях головного мозга: энцефалите, нарколепсии, заболеваниях межуточного мозга в последнее время полицитемия описана при ангиоретикуломе мозжечка. Карпентер, Шварц и Уолкер наблюдали 2 случая гемангиобластомы мозжечка с полицитемией, которая исчезла после удаления опухоли.
Изменения со стороны нервной системы при истинной полицитемии наблюдаются часто. Уже при первом описании этой болезни Вакез обратил внимание на значение поражения нервной системы.
В 8 из каждых 10 случаев полицитемии больные в той или иной степени жалуются на головные боли, головокружение, шум в ушах, чувство жара, усталость, плохой сон. Головная боль является постоянной, сопровождается чувством жара и полноты в голове. Иногда головные боли носят характер приступов мигрени со рвотой или зрительной скотомой. Головокружение может носить системный характер и сопровождаться шумом в ушах и голове.
Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, потерю трудоспособности. Нередко отмечаются вялость, апатия, медленная речь, понижение памяти, сонливость, угнетенное состояние. В случае, описанном Р. А. Ткачевым, за 9 дней до смерти состояние сонливости и общей вялости сменилось психомоторным возбуждением, расстройством ориентации, бредом. Все невротические и психические явления могут полностью исчезнуть при нормализации состава крови.
На дне глаза обнаруживаются расширения, извитость и цианоз вен сетчатки, реже тромбоз их, иногда кровоизлияния, наблюдаются также скотомы, приступы понижения зрения, редко полная слепота, диплопия, нистагм. У нескольких наших больных имелись застойные соски зрительных нервов наряду с другими признаками повышения внутричерепного давления в виде головной боли, рвоты, повышения давления спинномозговой жидкости. В случае, описанном Христианом, синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с признаками очагового поражения мозга побудил даже к диагнозу опухоли и краниотомии.
Признаки очагового поражения мозга обычно появляются в далеко зашедшей фазе болезни. Однако нарушения мозгового кровообращения могут быть и одними из первых проявлений болезни. Чаще всего встречаются гемипарез и гемиплегия, афазии, гемианестезии. Нередко инсульты являются двусторонними и возникают повторно. Чаще всего они вызываются тромбозами мозговых артерий. Примером множественных повторных размягчений в мозгу при полицитемии может служить следующее наше наблюдение.
Больная Ш, 57 лет, поступила 2/XII с тяжелыми нарушениями речи.
Анамнез собран со слов мужа. Два года назад в связи с появившимися головными болями было обнаружено повышенное артериальное давление. В 1954 г. наступило острое нарушение речи, которое держалось в течение недели. В сентябре 1956 г. почувствовала слабость и ограничение движений в правой ноге. В октябре внезапно появилась рвота и наступила резкая слабость правых конечностей. В дальнейшем состояние больной ухудшилось, перестала понимать обращенную к ней речь, присоединилось непроизвольное мочеиспускание. 15/XI была госпитализирована в городскую больницу № 56, откуда 2/XII переведена в нервное отделение городской больницы № 4.
При поступлении: кожа лица багрово-красная, кисти и стопы цианотичны. Больная в тяжелом состоянии. Питание понижено, пролежни в области ягодиц. В легких перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание везикулярное, ослабленное. Границы сердца нерезко расширены влево, тоны глухие, артериальное давление 150/100 мм ртутного столба. Язык обложен беловатым налетом, живот несколько напряжен. Печень и селезенку пальпировать не удается.
Со стороны нервной системы сенсорная и моторная афазия. Правосторонняя гемиплегия с повышением тонуса мышц правых конечностей по спастическому типу. Сухожильные рефлексы повышены больше оправа. Симптом Бабинского справа.
В дальнейшем состояние продолжало ухудшаться, температура повысилась до 38,8°, появились нарушения дыхания, и 2/1 больная умерла.
Клинический диагноз: полицитемия типа Вакеза-Ослера, множественные размягчения в головном мозгу с основным очагом в бассейне левой средней мозговой артерии, отек легких.
Анатомический диагноз: полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера), спленомегалия, красная метаплазия костного мозга бедренных костей, множественные очаги размягчения головного мозга, тромбозы в ветвях легочной артерии и инфаркт нижней доли левого легкого, дистрофические изменения миокарда, печени, почек.
Менее часто, чем тромбозы мозговых артерий, встречаются внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, тромбозы мозговых вен.
Особое место при полицитемии занимает эритромелальгия: сильные боли в конечностях с покраснениями их и повышенной потливостью. Боли локализуются преимущественно в нижних конечностях, часто в большом пальце, носят колющий, жгучий характер. Они усиливаются при стоянии, ходьбе и сопровождаются вазомоторными расстройствами в виде покраснения кожи, потливости, местного повышения температуры. Иногда каждое ухудшение картины крови сопровождается одновременным ухудшением явлений эритромелальгии.
В развитии эритромелальгии можно выделить три стадии. В первой стадии появляются парестезии, боли и цианоз большого пальца. В дальнейшем боли распространяются до колена, а иногда и на всю конечность, появляются гематомы под кожей. В последней стадии наступают изъязвления пальцев. В одном нашем случае эритромелальгия была первым симптомом полицитемии, побудившим больного обратиться к врачу. Описаны случаи, в которых боли в ногах носили характер перемежающейся хромоты. Изредка приходится производить ампутацию вследствие развития гангрены.
Поражения нервной системы при полицитемии отличаются большой полиморфностью, однако в картине болезни можно выделить следующие основные синдромы: синдром повышения внутричерепного давления, синдром сосудистого поражения головного мозга, синдром эритромелальгии, синдром психической астении.
Патологическая анатомия. При полицитемии обнаруживается резкое полнокровие сосудов оболочек и мозга. Часто находят небольшие множественные очажки размягчения, преимущественно в белом веществе. Реже встречаются кровоизлияния в мозг, тромбозы, мозговых синусов. Описываются также диффузные инфильтрации оболочек эритроцитами, насыщенность кровяным пигментом мягких оболочек и коры, гидроцефалия. В большинстве случаев сосуды мозга не представляют изменений, но переполнены кровью. В случае Винтера, помимо пролиферации глии и периваскулярной. инфильтрации лимфоцитами, обнаружена неравномерность просвета капилляров и мелких сосудов с мешкообразными их расширениями. Винкельман и Берне нашли набухание и размножение эндотелиальных клеток, мелких сосудов иногда с закрытием просвета. В ганглионарных клетках они обнаружили изменения, аналогичные находимым при аноксемии.
Патогенез нервных симптомов при полицитемии в основном определяется циркуляторными расстройствами. Исследования Кети показали, что при полицитемии наблюдается резко замедленный ток крови в мозгу. Увеличение массы крови, обилие в ней клеточных элементов и повышенная вязкость крови ведут к замедлению тока ее и образованию стазов, закупорке капилляров с нарушением питания мозговой ткани и появлением некротических очажков. Нарушение тока крови может вызвать также диапедезные кровоизлияния. Гипертромбоцитоз наряду с повышенной вязкостью крови имеет значение в патогенезе тромбозов при эритремии. Клиника полицитемии изобилует периодически наступающими приступами мигрени, головокружения, транзиторной слепоты, быстро проходящих парезов. Все эти быстро исчезающие симптомы не удается объяснить только стазом и закупоркой сосудов. Очевидно, мы имеем дело с вазомоторными расстройствами на почве функциональных нарушений сосудистой иннервации. Увеличение массы крови и повышенная вязкость ее играют большую роль в патогенезе эритромелальгии. Растяжение и переполнение сосудов кровью ведут к раздражению нервных окончаний, вызывающим спазмы сосудов, стазы и последующие тромбозы.
Диагноз полицитемии не представляет больших затруднений, если помнить о ней, особенно в случаях, когда мозговые сосудистые расстройства сочетаются с характерной краснотой лица и слизистых, увеличением печени и селезенки. Увеличения числа эритроцитов и других клеточных элементов крови подтверждает диагноз. При нарушении мозгового кровообращения в молодом и среднем возрасте, помимо сифилиса, порока сердца и болезней почек, надо помнить о возможности полицитемии. Полицитемия может также обусловливать синдромы неврастении, атеросклероза, гипертонии, повышения внутричерепного давления. Надо подчеркнуть, что в некоторых случаях лицо больного не отличается характерной краснотой и поэтому только повторное исследование крови может решить вопрос о наличии полицитемии. Полицитемию как самостоятельную болезнь следует отличать от эритроцитозов, которые могут наблюдаться при различных заболеваниях: эмфиземе легких, врожденных пороках сердца, болезни Кушинга и др. При наличии мозжечковых явлений или признаков повышения внутричерепного давления следует исключить возможность ангиоретикуломы мозжечка.
Изменения со стороны нервной системы при истинной полицитемии наблюдаются часто. Уже при первом описании этой болезни Вакез обратил внимание на значение поражения нервной системы.
В 8 из каждых 10 случаев полицитемии больные в той или иной степени жалуются на головные боли, головокружение, шум в ушах, чувство жара, усталость, плохой сон. Головная боль является постоянной, сопровождается чувством жара и полноты в голове. Иногда головные боли носят характер приступов мигрени со рвотой или зрительной скотомой. Головокружение может носить системный характер и сопровождаться шумом в ушах и голове.
Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, потерю трудоспособности. Нередко отмечаются вялость, апатия, медленная речь, понижение памяти, сонливость, угнетенное состояние. В случае, описанном Р. А. Ткачевым, за 9 дней до смерти состояние сонливости и общей вялости сменилось психомоторным возбуждением, расстройством ориентации, бредом. Все невротические и психические явления могут полностью исчезнуть при нормализации состава крови.
На дне глаза обнаруживаются расширения, извитость и цианоз вен сетчатки, реже тромбоз их, иногда кровоизлияния, наблюдаются также скотомы, приступы понижения зрения, редко полная слепота, диплопия, нистагм. У нескольких наших больных имелись застойные соски зрительных нервов наряду с другими признаками повышения внутричерепного давления в виде головной боли, рвоты, повышения давления спинномозговой жидкости. В случае, описанном Христианом, синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с признаками очагового поражения мозга побудил даже к диагнозу опухоли и краниотомии.
Признаки очагового поражения мозга обычно появляются в далеко зашедшей фазе болезни. Однако нарушения мозгового кровообращения могут быть и одними из первых проявлений болезни. Чаще всего встречаются гемипарез и гемиплегия, афазии, гемианестезии. Нередко инсульты являются двусторонними и возникают повторно. Чаще всего они вызываются тромбозами мозговых артерий. Примером множественных повторных размягчений в мозгу при полицитемии может служить следующее наше наблюдение.
Больная Ш, 57 лет, поступила 2/XII с тяжелыми нарушениями речи.
Анамнез собран со слов мужа. Два года назад в связи с появившимися головными болями было обнаружено повышенное артериальное давление. В 1954 г. наступило острое нарушение речи, которое держалось в течение недели. В сентябре 1956 г. почувствовала слабость и ограничение движений в правой ноге. В октябре внезапно появилась рвота и наступила резкая слабость правых конечностей. В дальнейшем состояние больной ухудшилось, перестала понимать обращенную к ней речь, присоединилось непроизвольное мочеиспускание. 15/XI была госпитализирована в городскую больницу № 56, откуда 2/XII переведена в нервное отделение городской больницы № 4.
При поступлении: кожа лица багрово-красная, кисти и стопы цианотичны. Больная в тяжелом состоянии. Питание понижено, пролежни в области ягодиц. В легких перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание везикулярное, ослабленное. Границы сердца нерезко расширены влево, тоны глухие, артериальное давление 150/100 мм ртутного столба. Язык обложен беловатым налетом, живот несколько напряжен. Печень и селезенку пальпировать не удается.
Со стороны нервной системы сенсорная и моторная афазия. Правосторонняя гемиплегия с повышением тонуса мышц правых конечностей по спастическому типу. Сухожильные рефлексы повышены больше оправа. Симптом Бабинского справа.
В дальнейшем состояние продолжало ухудшаться, температура повысилась до 38,8°, появились нарушения дыхания, и 2/1 больная умерла.
Клинический диагноз: полицитемия типа Вакеза-Ослера, множественные размягчения в головном мозгу с основным очагом в бассейне левой средней мозговой артерии, отек легких.
Анатомический диагноз: полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера), спленомегалия, красная метаплазия костного мозга бедренных костей, множественные очаги размягчения головного мозга, тромбозы в ветвях легочной артерии и инфаркт нижней доли левого легкого, дистрофические изменения миокарда, печени, почек.
Менее часто, чем тромбозы мозговых артерий, встречаются внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, тромбозы мозговых вен.
Особое место при полицитемии занимает эритромелальгия: сильные боли в конечностях с покраснениями их и повышенной потливостью. Боли локализуются преимущественно в нижних конечностях, часто в большом пальце, носят колющий, жгучий характер. Они усиливаются при стоянии, ходьбе и сопровождаются вазомоторными расстройствами в виде покраснения кожи, потливости, местного повышения температуры. Иногда каждое ухудшение картины крови сопровождается одновременным ухудшением явлений эритромелальгии.
В развитии эритромелальгии можно выделить три стадии. В первой стадии появляются парестезии, боли и цианоз большого пальца. В дальнейшем боли распространяются до колена, а иногда и на всю конечность, появляются гематомы под кожей. В последней стадии наступают изъязвления пальцев. В одном нашем случае эритромелальгия была первым симптомом полицитемии, побудившим больного обратиться к врачу. Описаны случаи, в которых боли в ногах носили характер перемежающейся хромоты. Изредка приходится производить ампутацию вследствие развития гангрены.
Поражения нервной системы при полицитемии отличаются большой полиморфностью, однако в картине болезни можно выделить следующие основные синдромы: синдром повышения внутричерепного давления, синдром сосудистого поражения головного мозга, синдром эритромелальгии, синдром психической астении.
Патологическая анатомия. При полицитемии обнаруживается резкое полнокровие сосудов оболочек и мозга. Часто находят небольшие множественные очажки размягчения, преимущественно в белом веществе. Реже встречаются кровоизлияния в мозг, тромбозы, мозговых синусов. Описываются также диффузные инфильтрации оболочек эритроцитами, насыщенность кровяным пигментом мягких оболочек и коры, гидроцефалия. В большинстве случаев сосуды мозга не представляют изменений, но переполнены кровью. В случае Винтера, помимо пролиферации глии и периваскулярной. инфильтрации лимфоцитами, обнаружена неравномерность просвета капилляров и мелких сосудов с мешкообразными их расширениями. Винкельман и Берне нашли набухание и размножение эндотелиальных клеток, мелких сосудов иногда с закрытием просвета. В ганглионарных клетках они обнаружили изменения, аналогичные находимым при аноксемии.
Патогенез нервных симптомов при полицитемии в основном определяется циркуляторными расстройствами. Исследования Кети показали, что при полицитемии наблюдается резко замедленный ток крови в мозгу. Увеличение массы крови, обилие в ней клеточных элементов и повышенная вязкость крови ведут к замедлению тока ее и образованию стазов, закупорке капилляров с нарушением питания мозговой ткани и появлением некротических очажков. Нарушение тока крови может вызвать также диапедезные кровоизлияния. Гипертромбоцитоз наряду с повышенной вязкостью крови имеет значение в патогенезе тромбозов при эритремии. Клиника полицитемии изобилует периодически наступающими приступами мигрени, головокружения, транзиторной слепоты, быстро проходящих парезов. Все эти быстро исчезающие симптомы не удается объяснить только стазом и закупоркой сосудов. Очевидно, мы имеем дело с вазомоторными расстройствами на почве функциональных нарушений сосудистой иннервации. Увеличение массы крови и повышенная вязкость ее играют большую роль в патогенезе эритромелальгии. Растяжение и переполнение сосудов кровью ведут к раздражению нервных окончаний, вызывающим спазмы сосудов, стазы и последующие тромбозы.
Диагноз полицитемии не представляет больших затруднений, если помнить о ней, особенно в случаях, когда мозговые сосудистые расстройства сочетаются с характерной краснотой лица и слизистых, увеличением печени и селезенки. Увеличения числа эритроцитов и других клеточных элементов крови подтверждает диагноз. При нарушении мозгового кровообращения в молодом и среднем возрасте, помимо сифилиса, порока сердца и болезней почек, надо помнить о возможности полицитемии. Полицитемия может также обусловливать синдромы неврастении, атеросклероза, гипертонии, повышения внутричерепного давления. Надо подчеркнуть, что в некоторых случаях лицо больного не отличается характерной краснотой и поэтому только повторное исследование крови может решить вопрос о наличии полицитемии. Полицитемию как самостоятельную болезнь следует отличать от эритроцитозов, которые могут наблюдаться при различных заболеваниях: эмфиземе легких, врожденных пороках сердца, болезни Кушинга и др. При наличии мозжечковых явлений или признаков повышения внутричерепного давления следует исключить возможность ангиоретикуломы мозжечка.