Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Частота врожденных пороков сердца и их причины

Врожденные пороки сердца имеют большое значение в детской патологии. По данным Гундобина, они составляют 0,5% всех заболеваний. Жуковский находил их у 2,8% всех умерших новорожденных и недоношенных детей. Этиология врожденных пороков еще недостаточно выяснена. Предполагается, что в части случаев происходит нарушение онтогенетического развития сердца, остановка развития на более низкой ступени, в других случаях имеются пороки эмбрионального развития или уродства. Что касается причин возникновения уродств, то этот вопрос несколько разъясняется новейшими экспериментальными данными. Оказывается, что большое значение имеют заболевания матери и дефекты питания. Так, установлено, что пороки сердца часто наблюдаются у детей, матери которых болели в первые 3 месяца беременности вирусными заболеваниями, особенно краснухой. Имеют ли значение хронические инфекции и интоксикации матери, пока еще не ясно. Роль внутриутробных эндокардитов плода для происхождения пороков сердца еще спорна. Пороки сердца сочетаются с другими дефектами развития, что говорит об общей причине (подробнее в статье Этиология и патогенез врожденных пороков сердца).

Поставить диагноз врожденного порока сравнительно легко, но установить обычными способами точный характер порока чрезвычайно трудно. Точный топический диагноз возможен только при некоторых формах (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, открытый боталлов проток, стеноз аорты), если они встречаются в чистой форме. В большинстве же случаев имеют место сочетания самых разнообразных дефектов сердца, и тогда диагностика затрудняется и делается возможной только с применением сложных инструментальных методов исследования. Большая работа по изучению клиники врожденных пороков сердца была проделана Раухфусом. Читать далее Данные о частоте врожденных пороков сердца

Симптомы

Общая симптоматология врожденных пороков сердца складывается из следующих симптомов: 1) констатация порока в раннем возрасте при отсутствии в анамнезе заболеваний, могущих вызвать приобретенный порок; 2) выявление шумов и изменений размеров сердца с первых лет жизни; 3) наличие других дефектов развития (заячья губа, шестипалость и пр.); 4) наличие необъяснимого другими причинами цианоза; 5) задержка физического развития, инфантилизм; 6) выслушивание систолического шума на необычном месте; 7) развитие полиглобулии и гиперглобулии.

Первые два симптома являются обязательными для всех пороков сердца. Цианоз выражен особенно резко при стенозе легочной артерии и транспозиции сосудов и может быть невелик или даже отсутствовать при других пороках. Цианоз может быть постоянным с рождения или появляться только периодически (при плаче, крике, инфекциях). Часто одновременно с цианозом развивается деформация концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. В некоторых случаях эквивалентом цианоза является резко выраженная бледность ребенка.

Отсталость в росте и развитии выражена резко только при некоторых пороках (особенно при стенозе аорты, общей гипоплазии сердца).

Почти при всех пороках отмечается наличие систолического шума различной интенсивности, но далеко не редко шумы могут и отсутствовать или быть непостоянными. Характерна для врожденного порока своеобразная локализация шума: наилучшая слышимость у левой верхней трети грудины или у легочной артерии. Характерно также наличие шумов при незначительном увеличении сердца, при отсутствии кошачьего мурлыканья, акцента на легочной артерии.

Изменение сердечной тупости наблюдается при некоторых формах пороков, причем степень увеличения зависит от локализации дефектов и степени компенсаторного приспособления сердца. В отдельных случаях констатация своеобразной формы сердца и сердечного горба на рентгенограмме помогает точной диагностике врожденного порока, особенно в сочетании с кимографией и ангиографией. Электрокардиография для диагностики врожденных пороков сердца дает сравнительно мало.

Полицитемия и гиперглобулия (увеличение количества и величины эритроцитов) наблюдаются только при некоторых формах, особенно при наличии цианоза.

В большинстве случаев при врожденных пороках сердца не наблюдается никаких субъективных явлений, и только иногда отмечается наличие сердцебиений, одышки, болей в области сердца.

Все врожденные пороки сердца можно делить на три группы:

1) пороки с отсутствием цианоза (стеноз и гипоплазия аорты, сужение левого атриовентрикулярного отверстия, идиопатическая гипертрофия сердца);

2) пороки с поздно развивающимся цианозом (открытое овальное отверстие, дефект межжелудочковой перегородки, незаращение боталлова протока);

3) пороки с постоянным цианозом и дефицитом кислорода (стеноз легочной артерии, транспозиция сосудов, тетралогия Фалло, трехкамерное сердце).

Читать подробнее о симптоматике в статье Симптомы врожденного порока сердца

Диагностика

Клиническая диагностика некоторых врожденных пороков. Наиболее частыми пороками являются дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, незаращение боталлова протока. Дефект меж желудочковой перегородки может быть самой разнообразной величины как в pars membranacea, так и в задней части перегородки, вплоть до полного отсутствия перегородки. Размеры дефекта имеют большое значение для прогноза. При небольшой величине дефекта работоспособность сердца хорошая, и возможна продолжительная жизнь.

При стенозе легочной артерии сужение может быть у устья, в конусе или в стволе. Оно ведет к уменьшению поступления крови в легочные капилляры. В зависимости от степени сужения может быть или отсутствовать увеличение сердца. Характерно для этого порока наличие постоянного цианоза, почему он и называется синей болезнью. Часто наблюдается сочетание с другими дефектами. Прогноз зависит от степени стеноза: при резко выраженной форме смерть наступает на 1-2-м году жизни, при менее резких формах продолжительность жизни составляет 12-15 лет, а в отдельных случаях и еще больше.

Незаращение боталлова протока также часто сочетается с другими дефектами, и симптоматология его поэтому менее постоянна. Цианоз не обязателен и непостоянен, и сердце сохраняет работоспособность. Прогноз относительно благоприятный.

Сужение аорты нередко находят на секции новорожденных и недоношенных детей. Так как жизнеспособность детей при наличии этого порока очень мала, то понятно, что в дальнейшие годы он встречается крайне редко и только при легких степенях сужения. Сужение может касаться устья конуса, нисходящего отрезка дуги и перешейка аорты, в зависимости от чего меняется и симптоматология.

Опорные пункты для диагностики других врожденных пороков

Чрезвычайно трудно поддаются диагностике такие пороки сердца, как транспозиция сосудов, открытое овальное отверстие и комбинированные дефекты. При транспозиции возможны три варианта: 1) аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого, 2) оба сосуда выходят из одного желудочка, 3) аорта отходит из обоих желудочков или из общего желудочка при отсутствии в нем перегородки. Для транспозиции характерны: цианоз, одышка, нормальное по размерам сердце или небольшое увеличение вправо, чистые тоны, слабый систолический шум и усиление II тона. Жизнь возможна только при наличии других дефектов, облегчающих кровообращение.

При открытом овальном отверстии в предсердной перегородке иногда выслушивается на середине грудины пресистолический шум (не обязательно), иногда наблюдается гипертрофия левого желудочка и предсердия, положительный венный пульс при наличии митральной недостаточности.

Врожденные пороки двухстворчатого клапана бывают редко, чаще - сужение отверстия с теми же признаками, как и при приобретенном пороке.

Врожденные пороки трехстворчатого клапана также редки и обычно сочетаются с другими дефектами. Они являются результатом перенесенного утробного эндокардита и сопровождаются цианозом, расширением сердца вправо, появлением венного пульса, систолического (иногда одновременно и диастолического) шума над грудиной в области IV ребра.

Иногда встречается идиопатическая гипертрофия сердца неясного происхождения, не сопровождающаяся цианозом, дающая нерезкий систолический шум у верхушки и акцент на легочной артерии.

Встречается и врожденная декстрокардия, отдельная или в сочетании с situs viscerum inversus totalis. Она не сопровождается субъективными симптомами и обычно распознается случайно при очередном обследовании ребенка или при рентгеноскопии. Электрокардиограмма дает зеркальное изображение нормального сердца.

Точная диагностика врожденных пороков сердца облегчается применением новейших сложных инструментальных методов исследования, в частности фоноэлектрокардиографии, ангиокардиографии, катетеризации полостей сердца с определением в них кровяного давления и содержания газов.

Перечислим формы врожденных пороков сердца:
Стеноз аорты и сужение перешейка аорты
Тетрада Фалло
Триада Фалло
Аномалии дуги аорты
Открытое овальное  окно и дефекты в межпредсердной перегородке
Комплекс Эйзенменгера
Врожденные артериовенозные аневризмы легочных сосудов
Транспозиция сосудов
Врожденное сужение правого атриовентрикулярного отверстия
Трикуспидальная атрезия
Дефект межжелудочковой перегородки
Болезнь Эбштейна
Незаращение артериального боталлова протока
Изолированный клапанный стеноз легочной артерии
Общий артериальный ствол
Врожденная идиопатическая гипертрофия сердца
Врожденные пороки митрального клапана
Синдром Лютембаше
Изменения положения сердца
Фиброэластоз эндокарда
Врожденные аномалии проводниковой системы сердца
Врожденная гипоплазия сердца и аортальной системы
Ненормальное отхождение венечных артерий сердца

Режим жизни и лечение при врожденных пороках сердца

Нужно добиваться правильного питания и режима, поднятия иммунитета, оберегать от инфекций. Рациональны движения на свежем воздухе без напряжения. Одновременно нужно приучать детей и к работе (легкой). Дети без цианоза могут посещать детские сады и школу, но находиться под особым наблюдением. В период ухудшения показаны возбуждающие средства, кислород, при сердечной слабости - наперстянка, при сильном цианозе и одышке - кровопускание.

За последние годы находит применение хирургическое лечение некоторых врожденных пороков сердца. С хорошим результатом поддается хирургическому лечению незаращение боталлова протока (перевязка и рассечение). При некоторых формах стеноза легочной артерии (особенно при тетралогии Фалло) также применяется хирургическое лечение в виде создания анастомоза между ветвью подключичной артерии и легочной артерией ниже сужения. Обязательной предпосылкой для назначения на операцию должно быть тщательное клиническое и инструментальное обследование больного и точное установление характера дефекта. Читать далее Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Маслов